慢性进行性眼外肌瘫痪产妇麻醉管理一例
作者:黄强,朱旭,杜静,谢云鹏,山东省单县中心医院麻醉科
产妇,25 岁,156 cm,65 kg,因“停经39 周余”入院。产妇9 年前因双眼睑下垂、不能耐受疲劳在外院就诊,行病理学检测,提示为线粒体脑肌病。1 年前基因检测结果:线粒体基因组chrM(NC-0129201)结构单重缺失(m.8469-13447缺失),确诊为“慢性进行性眼外肌瘫痪(chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO)-线粒体脑肌病”。
自诉无不适,未治疗。停经4 月余自感胎动至今,孕期于当地医院建档,唐氏筛查、无创DNA 及四维超声结果正常,孕期血压、血糖正常。既往史:一般健康状况良好,线粒体脑肌病9 年,发现甲状腺结节6 月余。体格检查:体温36. 7 ℃,HR 96 次/ 分,BP 115/62 mmHg,RR 20 次/ 分,心肺听诊未见异常。
辅助检查:Hb 122 g/ L,Plt 214×109 / L,凝血功能及化验检查未见明显异常。动脉血气分析:pH 7. 43、PaCO2 28 mmHg、PaO2 94mmHg、Na+ 132 mmol、K+ 3.8 mmol/ L、Ca2+ 0. 89 mmol/ L、血糖4. 7 mmol/ L、Lac 3. 1 mmol/ L;肺功能、ECG、心脏彩超检查结果均大致正常。拟在椎管内麻醉下行“剖宫产术”。
入室开放外周静脉通路,麻醉实施前静脉滴注温复方氯化钠300 ml。心电监测
:BP 125/70 mmHg,HR 94 次/ 分,SpO2 98%。取右侧卧位,蜷腿勾头,取L3-4间隙使用1%利多卡因
4 ml 局麻,随后行硬膜外穿刺,确定穿刺针在硬膜外腔后置入腰麻针,见脑脊液回流通畅,向头侧注入1%罗哌卡因
10 mg,蛛网膜下腔阻滞(腰麻)完成后,头向置入硬膜外导管4 cm,回抽未见脑脊液及血液固定导管。椎管内麻醉完成后改平卧位,测麻醉平面T5,为预防仰卧位低血压,调整手术床左倾30°,继续补充温复方氯化钠。
手术开始后6min 娩出胎儿,1 min Apgar 评分9 分(身体粉红、四肢发青),经会诊后送入新生儿监护室留观,产妇术中监测生命体征平稳,复查血气分析: pH 7. 51、PaCO2 24 mmHg、PaO2 136mmHg、Na+ 139 mmol/ L、K+ 3. 9 mmol/ L、Lac 1. 1 mmol/ L;术后给予0. 2%罗哌卡因10 ml 的硬膜外镇痛。
术毕进入ICU留观,术后6 h 回访,生命体征平稳,BP 132/85 mmHg,HR 74次/ 分,SpO2 99%,术后第2 天转入普通病房,术后第5 天出院。
讨论
线粒体脑肌病是线粒体DNA 或核DNA 突变或缺失导致其结构和功能异常,以骨骼肌和脑等能量需求较高组织受累为主一组疾病,CPEO 是线粒体脑肌病中较常见的一种类型,主要临床表现为眼睑下垂、眼球运动障碍,伴易疲劳。国外流行病学研究表明,携带明确致病基因突变且发病的线粒体病患病率为6. 57/10 万,我国对此病的流行病学研究有所欠缺。
本例产妇于2014 年出现双侧眼睑下垂,肌肉活检见典型的及不典型的伴有破碎红纤维,2021 年出现双侧眼睑下垂加重,不能耐受疲劳,经基因检测后确诊为CPEO。患有线粒体脑肌病的孕妇更易发生子痫前期和妊娠期糖尿病
,术前仔细评估患者心脏、神经、肌肉和代谢状态。本例产妇以眼睑下垂为首发症状,能耐受妊娠状态,症状较轻,未出现上述妊娠合并症,术前体格检查及相关辅助检查结果大致正常,推测其线粒体功能受损不严重,代偿功能良好,手术麻醉安全性相对较高。
对于本例产妇,全身麻醉并非禁忌,但有术后延迟拔管的风险。线粒体脑肌病患者的任何器官均可能因能量代谢障碍而发生功能受损,但通常高能量依赖器官中枢神经、心、肌肉和肝先受影响,因而需谨慎使用静脉麻醉药和肌松药,如丙泊酚输注综合征损害了线粒体电子运输链而影响ATP 生成、氯胺酮
中枢性兴奋心血管作用和依托咪酯
不自主肌肉运动可引起耗能增加,静脉麻醉药的代谢也需要耗能,巴比妥类等对线粒体的功能的影响有争论等。
CPEO 发病以儿童或青少年多见,多呈散发,亦有家族性遗传,恶性高热属于常染色体显性遗传引起的骨骼肌疾病,好发于伴有上睑下垂、唇腭裂、特发性脊柱侧弯
、斜视等先天性疾病的青少年,因而对有恶性高热易感性相关的线粒体肌病患者应避免使用琥珀胆碱,慎用吸入麻醉药。产妇自然分娩
时耗氧量比孕前明显增加,手术创伤可导致能量消耗增加,而CPEO 存在不同程度地机体能量供应不足或障碍,能量供需矛盾更加明显,椎管内麻醉可有效地减轻自然分娩及剖宫产时机体应激反应,减少产妇的能量消耗及耗氧量,综上考虑,腰-硬联合麻醉更适合本例产妇。
体外实验证明,布比卡因有浓度依赖性肌节破坏和改变线粒体结构,因此选择了对线粒体功能影响较小的罗哌卡因。本例CPEO 产妇为首次剖宫产,手术时间较短,蛛网膜下腔给予罗哌卡因的最低有效剂量,如若出现镇痛不全,可行利多卡因皮下切口浸润麻醉或静脉给予小剂量的芬太尼
0. 05 mg。如产妇伴有肢体无力,肌阵挛癫痫
发作等临床症状严重的线粒体脑肌病,则需选择静脉全麻。
术中需维持内环境稳定,剖宫产可引起产妇精神紧张、焦虑,CPEO 产妇细胞有氧氧化供能不足,必然启动无氧酵解供能,乳酸生成增加,酸中毒的可能性增加。本例产妇术前Lac 3. 1 mmol/ L,存在高乳酸血症,需监测术中动脉血气以了解氧供需是否平衡及机体代谢情况;相较于鼻导管吸氧,面罩吸氧可使患者氧供更充分;采取术中保温毯保温,避免麻醉后因血管扩张导致的寒颤;术中避免使用含有乳酸的液体;为预防恶心呕吐,于麻醉前补充一定量的温复方氯化钠,胎儿娩出后给与昂丹司琼
预防;线粒体脑肌病有发生较高的产科并发症可能,与家属协商后,患者术毕转入ICU 观察;因CPEO 可呈家族性遗传,为保障新生儿的安全,术后转入新生儿监护室留观。
妊娠合并CPEO 较为少见,此类产妇行剖宫产术缺乏相关麻醉经验,针对本例产妇,总结如下:减轻应激反应,减少机体的能量消耗;充分供氧,尽可能地减少无氧酵解的发生,避免乳酸不可控的增高;选择对机体线粒体功能影响较小的麻醉药物和方法;维持内环境稳定。综上所述,本例产妇手术麻醉较为顺利,未出现相关并发症,但因是个例,麻醉相关经验并非适用于其他合并慢性进行性眼外肌瘫痪的产妇行剖宫产手术,所以仍需具体问题具体分析,但可为类似麻醉提供些许经验,供临床参考。
来源:黄强,朱旭,杜静,等.慢性进行性眼外肌瘫痪产妇麻醉管理一例[J].临床麻醉学杂志,2025,41(02):223-224.