作者：贺倩，罗静，郑玉民，陶庆文，中日友好医院

患者女，65岁，2019年冬季游泳后出现双侧肩颈带肌、骨盆带肌、膝部肌肉酸痛，休息可缓解，后食欲下降、乏力。半年后右侧偏头痛，颞动脉搏动明显，晨起枕部麻木，汗出，右侧颞下颌关节间断颌跛行，无明显视觉障碍。C反应蛋白3.13mg/dl，红细胞沉降率（ESR）66mm/h，Ig G1690mg/dl，抗核抗体谱、类风湿因子抗体谱阴性；颅脑核磁未见异常。

外院行火针及非甾体类抗炎药治疗后，颞动脉搏动及偏头痛好转，其余症状持续进展，3个月内体重减少5kg。2020年10月5日，患者双侧关节、肌肉疼痛明显加重，晨僵约4h，偶有心悸、呼吸困难，无关节肿痛、皮疹、光过敏，来我院就诊。既往史：冠状动脉粥样硬化性心脏病史8年，慢性浅表性胃炎病史5年，肠息肉术后5年。个人史：无吸烟饮酒史，否认家族遗传病史，已绝经。

2020年10月6日入院后检查：C反应蛋白3.41mg/dl，红细胞沉降率89mm/h，Ig G 1710mg/dl，抗核抗体谱和类风湿因子阴性；肝肾功能未见异常。初步诊断为风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）。血管超声提示双侧颈动脉、颈总动脉炎性病变可能，左颞动脉周边可见“晕环征”，炎性浸润可能（图1A、1B）。

患者拒绝行动脉活检，18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-deoxyglucose positron emission tomography，18F-FDG-PET/CT）示主动脉、双侧头臂动脉-锁骨下动脉-肱动脉、髂动脉及股动脉上段管壁弥漫性增厚，不均匀葡萄糖代谢增高（图2A、3A、3E），腰2-5双侧椎小关节、双侧坐骨结节周围及双髋关节周围软组织代谢异常增加（图3C、3E）。确诊为巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA），予醋酸泼尼松片（60mg，qd）治疗3d，患者乏力等症状明显改善。

10月18日复查：白细胞12.68×109/L，C反应蛋白0.411mg/dl，ESR11mm/h。10月23日出院，出院后联合环磷酰胺片（100mg，qod）免疫抑制治疗。间断门诊复查，出院1个月后醋酸泼尼松片由60mg减量，每周减量2.5mg，减量至15mg后改为每2周减少2.5mg，累计服用环磷酰胺片3个月后停药。

2021年4月6日复查，查体见满月脸；白细胞5.11×109/L，C反应蛋白0.398mg/dl，ESR 11mm/h，Ig M26.1mg/dl；肝肾功能正常；血管超声（图1C、1D）示颞动脉“晕环征”消失；18F-FDG-PET/CT示：主动脉、双侧头臂动脉-锁骨下动脉-肱动脉、髂动脉及股动脉上段代谢较前减低（图2B），腰2-5双侧椎小关节代谢增高区消失，双侧坐骨结节及双髋关节周围软组织代谢减低，颈6椎体左侧局部高代谢消失（图2B、3B、3D、3F）。患者症状明显好转，食欲佳，体重增加约5kg。继续予醋酸泼尼松龙片（15mg，qd）口服治疗，每2周减少2.5mg。患者后未诉明显不适，规律复诊。

图1 患者治疗前后颈部血管彩色多普勒超声。A.治疗前双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成，双侧颈总动脉内膜增厚；B.治疗前双颞动脉流速增快，左颞动脉周边可见“晕环征”，炎性浸润可能；C.治疗后双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成，右颈动脉内中膜稍增厚，颈部动脉流速增快；D.治疗后双侧颞动脉未见“晕环征”。

图2 治疗前后躯干18F-FDG-PET/CT影像（冠状面）。A.红色箭头示治疗前主动脉、双侧头臂动脉-锁骨下动脉-肱动脉、髂动脉及股动脉上段管壁弥漫性代谢增高；B.绿色箭头示治疗后上述动脉管壁代谢较前减低，颈6椎体左侧局部高代谢消失。

图3 患者治疗前后18F-FDG-PET/CT影像（横断面）。A、C、E为治疗前表现，可见腰2-5双侧椎小关节周围软组代谢异常增加，主动脉、双侧坐骨结节周围及双髋关节周围软组织、髂动脉上段管壁不均匀葡萄糖代谢增高；B、D、F为治疗后表现，上述部位代谢增高区消失或代谢较前减低。

讨论

GCA又称颞动脉炎（temporal arteritis），是一种主要累及主动脉分支大血管的全身性肉芽肿性血管炎，尤其是主动脉、锁骨下动脉和颈外动脉的分支。GCA几乎只发生在50岁以上的老年患者中，典型的症状如头痛、颌跛行和视力障碍与脑血管受累有关，而发热、体重减轻和身体不适等一般症状更提示大血管受累，临床表现常具有潜伏性和渐进性，患者常因症状不典型而得不到及时有效的治疗，严重者危及生命。部分患者可在颞部、枕部动脉上触到硬节，或动脉搏动的减弱或消失。颞动脉活检（temporal artery biopsy，TAB）为GCA病理诊断金标准，尽管活检存在假阴性概率，但TAB结果仍可以作为临床医生调整糖皮质激素使用剂量的参考依据。

GCA需要与PMR和大动脉炎（Takayasu's arteritis，TAK）鉴别。在大约一半的患者中，PMR与GCA共存。PMR是一种以颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛、僵硬为特征的临床综合征，ESR和C反应蛋白等急性期反应物升高是该病的特征表现之一，高达40%～50%的患者会出现低烧、疲劳、虚弱、食欲不振或体重减轻等症状。

多种自身免疫性疾病、感染和恶性肿瘤均可出现PMR症状，易致临床误诊，同时需排除其他诊断方可确诊。TAK最早报道是日本1名19岁女性患者，其病理特征为肉芽肿性血管炎，宏观表现为血管壁增厚，易导致动脉狭窄或扩张，形成动脉狭窄或动脉瘤。研究认为TAK初期症状多不典型，易延误治疗，出现冠脉及肺动脉受累时预后不良。

3种疾病对比，PMR与GCA多见于50岁以上人群，且PMR可与GCA共存，TAK更常见于青、中年人。临床表现均具有不典型性，GCA与TAK预后相对较差，GCA患者更易出现老年人不可逆的急性视力丧失，因此临床及时鉴别诊断较为关键。3种疾病可通过TAB或影像学等方式加以鉴别。因TAB检查的有创性和假阴性的可能，使得其在临床上更难推广。临床患者出现不明原因的发热、乏力、体重减轻，在排除肿瘤、感染等相关因素后，需要考虑PMR、GCA、TAK等自身免疫性炎症的可能性。

影像学是GCA诊断和鉴别的重要线索。彩色多普勒超声具有无辐射、接受度高、经济便捷等优势，颞动脉超声提示“晕征”血管狭窄甚至闭塞时，可以对临床诊断起到提示作用，有研究表明出现单侧“晕征”时诊断GCA的敏感度和特异度分别为68%和91%。

一项前瞻性研究表明，经超声鉴定，22%的PMR患者有无症状GCA。近年来，18F-FDG-PET/CT在炎症性疾病中的诊断价值逐渐受到重视，该检查亦可作为排查隐匿性血管炎疑似患者的重要手段。动脉粥样硬化和血管老化可能是影响18F-FDG-PET/CT诊断的因素之一。有研究对比了PET/CT与颞动脉超声在疑似GCA患者诊断方面的准确度，发现二者具有相当的诊断准确性（PET/CT：灵敏度53%，准确度100%；颞动脉超声：灵敏度53%，准确度94%），但PET/CT对颞浅动脉顶支的敏感性低于超声和组织学检查。

本例患者年龄大于60岁，不符合TAK流行病学典型特征，首发表现为肌肉酸痛及偏头痛，典型症状颌跛行出现较晚且轻微，未引起临床医生足够重视，故无法确诊。经18F-FDG-PET/CT诊断为GCA。彩色多普勒超声及PET/CT在本例患者的诊断中起到了关键作用，TAB在老年人中操作难度大、接受度不高，及时进行PET/CT检查有助于迅速明确诊断并评估疾病严重程度，可重复检查及评估疗效。

本例颞动脉超声提示单侧“晕环”征及动脉血管壁增厚，故进一步行18F-FDG-PET/CT检查，表现为动脉管壁广泛性、弥漫性增厚伴不均匀葡萄糖摄取增高，具有一定的特异性，再次复诊时，PET/CT影像结果表明患者病情好转，血管炎症性病变程度减轻，疾病活动性降低。本例患者确诊后给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，症状缓解迅速，并持续小剂量糖皮质激素维持治疗。随访至今，预后良好。

来源：贺倩,罗静,郑玉民,等.18F-FDG-PET/CT辅助诊断疑似风湿性多肌痛的巨细胞动脉炎1例[J].中日友好医院学报,2024,38(02):117-118+64.