作者：盛成俊，沈宇晟，赵小玉，李彦东，吴徐超，曾加，李文壮，麦麦提力·米吉提，更·党木仁加甫，朱国华，新疆医科大学第一附属医院神经外科

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas，PMA)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，由于其发病率低、临床症状不典型，故临床对PMA 的认识不足，缺乏综合研究，既往个案报告多为儿童PMA，关于成人的PMA 病例尚不多见，成人小脑半球尤其罕见，目前世界卫生组织(World Health Organization，WHO)病理分级尚不明确，其治疗方案仍存争议。本研究回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2021 年4 月收治的1 例手术联合贝伐单抗治疗成人小脑半球PMA 患者，旨在探讨其临床特点、手术治疗、放化疗干预及其预后。现报告如下。

1.临床资料

患者男，维吾尔族，39 岁。因“视力减退伴味觉、嗅觉减退1 个月”于2021 年4 月7 日入院。患者1 个月前出现双侧视力减退、味觉、嗅觉减退，初起右侧视力减退，逐渐进展至左侧视力减退。味觉及其嗅觉减退。行走时偶有步态不稳。

查体示，右侧瞳孔大小约4.0 mm，直接对光反射消失，左侧瞳孔大小约4.0 mm，直接对光反射灵敏；右侧指鼻试验阳性，左侧指鼻试验阴性；四肢肢体肌力、肌张力、浅深感觉正常，各生理反射存在，四肢腱反射正常，病理征阴性。

头颅核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示，患者右侧小脑半球及脑干偏右缘可见团块状等T1等T2 信号，压水序列呈稍高信号，边界不清，肿块内部可见斑点状稍长T1 稍长T2 信号，四脑室受压偏向左侧。波普示，Cho/ Cr 值升高(图1)。入院后初步诊断为右侧小脑半球及脑干偏右侧低级别胶质瘤。

图1 术前MRI 检查结果。A、B：轴位T1、T2 分别见患者右侧小脑半球及脑干偏右缘可见团块状等T1 等T2 信号； C：压水序列呈稍高信号，边界不清，肿块内部可见斑点状稍长T1稍长T2 信号，四脑室受压偏向左侧； D：轴位增强示，右侧小脑半球及脑干片状强化； E、F：波普示，Cho/ Cr 值升高

2. 手术方法

经右侧旁正中入路，患者取左侧俯卧位，以右侧小脑半球占位为中心，取右侧旁正中直切口，长约10 cm，切开皮肤及皮下组织，剥开骨膜，上后颅窝撑开器暴露颅骨，内侧暴露至中线，上方至上项线上方2 cm。使用神经外科微磨钻系统钻孔多个，用咬骨钳扩大骨窗，上方至横窦下缘，下至枕骨大孔外侧至乳突内侧，内侧至中线，移入显微镜，释放枕大池脑脊液后脑组织张力下降，剪开硬脑膜，术中右侧小脑半球肿瘤颜色灰红质软，血供较丰富，周边与正常脑组织界限不清，脑干右侧受侵蚀，故行肿瘤次全切，大小约6.0 cm ×4.0 cm，常规关颅。

3. 病理及预后

病理结果显示，术区胶质细胞增生，细胞呈上皮样，中度异形，核分裂象2 个/10 HPF，间质局部富于黏液，局部细胞丰富且生长活跃，免疫组化结果显示，CFAP( + )，Oligo2( + )，S-100( + )，Ki-67(热点区20%)，见图2。

图2 病理检查结果。A：肿瘤呈黏液样基质，肿瘤形态单一，双极梭形细胞组成，核形圆，染色深，间质血管丰富(HE 染色， ×100)； B：肿瘤细胞沿血管放射状排列(HE 染色， ×400)

病理诊断为PMA(WHO Ⅱ级)。术后复查MRI 示，患者右侧小脑半球可见片状长T1 长T2 异常信号，压水序列呈低信号；增强MRI 示，术区未见异常强化灶，临近脑膜呈线样强化。见图3。

图3 术后MRI 检查结果。A、B：轴位T1、T2 分别见患者右侧小脑半球可见片状长T1、长T2 异常信号； C：轴位压水序列呈低信号；D、E：轴位及冠状位增强示，术区未见异常强化灶，临近脑膜呈线样强化

术后患者临床症状同前，患者于2021 年5 月1 日于新疆医科大学第一附属医院肿瘤科行放疗，同期行替莫唑胺化疗，具体治疗方案为肿瘤放疗靶区：右侧小脑瘤床区+ 脑干肿瘤，临床靶区：肿瘤放疗靶区+ 1.5 cm；计划放疗靶区：临床靶区+3 mm， 54 Gy/2 Gy/27 f，放疗同期替莫唑胺160 mg口服每天一次，患者临床症状未见进展，好转后出院；患者出院后未及时进一步化疗干预，后逐步出现右眼失明，左眼识别力下降，行走向右偏向。

2021 年12 月7 日患者于新疆医科大学第一附属医院复查头颅MRI 示，右侧小脑半球可见片状长T1 长T2 异常信号，压水序列呈低信号，增强后临近小脑及脑桥、延髓、脑膜等线状强化，四脑室向左偏斜(图4)。

图4 复查头颅MRI 结果。A、B：轴位T1、T2 分别见右侧小脑半球可见片状长T1、长T2 信号异常信号； C：压水序列呈低信号； D：轴位及冠状位增强，临近小脑及脑桥、延髓、脑膜等线状强化，四脑室向左偏斜

经中枢神经系统肿瘤多学科讨论(影像科、肿瘤内科、神经外科、病理科)，结合核磁T2 加权和FLAIR 序列上等非强化区及其强化灶区体积较术后增大，排除放疗反应，考虑为肿瘤复发，建议患者更改治疗方案为贝伐单抗联合替莫唑胺(具体治疗为替莫唑胺胶囊440 mg 口服，每天一次)，治疗5 天，第一天联合贝伐珠单抗注射液700 mg 静滴；患者后于2022 年1 月22 日、2022 年3 月7 日继续维持上述治疗，患者临床症状无明显进展；2022 年4 月19 日再次复查头颅MRI 示，右侧小脑半球可见斑片状长T2 异常信号，压水序列呈低信号，增强小脑中角可见结节片强化，较前明显减小(图5)；2022 年4 月20 日再次维持上述治疗后出院，患者现随访临床症状同前。

图5 再次复查头颅MRI 结果。A、B：轴位T1、T2，右侧小脑半球可见斑片状长T1 及长T2 异常信号； C：压水序列呈低信号； D：增强小脑中角可见结节片强化，较2021 年12 月8 日前明显减小

来源：盛成俊,沈宇晟,赵小玉,等.手术联合贝伐单抗治疗罕见成人小脑半球毛细胞黏液型星形细胞瘤1例并文献复习[J].临床神经外科杂志,2024,21(04):472-476.