早发型帕金森病丘脑底核脑深部电刺激术后长期随访一例
作者:何平,南开大学医学院2021 级;徐欣,解放军总医院第一医学中心神经外科医学部;凌至培,解放军总医院海南医院神经外科
患者男性,51岁,因肢体僵硬、运动减少8年,加重伴静止性震颤2 年,于2016 年3 月13 日收入解放军总医院第一医学中心。患者于2008 年(36 岁)发病,表现为左上肢活动减少,以手部动作不灵活为主,后逐渐进展至左下肢,出现行走困难,2010年外院诊断为帕金森病
,予以多巴丝肼187.50 mg/次(2 次/d)和吡贝地尔
50 mg/次(2 次/d)口服,运动迟缓明显改善,四肢活动基本正常;2014年以来,上述症状逐渐加重,以左侧肢体为著,出现行走起步困难、夜间翻身困难,伴有四肢远端静止性震颤,外院增加药物剂量为多巴丝肼187.50 mg/次(3 次/d)和吡贝地尔50 mg/次(3 次/d)口服,冻结步态改善,但出现异动症,严重影响生活质量,遂于2016 年3 月13 日入院,预行脑深部电刺激术(DBS)。
入院时左旋多巴日等效剂量(LEDD)600 mg/d(多巴丝肼562.50 mg/d + 吡贝地尔150 mg/d)。治疗与随访过程术前评估:四肢肌力5级,双上肢肌张力呈“ 齿轮”样增高,以左侧为著,双下肢肌张力增高;双手轮替试验笨拙、指鼻试验
欠稳准、双侧跟-膝-胫试验无法完成,后拉试验阳性,直线行走试验阴性,Romberg 征呈阴性,感觉系统检查正常,膑阵挛、踝阵挛阴性,病理征呈阴性。简易智能状态检查量表(MMSE)评分29 分,蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分22 分。
左旋多巴冲击试验(LCT)统一帕金森病评价量表第三部分(UPDRSⅢ)评分改善率为87%(药物“ 关”期评分39 分、药物“开”期评分5 分);药物“关”期5 米步行时间28 秒、步数60步、步态冻结1次,药物“开”期5米步行时间6 秒、步数11 步、无冻结步态,有异动症。完善各项术前评估,于2016年3月22日行双侧苍白球内侧部脑深部电刺激术(GPi-DBS)。
患者于局麻下安装Leksell-G 定位框架(瑞典Elekta 公司)后行头部CT扫描,将CT 图像与术前MRI图像融合,计算双侧苍白球内侧部框架坐标(左侧x = 117 mm,y = 103 mm,z = 115.50 mm;右侧x = 78 mm,y = 103 mm,z =114.50 mm)和电极植入角度;患者全身麻醉,常规安装立体定位仪(瑞典Elekta 公司),根据制定的手术方案将品驰L302电极(北京品驰医疗设备股份有限公司)植入计划靶点,以记录到苍白球内侧部电生理信号特征的路径作为电极植入通道,然后植入品驰G102RZ 脉冲发生器(北京品驰医疗设备股份有限公司)。
于术后4 周开启刺激,电压1.00 V、脉宽60 μs、频率130 Hz,仅异动症明显改善,冻结步态反而加重。经11 个月程控(表1),冻结步态仍较严重,因此GPi-DBS 术后1 年后决定更换刺激靶点为丘脑底核(STN)。
表1 GPi-DBS术后随访11 个月过程中的程控参数
于2017 年2 月26 日再次行双侧STN-DBS,手术过程同GPi-DBS,丘脑底核框架坐标为左侧x = 111 mm、y = 104 mm、z = 107 mm,右侧x =85.50 mm、y = 104 mm、z = 107 mm。术后2周开启刺激,冻结步态和僵直缓解。GPi-DBS 和STN-DBS 术后1年疗效见表2。
表2 GPi-DBS与STN-DBS术后1年疗效的比较
STN-DBS 术后随访7年,包括门诊随访和线上远程调节程控参数(表3)。至2024年4 月随访时,UPDRSⅣ评分为3 分、冻结步态问卷(FOG-Q)评分为零、39项帕金森病调查表(PDQ-39)评分16分,遂调整药物剂量为多巴丝肼62.50 mg/次(3 次/d)和吡贝地尔50 mg/次(2 次/d)口服,即左旋多巴日等效剂量为250 mg/d。
表3 STN-DBS术后随访7年过程中的程控参数
来源:赵亚楠,李梦,方艳博,等.以肌张力障碍为发病特点的脊髓小脑性共济失调
2型一例[J].中国现代神经疾病杂志,2024,24(07):579-582.