作者：杨彤彤，孙瑜萍，贵阳市口腔医院；李杨，杨建堂，遵义医科大学附属口腔医院

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis， LCH)是一组可广泛侵犯多个系统和器官的肿瘤性疾病，其特征是广泛的器官受累和功能障碍，可发生于任何年龄，儿童常见，成人发病率较低。LCH发病罕见且隐匿，临床表现多样，可发生于全身各个器官，口腔较为罕见，诊断较为困难，容易误诊。本文将报道发生于口腔的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例，并结合文献复习其特征。

1.病例报告

患者，女，57岁，以“口腔黏膜起疱2年”为主诉就诊。近2年来疼痛，进食刺激不适，用药一直无好转。查体：生命体征平稳，神志清晰，体型肥胖，皮肤颜色正常，全身皮肤无淤点、瘀斑。口内检查：双侧硬腭后份及双侧颊黏膜糜烂溃疡面，边界不清楚，突出于黏膜，质韧；牙龈萎缩，口内剩余牙部分根面暴露，牙松动II～III度(图1)。颌面CT平扫(图2)示牙槽骨重度吸收，颌骨未见明显骨质破坏。口腔黏膜活检，病理结果(图3)示：黏膜下成片中等大小、核圆形或椭圆形细胞浸润，背景中有散在嗜酸性粒细胞及淋巴滤泡形成，未见多核巨细胞，(右颊及右上腭)倾向于朗格汉斯细胞组织增生症。

免疫组织化学染色(图4)Langerin(+)，CD1a(+)；免疫荧光染色未见真菌(图5)；DNA倍体定量分析见较多鳞状上皮细胞及中性粒细胞，未见DNA倍体异常细胞(图6)，多科会诊后诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(多系统，累及口腔黏膜、牙槽骨、淋巴结)，口腔予复方氯己定含漱，转遵义医科大学附属医院血液内科住院治疗，予以VMP方案(泼尼松70 mg 1 d/次、甲氨蝶呤900 mg静脉输注14 d/次、长春地辛4 mg静脉输注7 d/次)化疗。3个月后口内病损基本愈合(图7)，后定期化疗，现病情稳定。

2.讨论

LCH可发生于全身多个器官，发生于成年人口腔颌面部的LCH较为罕见，其早期可出现颌骨病变，表现为钝痛以及牙齿松动。若疾病突破骨组织，则可能出现口腔黏膜受累，表现为牙龈炎症、卵圆形或圆形溃疡、角化牙龈破坏、牙龈增生、形成牙周袋、牙齿松动、牙槽骨吸收以及颊黏膜、腭和舌的溃疡。在影像学上，由于朗格汉斯细胞对颌骨的破坏，牙槽骨受累出现“牙齿漂浮在空气中”的外观，因牙齿松动和移位，从而出现类似于牙周炎的外观。

成年人LCH发病罕见且隐匿，使其诊断较为困难、容易误诊，诊断基于组织病理学和免疫组化进行。其病理学表现为朗格汉斯细胞呈片状增殖，细胞质丰富，细胞边界不明显，呈“咖啡豆”形囊泡，核呈圆形或凹陷，缺乏有丝分裂活性。炎性浸润中，嗜酸性粒细胞占主导地位。LCH目前的分类基于病变部位、受累部位数量(单或多系统/局部或多灶性)以及疾病是否涉及器官(造血系统、肝脏或脾脏)，LCH的组织病理学都很相似，确诊需进一步进行免疫组化染色，LCH的免疫表型表达CD68、S100、CD1a、Langerin/CD207和ZBTB46，CD1a、CD207和S100抗体的免疫组织化学染色可确诊LCH。

在临床上，发生于口腔的LCH需与其他疾病鉴别：

①重型复发性阿弗他溃疡：该病的主要临床表现为溃疡大而深，似弹坑状，质地较韧，病理表现为慢性非特异性炎症；

②卡波西肉瘤：该病见于艾滋病患者晚期，临床表现黏膜包块，突出于黏膜，可分叶，溃烂或出血，质韧，病理表现为交织在一起的丛状、梭形细胞，血管增生，有淋巴细胞、浆细胞浸润；

③口腔鳞状细胞癌：该病常表现为癌性溃疡，溃疡突出于黏膜，似火山口状，边界不清，与周围组织粘连，质硬，病理可见癌细胞；

④口腔结核：主要表现为结核性溃疡，溃疡边缘不整齐，呈鼠噬状，基底部呈桑葚状肉芽组织，病理主要表现为结缔组织中可见结核结节，结节中心为无结构的干酪样物质，周围环绕着许多上皮样细胞和朗格汉斯细胞，周围大量淋巴细胞浸润。

除了完善上述相关检查确诊LCH，还需要进行全面的体格检查和血液学检查以及肝功能检查、尿渗透压、骨髓检查、完整的骨骼影像学检查和胸部X线检查等，以检查器官是否受累。LCH的治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗方法的选择取决于疾病的表现形式和受累部位。疾病预后与患者的发病年龄、病变部位及程度有关。

口腔治疗主要为抗炎、防腐、加强口腔卫生及局部控制感染等，常用药物为氯己定、抗生素类糊剂、甲硝唑含漱液等；当患者因LCH出现牙齿松动、牙列缺损等相关口腔疾病，应积极进行相关口腔专科治疗。尽管近年来，随着临床研究的进一步深入，LCH临床治疗取得了进展，但LCH的治疗仍然具有挑战性，尤其是成人。

总之，LCH是一种罕见的疾病，可影响人体任何器官。口腔可能是LCH唯一受累的部位，因此在诊疗过程中一定要提高警惕，详细检查的同时注意多学科交叉协作，确保LCH能及时确诊，以免延误病情。

来源：杨彤彤,孙瑜萍,李杨,等.1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症：病例报告[J].临床口腔医学杂志,2024,40(07):431-433.