作者：王思远，崔驭贺，战爽，吉林大学第一医院神经肿瘤外科；狄纯婵，大连成大医院病理科

患者女性，41 岁。因“2 个月前体检偶然发现颅内占位性病变”于2021 年2 月收入吉林大学第一医院。入院后体格检查右眼外斜视，视野检查提示右眼近环形暗点，左眼上方暗点，双眼向各方向运动灵活。余无阳性体征。

头部MR 平扫+增强扫描示：第三脑室前缘孟氏孔区1.73 cm×1.88 cm×1.24 cm 异常信号，T1WI 呈低及稍低信号， T2WI 呈稍高及高信号，FLAIR 呈稍高及稍低信号，增强扫描呈明显不均匀强化，边界尚清，乳头体受压下移，双侧脑室略扩张（图1）。

2021 年3 月患者在神经导航系统辅助下行第三脑室病损切除术，术中进入三脑室后即见肿瘤，呈淡红色，质地较软，与第三脑室前壁及左外侧壁黏连紧密，显微镜下分块切除肿瘤，妥善保护脑室各侧壁，将肿瘤全切。

术后病理：镜下可见散在分布的异常发育的大神经元细胞和肿瘤性胶质细胞，前者局部表现为异常聚集，后者具有星形胶质细胞形态的特征（图2）。

免疫组织化学显示：Ki-67（+<2%），CD34（+），GFAP（+），MAP2（+），NF（+），NeuN（散在+），Calretinin（散在+），Syn（+），CgA（散在+），S-100（+），IDHIR132H 突变（-），H3K27M 突变（-），H3K27me3（+），MBP（-）。病理诊断：三脑室区节细胞胶质瘤；WHO 分级：Ⅰ级。患者术后状态良好于第8 天出院（图3）。随访截至2023年9 月患者状态良好，病情无进展。

小结　

节细胞胶质瘤（ ganglioglioma， GG） 在2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHO Ⅰ级。GG 仅占中枢神经系统肿瘤的0.4%，脑肿瘤的1.3%。国内外虽已有不少关于节细胞胶质瘤的文献报道，但针对三脑室区的比较少见，目前已知发表的文献报道中仅11 例。该病发生率低，多见于儿童和青少年，好发于颞叶，通常以癫痫发作为主要临床症状。

MRI 常表现为T1WI 呈低信号，T2WI/Flair 呈高信号，囊性变、囊内壁结节强化为其特征性表现。节细胞胶质瘤的首选治疗方法是手术切除，肿瘤的切除范围取决于其位置及术中情况，GG 病理分极低，手术全切后预后良好，有研究显示其5 年生存率为93%，2、5 年和10 年总生存率为>80%（分别为100%、88% 和84%）。发生于三脑室区的GG 因与其他该部位的肿瘤不易鉴别，容易误诊，鉴于此，单凭影像学检查未能做出明确诊断，最终确诊需要结合病理诊断证实。

来源：王思远,狄纯婵,崔驭贺,等.三脑室区节细胞胶质瘤1例[J].中国肿瘤临床,2024,51(08):429-430.