作者：朱知暖，陈波蓓，张初琴，江宵等，温州医科大学附属第二医院育英儿童医院

炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor, IMT）是一种罕见的青少年期肿瘤—间叶性软组织肿瘤，临床表现基本无特异性。现有研究显示，IMT好发于消化系统和呼吸系统，头颈部发病相对罕见，其中儿童鼻腔病例的文献报道尤为稀少。笔者报告1例通过手术完整切除鼻腔受累巨大IMT的患者，术后随诊1年无复发。IMT经手术切除可获得较好疗效，为此类疾病的治疗提供参考。

1 病例资料

患儿，女，14岁，因“反复左侧鼻塞伴流涕3个月余”入院。患儿3个多月前出现鼻塞，左侧为主，间歇性，伴流液，呈淡黄色，伴牙痛。专科查体：左侧中鼻道可见肿物占位，质韧，表面不平。鼻窦CT示左侧中鼻道及上颌窦见团片状混杂密度影，以稍低密度为主，范围约63 mm×50 mm×39 mm，部分向后凸入后鼻孔内，左侧下鼻甲、上颌窦内侧壁及外侧壁骨质可见压迫吸收，鼻中隔向右侧移位（见图1）。鼻窦MRI增强示左侧中鼻道及上颌窦见葡萄状、团片状明显异常强化影，增强扫描见不均匀明显强化，内见分隔及未强化坏死影，范围约60 mm× 51 mm×46 mm，部分向后凸入后鼻孔内，向上累及筛窦，左侧颞肌可见强化影，左侧下鼻甲、上颌窦内侧壁及外侧壁骨质可见压迫吸收，鼻中隔向右侧移位（图2）。考虑为横纹肌肉瘤，为确定肿物性质行鼻内镜检查（图3a），左侧中鼻道见新生物，表面光滑，予夹取部分肿物送病理活检。病理报告提示为IMT。入院后，患者在全麻下行“经鼻内镜左鼻腔及上颌窦内肿瘤切除术+左上颌窦根治术+左侧中、下鼻甲部分切除术”，术中可见左侧上颌窦内侧壁被肿瘤膨胀压迫变薄，窦内充满灰白色肿瘤，可见肿瘤根部位于上颌窦内下壁，用Hummer刀联合等离子刀头局部减容并完整切除肿瘤。术后病理回报IMT，免疫组化结果显示，Vim（+），SMA（部分+），CK（-），Caldesmon（-），Desmin（-），INI-1（+），Ki-67（+），Myo D（-），Myogenin（-），S1-100（-）， CD99（-），CD34（-），CD68（散在+），FLI-1（-），ALK（-），STAT6（-），ALK（个别大细胞胞质弱+）。术后半个月门诊随访，予鼻内镜复查，术腔见结痂，局部可见囊泡及肉芽组织，无明显粘连（图3b）。术后5个月复查鼻内镜见黏膜基本上皮化，无粘连（图3c）。术后1年门诊复诊查鼻内镜，窦口开放良好，无复发（图3d）。

2 讨论

IMT最早在1939年提出，当时将其视为一种炎性增生。之后UMIKER等[1]在研究中发现，某些肺部梭形细胞增生性病变实质上是炎症反应后的特殊改变，并将其命名为“炎症后肿瘤”。随着研究的深入，该命名逐渐演变为更准确的“炎性假瘤”概念。WHO在后续的病理分类中将其明确定性为特殊类型的软组织肿瘤，其组织学特征主要表现为肌纤维母细胞性梭形细胞增生，并伴有大量炎性细胞浸润，包括浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等。值得注意的是，IMT在临床上属于罕见病例，其生物学行为介于良恶性肿瘤之间，具有独特的临床病理特征。该肿瘤主要发病在儿童时期，但婴幼儿极为罕见。IMT最常见于肺部发病[2]，占所有肺部病变的0.04%～1.00%[ 3]，在其他部位中肠系膜和大网膜是最常见的，头颈部位罕见。在头颈部位中，喉部是最常见的[4]。临床上，患者可表现为鼻塞、面部疼痛、头痛、牙痛、眼痛、鼻出血和面部肿胀[5]，也有相关文献报道过与病变相邻的上颌牙髓坏死的情况[5]。通常鼻窦IMT呈橡胶状或比较坚硬，颜色则呈红色、灰色和（或）黄色，一般切面呈灰白色且均匀。IMT的确切发病机制尚不清楚：有些说是对急性感染[6]的反应，有些认为是炎症后修复过程[7]，还有认为是梭形细胞[8]的低级别恶性肿瘤。目前较多报道认为IMT是对创伤和局部感染等诱发因素的异常反应[9]。

IMT的生物学行为通常以良性为主，但部分病例可表现出局部侵袭性甚至远处转移的恶性倾 向[10]。其预后具有明显的异质性：虽然多数患者经手术切除后效果良好，但20%～25%的肺外IMT可能出现局部复发，转移率低于5%。转移灶最常见于肺和脑，其次为肝脏和骨骼。值得注意的是，转移多发生在确诊后1年内，但也有文献报道术后9年才出现转移的罕见案例[11]。鉴于这种潜在的远期复发风险，建议患者术后应进行长期随访，随访期最好持续10年以上以确保及时发现可能的病情变化。

关于IMT的鉴别诊断：①鼻息肉，一般有较长的慢性鼻窦炎病史，鼻窦CT表现较少出现团块状增强影，且一般无鼻窦壁的侵犯。②鼻腔乳头状瘤，一般在MRI上有特异性表现，病变内部多呈较规整的栅栏状（脑回征）。③鼻咽癌，症状多表现为回吸涕中带血，影像学上表现为侵袭症状，但多发于鼻咽部，可伴发耳部症状如听力下降、耳鸣等，且一般会有肿瘤指标的上升。④IMT与恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrohistiocytoma, MFH），尤其是其炎症性亚型，在组织学上存在一定的相似性。尽管两者的肿瘤细胞均可表现异型性，但MFH的细胞异型程度通常更为显著，其特征包括大量病理性核分裂象、多核瘤巨细胞的出现，以及CD68免疫组化阳性。⑤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现具有一定特征性。患者早期多以鼻部症状就诊，典型表现为伴有疼痛感的鼻塞症状，常合并急性鼻窦炎等炎症表现。在实验室检查方面，该疾病呈现多系统异常：外周血象显示特征性的全血细胞减少；生化检测可见乳酸脱氢酶和甘油三酯水平异常升高，同时伴有纤维蛋白原降低；铁蛋白检测结果往往显著高于正常值。免疫功能评估显示NK细胞活性明显减弱。病理学检查在骨髓或肝组织中可观察到典型的噬血现象。影像学特征方面，病灶多呈现为边界清晰、密度均匀的占位性病变。

在影像学上，CT和MRI对发生在上颌窦的IMT没有特异性。在MRI上，病变典型表现为中等信号强 度，而CT表现为软组织病变[12]轻度强化。两种影像学检查均显示病变可能发展为侵袭性，局部侵蚀骨骼并延伸至鼻窝，特征可类似恶性肿瘤[4]。有单个鼻窦壁的破坏是常见的表现[13]，并有报道其会扩展到眶壁。故IMT的确诊主要取决于病理和免疫组织化学。目前，在发现肿瘤的早期，为了最大限度地降低肿瘤占位对邻近脏器的功能影响和结构的破坏，进行外科手术，使肿瘤完整切除是IMT治疗的首选方案，并且有报道称完全切除治愈率较高，也能获得良好的预后[14]。对于无法耐受手术或肿瘤难以完整切除的患者，可考虑采用非手术治疗方案，包括皮质类固醇、非甾体抗炎药、放疗或化疗等。然而，这些治疗方式目前仍属于经验性应用，尚缺乏公认的标准化治疗方案[15]。这一病例的报道大多采用了手术切除病变，在几例报道的病例中[16-17]，  采用手术切除IMT的方式，术后随访半年及以上都无复发的情况。  

本例患者门诊初诊时主要考虑为鼻腔良性肿物，但CT及增强MRI检查下无明显特异性，仍无法确定其性质，无法排除其恶性可能，确诊仍需要病理检查甚至要结合免疫组织化学，病理确诊为IMT是良性肿瘤后，治疗首选手术完整切除病灶。对于此类良性病变，外科治疗的目标在于实现肿瘤组织的根治性切除。该病例的肿块巨大，通过鼻腔路径进入后使用等离子刀头切断肿块周围血管，并通过Hummer刀头轮廓化肿块，最终完整地切除了肿块。通过术中冰冻病理结果回报可确认已切除干净。目前术后已随访1年，鼻内镜检查无复发迹象。此病例的诊治成功，可供后续同类病例的处理借鉴。

参考文献略。

来源： 朱知暖, 陈波蓓, 张初琴, 等. 儿童鼻腔炎性肌纤维母细胞性肿瘤1例[J]. 温州医科大学学报,  2025, 55(11): 929-931.