作者：熊小琴，高峰，孟文霞，南方医科大学口腔医院(口腔医学院)牙周黏膜病科

1. 病史采集

患者，女，50岁，患者主诉1年来全口牙龈反复流脓并极易出血，疼痛影响进食。曾行病理及直接免疫荧光检查，诊断为“口腔黏膜类天疱疮”，服用“甲泼尼龙（36 mg,qd，晨服）”、“硫酸羟氯喹（0.1 g,bid）”等药物，治疗效果甚微，遂转至笔者所在科室进一步诊治。既往史：高血压史，否认食物及药物过敏史，家族史无特殊。

2. 临床检查

全口颊舌侧牙龈广泛糜烂，上皮大面积剥脱，脓性渗出明显，极易出血，稍触痛，尼氏征（+），其余黏膜未见异常（图1），未见明显皮损。

图1 50岁女性口腔黏膜类天疱疮患者初诊时口内病损照片

3. 实验室检查与诊断

病理学检查：黏膜糜烂、上皮缺失，黏膜下层见致密浆细胞及淋巴细胞浸润（图2a）。血清学检查：抗BP180/BP230/Dsg1/Dsg3等抗体检测均未见明显异常。直接免疫荧光：上皮基底膜带见C3线状（+）（图2b）。其余肝肾功能、血糖、微量元素及全身CT检查等均未见异常。结合患者临床表现及直接免疫荧光线性阳性结果，并排除全身疾病后，诊断为口腔黏膜类天疱疮。

图2 50岁女性口腔黏膜类天疱疮患者组织病理学及免疫荧光检查结果

4. 治疗

患者于笔者所在科室就诊之前，已行甲泼尼龙联合硫酸羟氯喹治疗，1个月后未见明显缓解。

参考类天疱疮诊疗共识，结合患者全身情况及体重，予以甲泼尼龙（36 mg,qd，晨服）及沙利度胺胶囊（50 mg,qd，睡前服），补钙护胃，就诊当日行全口牙周冲洗，牙周袋内上派力奥，地塞米松磷酸钠注射液稀释含漱3次/d，患者治疗近半个月后上颌前牙区唇侧牙龈上皮剥脱范围较前缩小；双侧下颌后牙区未见明显脓液渗出，原下颌舌侧牙龈糜烂面已基本愈合，36/37/46/47颊侧牙龈及前庭沟黏膜上皮剥脱，表皮糜烂（图3）。

图3 糖皮质激素联合沙利度胺胶囊治疗50岁女性口腔黏膜类天疱疮2周后有改善但控制缓慢

逐渐缓慢减量，期间辅助牙周基础治疗，虽有改善但控制效果不理想，易复发，甲泼尼龙减量至（24 mg,qd）时出现牙龈再次糜烂复发，上下前牙区唇侧黏膜、双侧下颌后牙区颊侧黏膜及对应前庭沟及44/45舌侧牙龈黏膜的充血糜烂面较前广泛，且双颊后份黏膜也出现了不规则充血糜烂面。患者担心糖皮质激素副作用不考虑增加甲泼尼龙剂量方案，后联合使用MMF(0.5 g/次，bid），两周后随访，病损愈合控制较理想。

甲泼尼龙联合MMF使用8周后，甲泼尼龙减量至（12 mg,qd),MMF减为（0.5 g,qd），复诊时口内未见明显病损及新发水疱（图4），后按照类天疱疮治疗原则进行减量维持。目前已使用甲泼尼龙（8 mg,qd，晨服）以及MMF(0.5 g,qd）维持治疗6个月，仍在随诊中，患者病情稳定未见新发病损，口内黏膜未见明显损害，未见明显副作用。

图4 糖皮质激素联合MMF治疗50岁女性口腔黏膜类天疱疮8周后患者症状改善明显

来源：熊小琴,高峰,孟文霞.甲泼尼龙联合吗替麦考酚酯治疗口腔黏膜类天疱疮1例报道及文献回顾[J].口腔疾病防治,2024,32(08):614-619.