作者：王丽蓉，郑立丽，袁世盛，王娟娟，李丹宜昌市妇幼保健院皮肤科

1病历摘要

患儿男，出生1小时，出生时全身皮肤糜烂。患儿足月剖宫产娩出，出生时一般情况可，出生后1分钟Apgar评分为9分、5分钟评分为10分。生命体征平稳，无发热、拒乳、呕吐、腹泻、咳嗽、发绀及惊厥等症状。患儿母亲妊娠期检查均正常，HIV、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）、梅毒甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、乙肝两对半、抗丙型肝炎病毒抗体（抗-HCV）等检查均为阴性，无生殖器疱疹病史。家族中无类似疾病患者。

皮肤科检查：头皮、面部、躯干及四肢广泛分布直径约2~10 mm大的糜烂面，基底潮红，周围可见红晕；手、足底可见红黄色丘疱疹，部分浸渍脱屑、结痂（图1）。左侧锁骨处皮损组织病理检查：局灶表皮糜烂，真表皮间水疱形成，周围大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润，部分组织细胞增生（图2A、B）。免疫组化：CD1a（+），S-100蛋白（局灶+），CD68（+），P16（-），增殖核抗原（Ki-67）（炎性细胞+）及CD207（局灶+）（图2C、D）。

实验室及辅助检查：血常规、凝血功能及血生化检查均正常；HIV、TPPA+TRUST、乙肝两对半、抗-HCV及抗核抗体（ANA）等检查均为阴性；免疫全套（IgG、Ig M、补体C3及补体C4）均未见异常。皮损渗出区分泌物细菌培养阴性。胸部X线、内脏及颅脑彩超均未见明显异常。

诊断：结合本例患儿病史、临床表现、组织病理及免疫组化检查结果，诊断为先天性自愈性网状组织细胞增生症。

治疗：予外用湿润烧伤膏（每日2次）对症处理，治疗1周后皮损逐渐愈合，未见新发皮损。随访至今，皮损未复发，生长发育未见异常，内脏彩超无异常。

2讨论

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种来源于骨髓的以朗格汉斯细胞异常增殖及浸润为特征的疾病。LCH非常罕见，可发生于任何年龄，以婴幼儿居多，每年确诊的LCH患儿约每100万4～8例，成人约每100万1～2例[1]。LCH可全身受累或骨、皮肤和淋巴结等器官受累[2]。LCH包括勒雪病、韩-薛-科病、嗜酸性肉芽肿及先天性自愈性网状组织细胞增生症，现在公认的分类方法是将LCH分为急性播散性、慢性多灶性和慢性局灶性LCH[3]。

本例患儿出生时皮肤表现为全身广泛分布大小不一的糜烂面，组织病理检查表现为局灶表皮糜烂，真表皮间水疱形成，周围大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润，部分组织细胞增生。免疫组化：CD1a（+），S-100蛋白（局灶+），CD68（+），P16（-），Ki-67（炎性细胞+）及CD207（局灶+）。结合组织病理、免疫组化以及用药后的临床表现，本例患儿确诊为先天性自愈性网状组织细胞增生症。本病罕见，大多出生时即可发病，其典型皮损是结痂的丘疹、脓疱和丘疱疹，也可出现结节。本病还可表现为瘀点、萎缩、粟丘疹和黏膜糜烂。皮损可在出生后数日至数周内持续进展，可累及全身各部位皮肤，包括掌跖[4]。

本例患儿以全身糜烂为表现，非常罕见，此前仅有1例类似糜烂为皮损表现的患者报道[4]，提示新生儿皮肤出现大面积糜烂时，需及时行组织病理及免疫组化相关检查以排除先天性自愈性网状组织细胞增生症。

本病可通过典型的组织病理及免疫组化特征与新生儿水痘或疱疹病毒感染、先天性念珠菌病、先天性梅毒、宫内移植物抗宿主病和早发型婴儿肢端脓疱病等疾病相鉴别[4]。但本病和其他类型LCH在临床表现和组织病理特征上较难鉴别，患儿出生3个月内出现皮损和早期消退被认为更倾向于自愈性[5]。本病确诊婴儿需行系统评估，包括全身体格检查，肝、肾功能检查，全血细胞分类计数及骨骼和呼吸系统检查[6]。虽然本例患儿皮损基本痊愈，诊断类型为先天性自愈性网状组织细胞增生症，但由于与其他LCH疾病的鉴别较为困难，使得判断本病预后时要谨慎，因此，本例患儿仍需长期随访。随访至今，均未发现患儿皮损复发，生长发育也未见异常，后续长期随访仍在进行中。

参考文献略。

来源：王丽蓉,郑立丽,袁世盛,等.以全身糜烂为表现的先天性自愈性网状组织细胞增生症1例[J].临床皮肤科杂志,2025,54(08):493-495.