前情提要：病例诊断 | 间断性精神行为异常5个月，加重1周，伴一过性肢体抽搐1日，您的诊断是？

最终诊断

• 诊断：麻痹性痴呆；症状性癫痫。

• 治疗：予以青霉素20万单位与氯化钠10 mL肌肉注射每日2次，3 d后改为青霉素400万单位与氯化钠100 mL静脉输液每日间隔4 h 1次，舍曲林25 mg每晚1次联合奥氮平5 mg每晚1次改善情绪及精神症状。使用1周后患者情绪稳定，生活自理可，仍不愿与人交流，未再出现痫性发作。3个月后随访情绪稳定，未出现癫痫发作，日常生活可自理。

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麻痹性痴呆（general paresis of insane，GPI）是神经梅毒的常见表现形式。其临床症状多不典型且复杂多样，容易误诊。有部分患者是以精神行为异常起病，但同时合并癫痫发作的女性青年麻痹性痴呆病例少有报告, 本次分享的病例是1例多次误诊为精神疾病，后因癫痫发作收入我科的麻痹性痴呆患者诊疗过程。

案例讨论

麻痹性痴呆，是由梅毒苍白密螺旋体侵犯中枢神经系统而引起，是晚期梅毒临床表现之一，潜伏期较长，大多于梅毒初期感染后的10~30年发病，年龄通常在40~50岁，主要表现为进行性痴呆、神经损害及人格障碍。因其潜伏期长、临床症状复杂多样，极易误诊。

本例患者为年轻女性，隐匿起病，病程5个月，以精神行为异常为主要症状，容易误诊为精神疾病，故早期反复就诊于精神专科医院。服用抗抑郁药物及抗精神病药物后症状缓解又复发，疾病后期出现癫痫发作，才认识到是脑器质性精神障碍，就诊于神经内科。入院后血液及脑脊液的梅毒相关抗体检查，均为阳性。MMSE量表提示痴呆表现。头部MRI表现为脑萎缩，双侧颞叶白质信号异常，增强后强化程度低于正常脑白质。经青霉素治疗后，症状有好转。麻痹性痴呆进展一般较为缓慢。而本例患者梅毒确诊后2年诊断麻痹性痴呆，发病年龄轻，神经系统症状出现早，与以往报告的病例不同。

神经梅毒最常见的MRI诊断特征是脑萎缩，额、颞叶萎缩明显，脑白质病变、脑梗死和脑水肿。其机制可能与梅毒螺旋体直接浸润脑实质结构有关，导致大脑出现广泛性萎缩、神经细胞弥漫性变性、坏死或脱失，伴有胶质细胞增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘。由于影像学的表现大多不具有特异性，还需结合病史、临床表现、血清学及脑脊液梅毒快速血浆反应素试验。但本病例29岁，出现这种与其年龄不相符的脑萎缩，要考虑麻痹性痴呆可能。

一项系统综述分析3507例神经梅毒患者的主要临床表现，其中脑实质梅毒占57.3%，其次是无症状神经梅毒（16.7%）、脑膜血管梅毒（13.6%）、脑膜炎梅毒（7.7%）和眼梅毒（2.8%）等。此外，53.2%的患者首次诊断出现误诊，误诊率较高的是精神障碍（31.0%）、脑卒中（15.9%）、认知功能障碍（9.0%）等。

另一项回顾性研究对85例首次诊断神经梅毒的患者行神经精神科问卷评估，结果提示：85例患者中有58例记忆损害，33例计算、推理等执行功能损害，16例语言障碍，19例行为异常、人格改变和记忆损害。

本例患者也同时合并多个认知域的损害，符合痴呆的诊断标准。在诊断痴呆的同时，也应注意麻痹性痴呆所合并的其它临床特征。麻痹性痴呆以进行性痴呆、人格改变及神经系统损害为主要特征：

• 发病初期表现为类似神经衰弱的症状，如易激惹、易兴奋、易疲劳、注意力不集中、记忆力减退，轻者仅表现为头痛、头晕、睡眠障碍，容易误诊为焦虑症、抑郁症；

• 疾病进展期表现为精神障碍进一步加重，如思维障碍、智能障碍，甚至有情感障碍，容易误诊为躁狂、阿尔茨海默病等；

• 疾病晚期有严重的痴呆症状，表现为言语欠流利、不能理解简单的问题、情感淡漠，甚至出现意向倒错，容易误诊为精神分裂症。

对于有以上不典型症状的患者，要警惕麻痹性痴呆的可能。

案例启发

麻痹性痴呆是一种“可逆性痴呆”，因此早期诊断、早期治疗尤为重要。其临床表现不典型，且复杂多样，对治疗欠佳并出现记忆力减退、精神行为异常者，要注意排除梅毒螺旋体感染的可能。

在病史采集过程中，要重视个人史的完整性，包括既往疾病、输血史、冶游史等，以及重视神经系统检查异常。尤其是青年患者出现精神行为异常、进行性智能减退、癫痫发作，如不能用常见疾病解释时，要常规行梅毒特异性血清学检查，必要时行腰穿脑脊液检查。争取尽早诊断，尽早治疗，改善预后。

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参考文献：刘美辰,张慧敏. 精神行为异常合并癫痫发作的女性青年麻痹性痴呆1例[J]. 中国神经精神疾病杂志，2023，49（1）：37-39.

4M编号：MAT-CN-2321234 V0.2. 预计审批日期：2023年7月