腹股沟巨大恶性黑色素瘤1例报告并文献复习
作者:魏亚楠,单二波,崔云伟,周玉娟等,安徽省蚌埠市固镇县人民医院普外科,蚌埠医科大学第二附属医院普外科
恶性黑色素瘤(malignant melanoma)是起源于上皮基底层黑色素细胞的一类恶性肿瘤,好发生于皮肤和黏膜等部位,因其恶性程度高,尤其是近年来发病率不断上升,恶性黑色素瘤受到越来越多的临床关注[1] 。该病临床表现和影像学检查与一般恶性肿瘤相似,误诊率较高,临床上需行组织病理学检查和免疫组化确诊诊断[2] 。如果不及早发现和切除,其可能会通过血管系统迅速扩散,导致治疗效果不佳,预后较差。在治疗过程中应该早期进行诊断并实施手术,并配合化疗、放疗、免疫、靶向和生物治疗等多种治疗手段,以确保患者的生活质量得到提升。目前根据既往的文献资料,直径超过10 cm的恶性黑色素瘤是非常罕见的。本文介绍1例腹股沟巨大(直径13 cm)恶性黑色素瘤病例,并结合患者临床症状、影像学特征、诊断和治疗过程,同时也回顾了相关的学术文献,旨在加深对此疾病的了解,为临床治疗提供参考。现报告如下。
1病例资料
1.1病史及查体患者,女,73岁,主诉“发现右侧腹股沟肿物2月余”于2023年8月19日就诊于蚌埠医科大学第二附属医院(以下简称本院)。2个月前患者发现右侧腹股沟大小约2 cm×3 cm肿物,不伴有疼痛,不影响患者生活,未给予特殊治疗。2个月来右侧腹股沟肿物逐渐增大,伴有明显的疼痛,右侧髋关节活动受限,无法下蹲及行走,严重影响患者生活质量,遂就诊于当地县医院。行穿刺活检诊断为:右侧腹股沟恶性肿瘤,建议患者至上级医院进一步治疗。既往手术史:3年前因尿道癌行“尿道部分切除术”,术后病理示浸润性高级别尿路上皮癌,切缘(-);2年前因尿道癌术后复发行“尿道癌根治术+膀胱造瘘术”,术后病理示:浸润性高级别尿路上皮癌,切缘(-)。查体:腹软,全腹无压痛及反跳痛
,下腹部可见陈旧性手术瘢痕,膀胱造瘘管在位通畅,右侧腹股沟区见一大小约10 cm×12 cm×13 cm肿块,肿块表面皮肤无溃烂,肿块顶部可见5 cm×4cm皮肤青紫,毛细血管扩张,局部红肿及温度略升高,质地硬,活动度差,触痛(+),双侧腹股沟未触及明显肿大淋巴结。
1.2辅助检查术前外院检查。2023年8月16日穿刺活检病理结果示:考虑为恶性肿瘤。8月22日免疫组化结果示:(右侧腹股沟肿块穿刺活检)考虑为恶性肿瘤,免疫组化结果不支持为癌,病变需鉴别肉瘤、恶性黑色素瘤、淋巴造血系统肿瘤等。免疫组化:CK(-),Vimentin(+),LCA(淋巴细胞+),S-100(部分+),CK7(-),CK20(-),GATA3(-),UroplakinⅢ(-),CD138(部分+),PC(少量弱+),CD56(-),Ki-67(约30%+)。本院实验室检查结果示:血常规
、生化、AFP、CEA、CA125、CA199、CA15等肿瘤标志物
均无明显异常;影像学检查示:8月19日颅脑+胸部+全腹部CT平扫
未见明显占位性病变;8月20日盆腔MRI平扫+DWI+增强示:尿道Ca术后,腹壁见造瘘口影;右侧腹股沟区见巨大团块状异常信号影,边缘尚清,信号欠均,星分叶状,大小约110 mm×98 mm×100 mm,T1WI量低信号,T2星高信号内见斑片状高信号影,DWI星高信号,ADC值减低,增强扫描病变明显强化,内见斑片状无强化区,内可见血管影穿行(见图1)。
1.3诊疗过程根据患者临床症状、查体及相关辅助检查,术前诊断为右侧腹股沟巨大恶性肿瘤,术前经过多学科协作模式(multidisciplinary team,MDT)讨论,制定手术方案,完善术前准备,于8月23日全麻下一期完成“右侧腹股沟恶性肿瘤根治术+右侧股静脉血管重建术+右侧大腿皮瓣转移成形术+取皮植皮术”。在右侧腹股沟取长约15cm梭形切口,先在腹股沟上方游离出髂外动静脉,将血管阻断带分别套入髂外动静脉(暂不收紧,预防术中大出血),继续分离肿瘤与周围组织,分离至肿瘤底部,见肿瘤侵犯股动脉包膜及股静脉壁,术中请血管外科行右侧股静脉血管重建术,肿瘤完整切除后请整形外科行右侧大腿皮瓣转移成形术+取皮植皮术,手术顺利,切除标本家属过目后送病理检查。术后
病理诊断:(右侧腹股沟)恶性肿瘤,长径13.0 cm,类型待定,建议免疫组化标记辅助诊断,(右侧股静脉)血管增厚平滑肌增生,请结合临床。术后免疫组化:(右腹股沟)恶性黑色素瘤。免疫组化:S-100(+),SOX-10 (+),AE1/AE3(-), HMB-45(+),Melan -A(+),CD68(-), CD34(-),Vim(+), Des(-),Ki-67(+ 10%)。术后病理大体及切片图见图2。
1.4术后恢复情况术后患者疼痛症状明显缓解,右侧髋关节活动较前明显改善。术后第三天协助下床活动,1周可自行下床活动,伤口甲级愈合,术后双侧腹股沟区对比,术侧除手术瘢痕外,无其他阳性体征,术区功能同健侧相仿。通过疼痛数字评定量表(NRS)[3]及生活质量量表(SF-36)[4 ] 对患者进行术前、术后评估和随访(见表1)。随访中得知患者对手术治疗满意对手术疗效认可,目前正在密切随访,长期疗效及生存质量待进一步随访观察。
2讨论
2.1流行病学恶性黑色素瘤是一种源自黑色素细胞的高度恶性的肿瘤类型,具有很强的侵袭性,在皮肤和黏膜上最为常见[5] 。该病发病率较低,占皮肤恶性肿瘤的7%~20%,占所有恶性肿瘤的1%~2%[6 ] 。虽然皮肤恶性黑色素瘤的发病率相对较低,但其恶性程度高,肿瘤生长迅速,且早期极易扩散。该疾病的死亡率占据了皮肤癌总死亡率的75%以上[7] 。我国黑色素瘤发病率偏低,但由于我国人口基数庞大,每年新发病例有2万人,发病率呈逐年上升趋势[8-9] 。恶性黑素瘤的死亡风险高,早期易经淋巴和血液扩散,5年存活率仅为约10%,晚期患者的生存率更是低至5%[10] 。
2.2临床表现及诊断恶性黑色素瘤好发于皮肤及粘膜,因此视诊是早期诊断恶性黑色素瘤的最简便手段。原发病变、受累部位和区域淋巴结的视诊和触诊是恶性黑色素瘤初步诊断的常用手段。在疾病的早期阶段,患者的皮肤通常会出现黑色的损伤、色素的加深和皮下结节的隆起。随着病情的进展,可以观察到皮损的扩散,出现卫星状的损伤、溃疡、反复不愈、区域淋巴结的转移和移行转移[11] 。有些早期的临床症状和表现很难被肉眼直接观察到,因此容易导致漏诊或误诊。一旦得到确诊,许多患者已经进入了疾病的晚期阶段,常常会错过最佳的治疗时机,从而影响治疗的预后[12] 。本研究患者首次发现时仅仅是右侧腹股沟肿块,皮肤无色素沉着表现,无其他不适症状,随着病情进展,右侧腹股沟肿块快速增大并出现疼痛,肿块顶部出现皮肤充血及色素沉着并出现压迫症状,病变已累及血管。根据皮肤黑色素瘤
的浸润深度,按Clark水平分级(Clarklevels)本例患者为晚期(Ⅴ级),根据相关文献[13] 报道,Ⅳ期以上恶性黑色素瘤患者预后较差,5年生存率不足5%。晚期恶性黑色素瘤对放化疗敏感性低,疗效不理想。因此,早期诊断在恶性黑色素瘤的治疗中至关重要,具有显著的现实意义。恶性黑色素瘤的确诊主要依赖病理学检查和免疫组化分析。免疫组化实验中,HMB45和S-100蛋白抗体通常会呈现阳性反应[14] 。本病例免疫组化的肿瘤细胞包括S-100(+)、SOX-10(+)、HMB-45(+)、Melan-A(+),因此诊断是明确的。
2.3手术治疗恶性黑色素瘤早期明确诊断,参照指南或多学科协作行手术根治性切除,能极大改善预后和提高生存率,是临床首选的治疗手段[15-16] 。
恶性黑色素瘤的外科治疗涵盖多个方面,包括原发病灶、前哨淋巴结的活体组织检查、原发病灶的根本性手术切除,以及区域淋巴结的活体组织检查和清除、局部复发的切除和转移性病灶的手术切除等。
根据相关文献[17] 资料,将药物的临床研究成果与手术效果进行对比时,发现那些能接受外科根本性手术治疗的恶性黑色素瘤患者,其治疗效果优于其他使用药物治疗的患者[17] 。再次证实了手术治疗恶性黑色素瘤的重要性。
2.4多学科协作诊疗(MDT)肿瘤多学科的诊断和治疗模式最初起源于上世纪60年代的病例分析,经过多年的整合和发展,逐渐演变成了现在广大人群普遍接受的MDT方式[18] 。以往单学科诊疗是依托于临床医生的知识储备及临床经验,而在MDT模式下是由各自领域的有丰富经验的专家协同诊疗,为患者的治疗提高质量保障,也为患者全程个体化治疗提高技术支持。本病例病情复杂,肿瘤负荷较大,适合MDT模式。在MDT模式下床位医生任MDT秘书,将检查结果及临床诉求与MDT团队及时对接交流,在影像学技术支持下及血管外科、整形外科及麻醉科协作下分析患者病情、评估手术风险、研判术中禁忌证、制定手术方案,并请经验丰富的医生协同手术。在MDT模式下,MDT团队定期对患者进行随访,后期根据患者的情况,可将老年科、营养科、心理科的医生以及专科护士纳入其中构建一个全面的诊疗单元,可制订包括患者护理在内的多学科综合方案,采用这种方案可以有效地提升患者的就医体验,并增强个性化的治疗质量。
综上所述,对于巨大体表恶性肿瘤,应尽量通过MDT协助,充分评估肿瘤及患者情况,为病人制定出最佳治疗方案,确保患者生命安全情况下,尽可能完整切除肿瘤或行减瘤手术,争取一期彻底切除与即刻修复病灶。手术后即使不能明显改善患者生存时间,但可在一段时间内很大程度地提高患者生存质量,增强患者社会幸福感。
参考文献略。
来源:《淮海医药》2025年5月第43卷第3期