作者：梁旭红，薛晨，戚文章，袁倩倩，阮一鸣，肖朝勇，南京医科大学附属脑科医院

患者男，37岁，10天前无明显诱因头部阵发性疼痛，以右顶部为主，行走时偶发双下肢无力，伴呕吐、小便失禁；既往体健。查体未见明显异常。实验室检查：白细胞6.59×109/L，中性粒细胞百分比72.5%，血红蛋白146g/L，血小板272×109/L，凝血酶原时间11.10s，国际标准化比率0.97，活化部分凝血活酶时间30.3s，纤维蛋白原2.25g/L，D-二聚体44.00ng/ml，总蛋白59.4g/L，谷丙转氨酶71U/L。

头颅CT：幕上脑室3.8cm×4.2cm×7.1cm类圆形占位病变，边界清晰，呈混杂密度，内见极低密度影，CT值约-11HU；幕上脑室明显扩大，中线结构左移(图1A)。头颅MRI：幕上脑室3.8cm×4.2cm×7.1cm类圆形占位病变，T2WI呈低、等、高混杂信号；增强后呈斑片状不均匀强化，边界清晰(图1B、1C)。

影像学考虑中枢神经细胞瘤?畸胎瘤?行幕上脑室病灶切除术，术中见6cm×5cm×4cm灰白色肿瘤主体位于右侧脑室，血供中等，向下突入第三脑室，边界欠清，与脑室侧壁关系密切。

术后病理：肿物切面呈灰黄色，质地中等；光镜下见瘤细胞弥散分布，胞浆淡染或透明，胞核居中，瘤细胞核呈圆形、卵圆形，核深染，轻度核异型性，未见核分裂象，肿瘤组织中见成片脂肪化生区域(图1D)；免疫组织化学：Syn(+)，S100(+)，MAP-2(+)，ATRX(+)，Neu-N(+)，GFAP(+)，Vim(部分+)，Nes(+)，NF(+)，Olig-2(+)，EMA(+)，IDH1(+)，BRAF(+)，CgA(+)，MGMT(-)，CD34(血管壁+)，EGFR(+)，P53(-)，Ki-67(2%+)。病理诊断：(右侧侧脑室、第三脑室)脂肪神经细胞瘤(WHOⅡ级)。本报道获医院伦理委员会批准(2024-KY022-01快)。

图1 右侧侧脑室及第三脑室脂肪神经细胞瘤。 A.头颅轴位平扫CT图；B.头颅轴位平扫MR T2WI；C.头颅轴位增强MR T1WI；D.病理图(HE，×10) (箭示病灶)

讨论

脂肪神经细胞瘤是罕见中枢神经系统肿瘤，主要见于小脑，罕见于幕上脑室及第四脑室；CT可见瘤体内特征性低密度，MRI呈高T1高T2信号，脂肪抑制序列信号减低；肿瘤实性部分CT多呈软组织样密度，MRI多呈T1WI等/低信号，T2WI稍高信号，增强后呈不均匀强化。病理可见脂化区域中的肿瘤细胞核移位并被推压到细胞周围，使之类似于成熟脂肪细胞。本例影像学表现较典型。本病需与中枢神经细胞瘤、室管膜瘤及髓母细胞瘤相鉴别。确诊依靠病理学检查。

来源：梁旭红,薛晨,戚文章,等.右侧侧脑室及第三脑室脂肪神经细胞瘤1例[J].中国医学影像技术,2024,40(05):798.