作者：胡媛媛，江景润，章旭淼，许育宁等，温州市龙湾区第一人民医院，温州医科大学附属第一医院

腹腔镜下精囊囊肿切除术Zinner综合征（Zinner syndrome）是一种临床罕见的以一侧肾脏缺如或发育不全伴同侧精囊囊肿为特征的先天泌尿生殖系统畸形，该病由Zinner于1914年首次报道[1]。2024年8月温州市龙湾区第一人民医院收治1例右侧精囊囊肿并右肾缺如，诊断为Zinner综合征，现将诊治经过报告如下。

1 病例资料

患者，男，27岁，已婚已育1子1女。因排尿中断伴右侧阴囊疼痛10 d于2024年8月4日来我院就诊。既往尿频尿急、排尿不畅症状5年，保守治疗无效。在外院长期以“尿路感染、尿道炎”予抗炎对症治疗，效果欠佳，外院彩超提示“右肾区未探及肾脏回声；右侧输尿管下段囊状扩张可能，膀胱结石”，门诊查CT提示：右肾缺如伴右侧精囊腺囊肿（图1），考虑Zinner综合征。诊断为“右侧精囊囊肿、右肾缺如”于2024年8月5日入院。入院后查尿常规：红细胞26 U/L，隐血（-）；总前列腺特异性抗原：0.643 μg/L。查精囊腺B超示：右侧精囊腺囊状扩张，右侧淤睾症考虑，右侧附睾炎症表现，右侧腹股沟积液（图2）。MRI示：右侧精囊多发囊肿（长径约45 mm）压迫膀胱（图3）。CT尿路造影提示：右肾及右输尿管缺如，伴右侧精囊腺囊肿，考虑Zinner综合征，右侧睾丸血管增粗，睾丸增大（图4）。诊断为：精囊囊肿（右）、肾缺如（右），Zinner综合征。结合术前检查考虑右侧精囊囊肿明显压迫膀胱而引起排尿症状，充分术前讨论后，患方一致同意手术方案为：全麻下行“腹腔镜下右侧精囊囊肿、残余输尿管、膀胱部分切除术”。于2024年8月6日进行手术。术前导尿，术中见右侧精囊多发囊肿，呈葡萄样积聚，最大者直径约2 cm（图5），部分囊壁与膀胱壁粘连致密，右侧输尿管走行至回盲部水平后呈扇形改变，未见肾脏。切除右侧精囊囊肿，切除部分膀胱壁后缝合膀胱，将亚甲蓝稀释液沿尿管注入膀胱后观察无渗漏，留置盆腔引流管1条。手术顺利完成，无肠管及重要脏器损伤，术后第9天出院。术后病理显示：“右侧精囊囊肿组织”为纤维囊壁样组织，符合良性囊肿（图6）。出院9个月后，患者尿频、排尿不畅症状完全消失，无射精痛等不适，复查B超无复发。计划补充1年随访数据（包括精液分析、性功能评估），以评估长期疗效。

2 讨论

Zinner综合征的形成是由于胚胎发育早期，即妊娠4～13周，中肾管发育为肾脏、输尿管的同时，男性胚胎还会发育成生殖系统中的精囊腺、输精管、射精管和附睾尾等。因此一旦中肾管出现发育异常，可出现同侧肾脏及生殖系统缺如或异常发育。而远端出现精囊腺管或射精管的梗阻或闭锁，精液等分泌物无法排出而扩张形成精囊囊肿[2]。曾有台湾学者对28万例新生儿进行超声筛查，统计发现发病率仅有0.004 6%，实属罕见[3]。复习文献，浙江省内未见公开的Zinner综合征病例报道，本案例或为首例。本病发病隐匿且少见，左右侧发病率约1:2，多见于20～40岁，病变主要包括精囊囊肿、射精管梗阻及同侧肾脏缺如或发育不全。有报道称囊肿直径＜5 cm不会出现症状，而直径＞5 cm的囊肿因压迫周围组织可出现排尿困难、反复尿路感染、血尿及会阴、骶尾部疼痛等[4]。尤其是性活跃期，因射精管梗阻，精液蓄积在精囊中无法排出，造成囊肿逐步增大压迫邻近组织，出现射精痛、不育、附睾炎等[5]。本例囊肿径约45 mm，虽未达文献中5 cm的症状阈值[6]，但因压迫膀胱导致排尿症状（尿频、尿急），符合《EAU男性不育指南》[7]对手术指征（＞3 cm伴临床症状）的界定。与ARORA等[8]报道的病例相比，本例囊肿与膀胱粘连致密（图5A），需联合膀胱部分切除，手术有一定复杂性。此外，术后未出现射精功能障碍，可能与术中保留精囊组织相关，与HOFMANN等[9]提出的保护性切除策略一致。尽管本例患者已育，但该病因射精管梗阻可致精液潴留，增加不育风险[9]。临床上需对未育患者加强生育功能评估。在影像学上，B超和CT可以作为重要检查手段发现肾缺如及精囊囊肿，CT、MRI可明确肾缺如及囊肿特征，而MRI更优，ARORA等[8]认为MRI为确诊Zinner综合征首选检查。另外静脉尿路或精囊造影和膀胱镜、精囊镜等检查也有一定意义。可惜的是本例未行MRI增强扫描，不过静脉尿路造影对诊断及术前评估有一定作用。本研究局限性包括：术前未行膀胱镜检查，术后未将囊壁组织、残端输尿管标本分开送检，可能影响对囊肿性质的精确判断。

本病需与以下疾病鉴别：①输尿管下段囊肿：较少见的输尿管末端先天发育异常，是由于输尿管管壁发育不全，输尿管口先天狭窄或功能性挛缩，导致输尿管下端各层形成囊肿突入到膀胱内[10]， 可并发结石，但不伴同侧肾缺如；②射精管囊肿：位于尿道精阜区，单独继发多见，常表现为与射精管平行的卵圆或囊管状影，与精囊相通；③单纯精 囊囊肿：由于精囊管单纯扩张、积水，常位于精囊腺一侧，呈圆形或椭圆形，常见症状有血尿、血精等[11-13]。在治疗上，囊肿体积＜2.5 cm且无症状者可保守治疗，定期复查。根据10版《Campbell-Walsh Urology》对较大囊肿引起明显症状或因此造成不育，或怀疑恶变应积极手术。对于无症状但囊肿＞5 cm是否需手术，还存在争议。《AUA先天性泌尿畸形管理共识》建议：若囊肿毗邻膀胱或输尿管（如本例），引起明显临床症状即使未达5 cm也可考虑干预以避免远期并发症[6]。

本例选择手术的依据为：①患者症状持续5年且保守治疗无效；②囊肿突入膀胱后壁存在破裂风险。主要术式包括：①经会阴或直肠囊肿穿刺抽吸术+硬化剂注射，②输精管再通，③经尿道精囊囊肿去顶减压+囊壁电灼术[6]，④开放精囊囊肿切除术：包括经膀胱、 经耻骨后、经会阴或直肠入路，⑤经尿道射精管 切除术[14]，⑥腹腔镜手术或机器人辅助腹腔镜手术[9，15]。对于囊肿多发、较大囊肿或囊肿累及整个精囊者，此时精囊无保留价值，应全部切除[16]。其中囊肿穿刺抽吸硬化剂注射及囊肿去顶术虽然创伤小，但术后复发风险高[17]，适用于基础疾病多，不能耐受切除手术或高龄患者等，而对于年轻或有生育要求的患者建议行切除术。而开放手术因创伤大、术野狭小、暴露困难、术后并发症多等，目前不作为首选。腹腔镜手术视野佳、根治性强、安全性高，适合粘连复杂病例[18]。尽管经尿道切除创伤较小，但本例需同时处理残余输尿管及膀胱粘连，腹腔镜手术更符合根治性原则。而机器人辅助腹腔镜虽有操作灵活性、三维视野、震颤过滤优势，但受限于医疗机构条件，且有成本高、学习曲线长等局限性。

本例患者虽已婚已育，但有反复发作的尿频、排尿不畅、尿不尽感等明显泌尿道症状，考虑到治疗彻底性及长期获益，选择腹腔镜手术更合理。我们的经验是：①术前应做好充分评估及预判，沟通到位；②术中若精囊囊肿位置深，与周围粘连致密，需仔细辨认，切忌盲目分离而带来并发症；③术者需熟练掌握盆腔解剖，且有丰富的腹腔镜手术经验，尤其先天性解剖异常患者要更加谨慎。

综上所述，Zinner综合征是一种极罕见的疾病，病例报道少，临床医师缺乏经验易误诊。因此对精囊囊肿的患者应注意是否合并其他泌尿系畸形的可能。当然在临床工作中需结合病情及本医疗机构条件制定个性化的精准治疗方案。由于精囊囊肿解剖位置的特殊性，腹腔镜微创手术因创伤小、视野广、安全有效，可作为首选的治疗方式。

参考文献略。

来源： 胡媛媛, 江景润, 章旭淼, 等. 成人Zinner综合征1例[J]. 温州医科大学学报, 2025, 55(11): 932- 934, 941.