右侧单角子宫并左侧有功能内膜的子宫残基1例报道
一、病例资料
患者,女,21岁,因“左下腹胀痛9小时”于2023年9月7H来我院就诊。月经史:15岁月经初潮,平素月经规律,末次月经2023年9月3H。半年前有性生活后出现经期左下腹持续性隐痛,自行口服止痛药可缓解,此次服药后效果不佳。妇科检查
:子宫前位,大小正常,左附件区扪及一大小约60 mm×50mm包块,似与子宫相连,位置固定;阴道前壁11点方位可见一大小约2mm小孔。
辅助检查:血常规:白细胞计数24.5×109/L,红细胞计数5.46×1012/L,中性粒细胞百分比91.9%,C反应蛋白46.21mg/L。经阴道超声检查示:盆腔偏右侧探及一正常大小子宫,下方与宫颈相连,子宫内膜厚约5mm;盆腔偏左侧探及一肌性结构,大小约62mm×52mm,其内可见无回声区,透声差,有流动感;肌性结构下方探及一直径约19mm囊性结构,壁厚,内透声差;左侧肌性结构与右侧子宫未见明显相通。右侧卵巢大小正常;左侧卵巢稍增大,内探及一36mm×30mm囊性结构,透声差。超声提示:子宫畸形:右侧单角子宫并左侧残角子宫可能性大(左侧宫腔积液),双子宫不除外(图1);左侧卵巢内巧克力囊肿可能。泌尿系超声提示:左肾未探及,右肾代偿性增大。下腹部+盆腔MRI示:(1)右侧单角子宫伴宫颈水平相连伴有功能性子宫内膜的左侧残角子宫;左侧宫腔下方囊状影,考虑为左侧阴道阻塞积血可能性大;(2)右肾孤立肾(图2)。
术前诊断:(1)阴道斜隔综合征或左侧残角子宫;(2)左肾缺如。经综合评估后于9月12H行宫、腹腔镜联合手术。腹腔镜所见:大网膜肠管与腹膜广泛粘连,肠管表面见陈旧性脓苔附着。分离粘连,盆腔内见左右两个宫体,两宫体之间无确切连接,宫角各连接一输卵管,右侧宫体呈单角子宫形态;左侧宫体呈类圆形,大小约9cm×7cm,表面见陈旧性脓苔组织附着,未见正常宫体下段及宫颈结构;左侧卵巢增大约5cm,左侧输卵管峡部呈锐角,壶腹部积液增粗约5cm,分离左附件区粘连,见巧克力样液体经左侧输卵管伞端流出。窥阴器扩张阴道,仅见一正常大小宫颈,阴道前壁11点位置见一长约2mm开口。置入宫腔镜:宫颈管形态正常,宫腔呈单角子宫形态,仅见右侧一个输卵管开口,推注美兰液,腹腔镜下右侧输卵管伞端见美兰流出。扩开阴道壁11点处开口,未见液体流出,置入宫腔镜见直径约1.5cm盲腔形成。腹腔镜下挤压左侧宫体,宫颈、阴道、阴道壁盲腔及左侧输卵管伞端均未见液体流出,考虑左侧宫体无经血排出通道。左侧宫体明显增大,切除左侧子宫及左侧输卵管,切开后见大量巧克力样液体流出;剥除左侧卵巢内囊肿,囊内见巧克力样液体。左侧宫体下方囊腔大小约3cm×2cm,内含巧克力样液体,吸净后此囊腔为盲腔。术后病理诊断(病理号:202309204):左侧宫体-子宫内膜呈增生期改变,子宫腺肌症;左侧输卵管-慢性输卵管炎,输卵管粘连、积液;残角子宫下方囊肿壁送检物为纤维囊壁组织,考虑单纯性囊肿。术后3个月随访,患者恢复良好,症状消失。
二、讨论
女性梗阻性生殖道畸形是因苗勒管、泌尿生殖窦在胚胎时期的发育、融合、腔化等过程受到遗传、环境等复杂的内外因素影响,导致生殖道解剖结构和功能异常,生殖器官流出道部分或全部梗阻的一类疾病的统称。以外阴、阴道和宫颈发育异常为主的梗阻性生殖道畸形主要有处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道横隔、阴道斜隔综合征及宫颈闭锁等,以子宫发育异常为主要表现的有功能子宫内膜的MRKH综合征、Robert子宫、附腔子宫及残角子宫等[1] 。本例患者术前超声与MRI检查均提示右侧单角子宫并左侧残角子宫可能性大,而妇科检查时,发现阴道前壁11点方位见一2mm小孔,考虑不排除阴道斜隔综合征的可能。此二种疾病均可合并肾缺如,以阴道斜隔综合征更常见。
1.阴道斜隔综合征:阴道斜隔综合征最早是由Purslow在1922年发现并描述的。20世纪70年代其他学者也相继报道过这一类疾病[2-3] ,其在国际上常被称为Herlyn-Werner-Wunderl1ch综合征(HWWS)。1985年由北京协和医院学者命名为阴道斜隔综合征[4] 。阴道斜隔综合征指双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形,以肾缺如多见[5] 。其病因尚不明确,可能是苗勒管向下延伸未到达泌尿生殖窦,形成一盲端所致[6] 。《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(2022版)》[5] 将阴道斜隔综合征分为4型:I型为无孔斜隔型,Ⅱ型为有孔斜隔型,Ⅲ型为无孔斜隔合并子宫颈瘘管型,Ⅳ型为子宫颈闭锁型(图3)。
临床医生根据影像学检查、双宫体及左侧宫腔的梗阻性表现、左肾缺如等特点,结合该患者痛经症状出现较晚,妇科检查时,于阴道前壁11点方位见一2mm小孔,考虑为阴道斜隔综合征可能性大。但术中所见左侧宫体未见宫颈及阴道,与右侧宫体无确切相连,故该病例不符合阴道斜隔综合征“双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁”的诊断特征。但阴道前壁小孔连接一1.5cm盲腔,盲腔的另外一侧是否有一潜在腔隙,不得而知,这是否是阴道斜隔综合征Ⅳ型的一个特殊类型,值得我们思考。
2.残角子宫:指一侧苗勒管发育为单角子宫,另一侧苗勒管发育缺陷,仅有子宫体及输卵管,而无宫颈及阴道结构,子宫体末端为盲端。残角子宫往往不与另一侧发育较好的子宫腔沟通,但有纤维束与之相连。30%～40%的患者合并肾缺如[5] 。《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(2022版)》[5] 将残角子宫分为3型:I型指残角子宫腔有子宫内膜,与单角子宫腔有瘘管相通;Ⅱ型指残角子宫腔有子宫内膜,与单角子宫腔不相通;Ⅲ型指残角子宫没有功能内膜,无宫腔结构(图4)。
本例患者术中所见与残角子宫Ⅱ型的解剖结构有相似之处,区别在于本例患者左右宫体间没有纤维连接,左侧残基子宫9cm×7cm,明显大于正常子宫体积,阴道前壁的小孔和盲腔亦无法解释,查阅国内外相关文献,没有找到完全符合本病例子宫畸形的分类。根据本病例术中所见特征,手绘示意图(图5):右侧为单角子宫,连接宫颈、阴道;左侧子宫下端为盲端,左上角连接左侧输卵管,子宫盲腔及左侧输卵管内积血,盲端下方为盆腔巧克力囊肿;左侧卵巢巧克力囊肿。
关于本病例的子宫畸形类型如何确定,我们在查阅文献后,发现本病例与美国生殖医学学会(ASRM)苗勒管畸形分类系统(2021版)[7] 中单角子宫的一个拓展分型高度相似,即一侧单角子宫伴对侧含功能内膜的毗邻(或远端)子宫残基,详见图6:左图所示为左侧单角子宫伴右侧含功能内膜的毗邻子宫残基,右图所示为左侧单角子宫伴右侧含功能内膜的远端子宫残基。故本病例拟诊断为右侧单角子宫并左侧有功能内膜的子宫残基。
但是,本病例的诊断仍存在一个疑问点:本病例中左侧残基子宫的体积大于右侧单角子宫。宫体是否为功能性残角,其鉴别诊断的要点应该是宫腔的容积(意味着有无生育潜能),残角子宫即便有少量内膜,是没有生育潜能的[8] 。通常意义上的子宫残基不具备生育功能,其体积及宫腔容积应远小于正常子宫,而本病例影像图片及术中所见,均表现为左侧宫体的体积和肌层厚度都明显大于右侧单角子宫。查阅国内外相关文献未发现与本病例相同的个案报道。ASRM苗勒管畸形分类系统(2021版)[7]中提到:目前女性生殖器畸形的分类尚有争议,最常被误诊的是一侧中肾管和苗勒管发育、远端中肾异常,包括单侧肾发育不良和非对称性梗阻性苗勒管发育异常,这些是最复杂的畸形。目前公认的异常分类并未反映所有的苗勒管异常,存在尚未看到或描述的异常组合,分类应该能够随时间推移变化和添加,还有更多的异常变体有待发现[7] 。
梗阻性子宫阴道发育异常是指子宫有功能性内膜,但子宫或以下某个水平生殖道未能完全贯通,经血流出受阻,导致相应的生理或生育功能障碍。临床上主要症状表现为青春期后闭经、痛经、盆腔痛、反复的阴道排液、不孕或难产[9] 。梗阻性子宫畸形若未能得到及时治疗,往往会引起子宫内膜异位症、感染等并发症,影响患者的生活质量和生育能力[10] 。苗勒管发育不全与肾脏发育异常有关,并发率接近40%,单侧梗阻性子宫异常,同侧肾脏异常的发生率高达95%[11] 。单角子宫占所有子宫畸形的2.4%～13.7%,其中75%的单角子宫合并有残角,有功能性内膜的梗阻性残角子宫见于20%～25%的单角子宫[12] 。在Tellum等[13] 的研究中,单角子宫患者合并子宫内膜异位症和子宫腺肌症的比例(26.7%)明显高于正常子宫组(15.6%),其中有功能内膜的残角子宫较无内膜的残角子宫更易合并盆腔内异症(OR=2.4,P=0.002)。伴有生殖道梗阻的子宫畸形是青春期子宫内膜异位症发病的主要原因之一,表现不典型,极易误诊、漏诊[14] 。本病例右侧单角子宫并左侧含功能内膜的子宫残基是一种少见的梗阻性生殖道畸形,其左侧宫腔的经血排出通道只有左侧输卵管,该患者从15岁月经初潮到21岁来我院就诊,时间间隔6年,而出现痛经症状仅半年,这也是令人疑惑的地方。分析其原因除了跟个体的耐受性相关外,起初经血由左侧输卵管排入腹腔不受阻,患者无明显症状,随着经血不断排入盆、腹腔,造成盆、腹腔及左侧输卵管发生炎症、粘连,亦导致左侧卵巢及盆腔(左侧子宫残基下方)形成子宫内膜异位囊肿;同时,炎症和粘连不断加重(大网膜、肠管、左侧卵巢表面均可见陈旧性脓苔附着),最终导致左侧输卵管伞端粘连闭合,经血无排出通道,故近半年来痛经进行性加重。
本病例临床少见,影像学检查与残角子宫Ⅱ型难以区分,残基子宫下方的子宫内膜异位囊肿也容易误认为宫颈或阴道内积血,术前准确诊断较为困难。目前给出的诊断仍存在一些疑惑或可能争议的内容,期待后续进一步完善诊断依据给出更明确的诊断结论。但腹腔镜检查仍然是诊断、治疗梗阻性残角子宫的金标准,术前应进行详细评估,完整的病史资料、体格检查和影像学检查对正确处理至关重要,可避免误诊或漏诊其他异常情况,在宫腔镜下探查阴道及宫颈情况,可同时给予相应治疗。腹腔镜探查可了解子宫形态及盆腔其他病变,根据实际情况切除畸形子宫[15] 。
宫、腹腔镜微创手术的方式可以降低患者的术后疼痛,缩短住院时间,获得较理想的治疗效果[16] 。
利益冲突所有作者声明无利益冲突。
作者贡献李丹负责文献搜索、论文撰写及修改;袁莉、吴桐负责研究指导;王俊淳、李祖敏负责病例资料收集和整理分析。
参考文献略。
来源：生殖医学杂志2025年11月第34卷第11期
