作者：杨雪梅，四川省广元市中医医院，四川省人民医院

肾轻链沉积病 LCDD是一种罕见的浆细胞异常增生性疾病，其特征是单克隆轻链在肾脏及其他器官的沉积，导致相应的组织损害。该病通常表现为蛋白尿、肾功能不全和高血压，常见于中年男性患者。

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结核病是由一群关系密切、生长缓慢的分枝杆菌引起的，它们被统称为结核分枝杆菌复合群。结核分枝杆菌复合群可以感染包括人类在内的多种哺乳动物。

非结核分枝杆菌（non-tuberculous Mycobacteria, NTM）是指除结核分枝杆菌复合群（包括结核、牛、非洲、田鼠、山羊、pinnipedii、 suricattae和mungi分枝杆菌）和麻风分枝杆菌以外的一大类分枝杆菌的总称。

根据NTM的生长速度，将其分为快速生长型和缓慢生长型两大类，其中包括鸟分枝杆菌复合群（M.avium complex, MAC）、嗜血分枝杆菌（M.haemophilum）、溃疡分枝杆菌（M ulcerans）、蟾分枝杆菌（M.xenopi）、玛尔摩分枝杆菌（M.malmoense）、土分枝杆菌（M.terrae）及胃分枝菌（M.gastri）、脓肿分枝杆菌复合群（M.abscessus complex, MABC）、偶发分枝杆菌（M.fortuitum）、龟分枝杆菌（M.chelonae）、玛格丽特分枝杆菌（M. mageritense）、外来分枝杆菌（M. peregrinum）、耻垢分枝杆菌（M.smegmatis）和母牛分枝杆菌(M.vacca）等 。

病史资料

患者男，52岁，因“咳嗽、咳痰、咯血、发热1周”入院。

现病史

就诊1周前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，咳黄脓痰，伴肌肉酸痛、畏寒、头痛、头昏、乏力、胸痛、腹痛、皮疹等不适。次日，患者出现痰中带血，自行购买“罗红霉素”服用2日后感症状未明显缓解，为行诊治，患者遂入某院就诊。予以“哌拉西林”等治疗后，患者感症状未缓解；期间发热，最高体温 39℃，咳嗽、咳痰较前无明显改善。为进一步诊治，患者遂入四川省人民院就诊，急诊以“细菌性感染”收入呼吸与危重症科。

既往史

患者有“肾轻链沉积病”4年，院外予以“蛋白酶体抑制剂+达雷妥尤单抗（PD+dara）”等治疗，长期外院随访；有长期饮酒史。

入院查体

患者神志清楚，全身浅表淋巴结未扪及明显肿大，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少量干湿性啰音，叩诊清，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显干湿性啰音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。

入院前辅助检查：2024年12月14日胸部CT：1. 左肺上下叶及右肺上叶多发片状、斑片状、斑点状稍高密度影，以左肺上叶下舌段及左肺下叶为著，多系炎症，建议治疗后复查；2. 扫及右肾囊性灶。床旁心电图：窦性心律，电轴正常。

入院后辅助检查：2024年12月18日心脏：1. 左房内径正常上限，余房室内径正常；2. 室间隔基底段厚约12mm，左室后壁厚度及运动幅度正常，未见确切节段性运动异常；3. 主动脉、肺动脉内径正常；4. 各瓣膜形态未见明显异常；5. 房间隔、室间隔回声未探及确切中断；6. 心包内未见液性暗区及其他异常回声；7. Doppler及CDFI：收缩期三尖瓣可探及微量返流，舒张期肺动脉瓣可探及返流；余瓣膜区未探及异常血流频谱。肺功能检查：Fev1/Fvc 0.73，中度混合性通气功能障碍。

实验室检查

白介素相关检查：IL-4、IL-6、IL-10均升高。

生化：尿素、肌酐明显升高，总蛋白及白蛋白降低、乳酸脱氢酶升高。

尿液干化学：蛋白弱阳性。

13种呼吸道病原体核酸检测：鼻病毒阳性。

九项呼吸道病原体检测均阴性。

免疫球蛋白相关检测：β2微球蛋白及游离轻链λ型升高。

抗结核杆菌IgG抗体（TBAb-IgG）检测 阴性。

结核杆菌r-干扰素释放实验 阴性。

微生物相关检测：结核培养结果为母牛分枝杆菌。

诊疗经过

患者长期外院蛋白酶体抑制剂（PD）+达雷妥尤单抗（dara）治疗并随访，本次因咳嗽、咳痰、咯血、发热1周入院，CT提示左肺上下叶及右肺上叶多发片状、斑片状、斑点状稍高密度影，以左肺上叶下舌段及左肺下叶为著，多系炎症，咯血原因待查？

案例分析

NTM病的诊断原则

即通过临床表现、影像学表现、病原学及病理检查结果进行综合判断；具有呼吸系统症状和（或）全身性症状，经胸部影像学检查发现空洞阴影、多灶性支气管扩张以及多发性小结节病变等，已排除其他肺部疾病，在确保标本无外源性污染的前提下，符合以下条件之一者可诊断为NTM肺病[1]：

2份分开送检的痰标本NTM培养阳性并鉴定为同一致病菌，和（或）NTM分子生物学检测均为同一致病菌；

支气管冲洗液或支气管肺泡灌洗液NTM培养和（或）分子生物学检测1次阳性；

经支气管镜或其他途径肺活组织检查，发现分枝杆菌病组织病理学特征性改变（肉芽肿性炎症或抗酸染色阳性），并且NTM培养和（或）分子生物学检测阳性；

经支气管镜或其他途径肺活组织检查，发现分枝杆菌病组织病理学特征性改变（肉芽肿性炎症或抗酸染色阳性），并且1次及以上的痰标本、支气管冲洗液或支气管肺泡灌洗液中NTM培养和（或）分子生物学检测阳性。

结合患者相关检查，虽然患者抗酸染色阴性、抗结核杆菌IgG抗体和结核杆菌r-干扰素释放实验阴性，综合相关检查，风湿科及肾内科会诊均一致认为结核病的相关诊断并不成立，故排除这一诊断。

然而，患者痰液涂片阴性，胸部CT提示左肺上下叶及右肺上叶多发片状、斑片状、斑点状稍高密度影，以左肺上叶下舌段及左肺下叶为著的影像学特征结合该患者痰液标本非结核分枝杆菌培养阳性（鉴定为母牛分枝杆菌），满足确诊条件，最终确诊为NTM病。

患者追踪：2025年2月10日电话联系该患者，患者自述于出院后病情较好转。

知识点延伸

母牛分枝杆菌属于非结核分枝杆菌 NTM，非结核分枝杆菌 NTM主要引起肺部疾病，但可感染全身各个器官系统。随着免疫功能低下人群的增加，NTM引起的肺外（EP）感染逐渐上升，其临床表现通常包括淋巴结炎、皮肤和软组织感染。母牛分枝杆菌属于快速生长型分枝杆菌，3-5d内肉眼可见菌落，多数在一周左右生长旺盛。

母牛分枝杆菌的致病机理

感染途径

包括宿主因素、药物因素和环境因素。其中宿主因素包括：基础肺部疾病、胃食管反流、维生素D缺乏症、营养不良、免疫受损人群等。

水和土壤是NTM病的重要传播途径，NTM通过呼吸道、胃肠道、皮肤等侵入人体后可致病。NTM病一般不会从动物传染给人或人传人，但NTM病患者长期排菌存在传染他人可能。

临床表现

可引起全身性疾病，主要侵犯肺脏，但全身各个器官系统皆可罹患。具有与结核病相似的临床表现，表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦等症状，包括全身中毒症状和局部损害表现；可长期被误诊为结核病、支气管扩张等。NTM病因感染菌种和受累组织、器官不同，其临床表现各异[2]。

治疗及耐药性

由于NTM的耐药模式因菌种不同而有所差异，所以治疗前的分枝杆菌菌种鉴定和药敏试验结果十分重要。

母牛分枝杆菌在抗生素治疗中表现出耐药性，尤其是多重耐药性菌株的出现，使治疗变得更加复杂[3]。尽管药敏试验结果与临床治疗效果相关性目前尚难以确定，但对于已经明确的相关性，如大环内酯类和阿米卡星耐药与MAC病和脓肿分枝杆菌病疗效相关性、利福平耐药与堪萨斯分枝杆菌病疗效相关性，因此需根据药物的药敏试验结果选用药物。治疗时还需结合患者临床症状，如症状不明显或无症状则无需治疗，有症状需对症处理。目前已开发为免疫调节剂卡菌苗。

肾轻链沉积病 LCDD与结核病之间存在着复杂的相互关系，主要体现在肾轻链沉积病患者在慢性疾病背景下，尤其是慢性肾脏病 CKD的基础上，感染结核病的风险增加。对于肾脏功能受损的患者来说，结核病的发病率明显增高，这使得二者的并存情况在临床中比较普遍，同时也增加了治疗的难度。

肾轻链沉积病 LCDD的病理机制

肾轻链沉积病是一种单克隆免疫球蛋白沉积病，表现为非淀粉样型轻链在肾脏等多个器官的沉积。由B细胞的克隆性异常所致，导致过量产生单克隆免疫球蛋白，主要包括轻链（常见为κ链或λ链的沉积）。LCDD患者常常表现为肾功能不全、高血压、蛋白尿等症状，部分患者在首次诊断时可能已出现肾功能衰竭[4]。

慢性肾脏病患者因免疫系统受到损害，相较于健康人群，他们感染结核病的风险显著增加，尤其是在透析或肾移植患者中。感染结核的患者常常同时面临肾功能衰竭的威胁，因此临床管理要求加强两病的监测与治疗。肾轻链沉积病可能导致CKD，并影响机体的免疫应答，因此更容易受到结核分枝杆菌的感染[5]。

病例总结

肾轻链沉积病与NTM共存会导致患者易受细菌及真菌感染，还会加重该病进程，患者会出现食欲减退、消瘦、乏力、盗汗等症状，随着病情的进展会加大尿毒症的风险。因此，此类患者往往需要多学科联合会诊，不断调整药物剂量或选择肾毒性低的药物，可以有效降低潜在并发症以及提高生活质量[6]。

参考文献略。

来源：检验医学网