大脑半球多脑叶离断术治疗顽固性癫痫三例

来源:癫痫杂志 2025.09.10
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作者:王焕明,胡飞,熊玉波,陈俊,杨崇阳,涂圣旭,武汉脑科医院·长航总医院神经外科

 

大脑半球多脑叶离断术主要适用于癫痫病灶位于单侧大脑半球、且对侧大脑半球功能相对完好的患者。研究发现大脑半球多脑叶离断术在治疗特殊类型的药物难治性癫痫方面具有显著成效,大部分患者在接受手术后能实现长期无癫痫发作,其认知功能和生活质量也得到了显著提升,从而更好地融入社会。

 

武汉脑科医院自2023年5月—2024年4月,对3 例顽固性癫痫患者行大脑半球多脑叶离断术,取得了较好的疗效,现结合文献复习具体报道如下。该研究获得武汉脑科医院医学伦理委员会审核批准(YL2023•43)及所有患者或监护人知情同意。

 

患者1 男,5 岁,因“反复愣神、点头伴肢体抽搐3 年余”于2023-4-25 入院。患者于2019 年10 月因高热诊断为单纯疱疹病毒性脑炎,经治疗后好转。2020 年5 月开始患者无明显诱因出现愣神、点头样发作,经对症治疗后无明显好转。其后逐步出现语言表达能力倒退,思维迟钝,智力倒退,且发作频率较前增加,予奥卡西平口服液治疗好转。随后患者自行停服奥卡西平口服液,加用氨己烯酸托吡酯丙戊酸钠缓释片,愣神及点头发作无明显好转。

 

2021 年4 月开始行生酮饮食治疗,愣神发作较前好转,发作次数及时间减少,但患者愣神凝视时阻挡其视线,可打断其后续点头发作,并能立即恢复意识。2022 年11 月患者加用氯巴占,症状好转。入院时患者口服氯巴占、吡仑帕奈拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。入院后查体患者神志清楚,智力稍差,肢体肌力肌张力均可。

 

入院后头部计算机断层扫描(Computed tomography,CT)及磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)提示:右颞叶软化灶,右颞顶枕大脑半球萎缩(图1a、1b)。磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查提示:左海马NAA/(Cho+Cr)=0.75,右海马NAA/(Cho+Cr)=0.41。

 

正电子发射断层显像-计算机体层成像(Positron emission tomography -computed tomography,PET-CT)检查提示:右侧颞叶代谢广泛明显减低;右侧顶叶、后扣带回及枕叶下极代谢不均匀轻度减低(图1c)。

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发作间期视频脑电图示:多量多灶、广泛尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘波、多棘慢波(图2a)。发作期视频脑电图提示:第一种发作表现为:睡眠中睁眼,左上肢强直伴轻微抖动,发作持续约90 s,脑电图表现为慢波睡眠中全导压低,约2 s 后出现全导多棘慢波联系发放,持续约90 s(图2b);第二种发作表现为:睡眠中睁眼愣神,双上肢1 s 内连续抖动两次,脑电图表现为睡眠中慢波压低,约2 s 后出现棘慢波,夹杂肌电伪差。

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于2023 年5 月1 日在全麻下行右颞软化灶切除+右侧颞顶枕离断术(图3a、3b),手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访1 年复查MRI 提示术后改变(图4),患者无癫痫发作,继续口服吡仑帕奈、拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。

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患者2 男,31 岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清11 年余”于2024 年1 月4 日入院。患者于11 年前始无明显诱因出现发作性肢体抽搐,诊断为“癫痫”,予口服抗癫痫发作药物治疗后症状好转,此后不久患者又出现症状加重,发作前均有先兆,表现为集中精力思考问题可诱发负面情绪,其后出现发作。

 

主要有两种发作形式,第一种发作形式:先兆后出现流涎,无意识障碍,无肢体抽搐,数秒钟后可缓解;第二种发作形式:先兆后出现一侧面部抽动,咂嘴,流涎,双手上举,头颈部前屈,向左后侧倾倒,伴意识不清,持续2~4 min 不等,缓解后有0.5~1 min 左右处于朦胧状态,其后完全缓解,此种发作每年40 余次,口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈治疗不佳。

 

入院后查体患者神志清楚,肢体肌力肌张力尚可, 查头部CT 及MRI 提示:右颞软化灶,右侧大脑半球轻-中度萎缩。PET-CT 提示:右侧大脑半球弥漫性糖代谢减低,尤以右侧颞叶、右侧额叶和右侧顶枕叶部分区域及丘脑为著。发作间期脑电图监测提示:右侧额极、额区、颞极及颞区大量中高低幅尖波及尖慢波散发出现,右侧中颞区2~4 Hz 中高波幅尖波及尖慢波持续性连续发放。

 

发作期脑电图提示:患者坐位聊天时突然出现目光呆滞后左上肢僵硬,随后右上肢僵硬,双上肢上抬,双眼向右侧凝视,张嘴伴流涎,身体向后仰,持续10 s 后肢体僵硬缓解,再出现四肢无目的活动,咂嘴后续持续约60 s 恢复正常;脑电图表现为发作前出现右侧中颞区持续尖波及尖慢波持续发放,于发作前7 s 出现全脑电压压低,右侧颞区尖慢波节律减慢,发作前2 s 右侧中颞区出现15 Hz 低波幅快节律,后出现全脑各导联运动伪差表现。

 

于2024 年1 月12 日在全麻下行右颞软化灶切除+右额颞顶离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访4 个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈三种抗癫痫发作药物。

 

患者3 男,29 岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清15 年,加重2 个月”于2024 年3 月29 日入院。患者于15 年前无明显诱因出现嘴唇发紫,伴口角流涎,头部向一侧倾斜,双眼向上凝视,伴左侧肢体不自主抽搐,发作前无幻觉,意识清楚,但不能自主控制,持续约2~3 min 左右自主缓解,予口服丙戊酸镁卡马西平,发作稍缓解,发作频率无规律,3~5 次/年。

 

入院前2 个月发作较前明显频繁,10 次/月,口服丙戊酸镁和卡马西平控制不佳。入院查体患者神志清楚,肢体肌力、肌张力尚可,查头部CT 及MRI 提示:右颞顶枕皮质发育不良。MRS 检查提示:左侧海马NAA/Cr+Cho=0.44,右侧海马NAA/Cr+Cho=0.64。PET-CT 检查提示:右侧顶、颞、枕叶糖代谢弥漫性减低”。

 

心理评估示MMSE 评分24 分;HAMILTON 焦虑量表9 分(可能焦虑);HAMILTON 抑郁量表18 分(轻度抑郁) ; MOCA 评分难以完成(文化程度低于小学)。发作间期脑电图提示:右侧额极区、顶区、颞极区及颞区大量中波幅尖(棘)波及尖慢波散发出现,偶见丛集出现。发作期脑电图提示:患者双眼发黑,双眼向左下斜视,约20 s 后出现左手轻微敲击样动作,持续约25 s 后出现眨眼症状,左侧较右侧频繁,双侧眼球向上视状态,逐步转为向右视,其后缓解。

 

整个过程持续约2~3 min。脑电图表现为睡眠中患者出现右侧枕、后颞部起始的低波幅快节律,随后传导至右侧导联直至全导。于2024-4-7 在全麻下行右颞皮质发育不良切除+右颞顶枕离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后病理检查提示:右颞皮质发育不良。术后随访1个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠和拉莫三嗪 。

 

来源:王焕明,胡飞,熊玉波,等.大脑半球多脑叶离断术治疗顽固性癫痫三例并文献复习[J].癫痫杂志,2024,10(05):459-463.