作者：山东省立第三医院脊柱脊髓外科     王鹏

骶管囊肿是骶管内囊性病变的总称，主要是指患者背根神经节和脊神经后根交界部位的神经内膜与束膜间的脑脊液发生积聚。临床上骶管囊肿发病率较高，但是大部分骶管囊肿患者没有明显的临床症状，少部分患者合并明显的临床症状，主要表现为神经根受损症状，如下肢放射痛、下肢无力、鞍区麻木不适或大小便功能障碍。症状性骶管囊肿的发病率大约为1%，女性患者较多。笔者于2021-09诊治1例以腹部剧烈疼痛为主要表现的骶管囊肿患者，症状罕见，报道如下。

病例报道

患者，女，69岁，因“腹痛10年，加重半年”入住胃肠外科。既往高血压病史，10年前无明显诱因出现全腹部疼痛，为间断性钝痛，近半年疼痛程度加重，为发作性腹痛，疼痛VAS评分10分，疼痛时大汗淋漓，需用杜冷丁或强痛定才能缓解。病程中无寒颤及发热，无腹泻及便秘，无腰痛及下肢放射痛。入院时体格检查：腹部柔软平坦，腹壁无静脉曲张，腹部无明显压痛，未触及包块；肝脾正常，肋下未触及肝脾；肾区叩击正常，无疼痛；腹部叩诊鼓音，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/min，未听到血管杂音。腹部CT检查发现骶管囊肿，骶椎椎管扩张，局部骨质变薄。在胃肠外科予以保护胃黏膜、通便等药物治疗后效果差，进一步胃肠镜检查结果：慢性萎缩性胃炎（胃底黏膜），活动性（+），腺体萎缩（++），肠上皮化生（+）；乙状结肠黏膜低级别管状腺瘤（Ⅰ级）。胃肠外科进一步治疗后患者症状仍无改善，转入脊柱脊髓外科治疗。再次体格检查：骶尾部轻压痛，轻叩痛，无下肢放射性疼痛，会阴区皮肤感觉略减退，下肢肌力感觉正常。骶椎MRI显示骶椎囊肿，L5~S4层面椎管内可见囊状长T2信号影，边界清晰，最大截面3cm×4cm，上下径约8.9cm，骶椎受压变形（图1）。

采用气管插管全身麻醉，取俯卧位，腹部悬空。取骶尾部后侧正中切口，逐层分离至骶骨椎板，显露骶骨椎板，将S1~S3椎板完整切除并保留，切除L5部分椎板。显露椎管内组织，显微镜下钝性剥离囊肿，充分显露囊肿组织，探查囊肿近端的位置，进一步确定其与硬脊膜之间的关系，确定囊肿近端开口。切开囊壁后有脑脊液样液体流出，探查囊肿内可见S2神经根（右侧），显露囊肿的漏口并严密缝合，避免脑脊液漏，然后将囊壁进一步缝合成形，包裹在神经周边形成袖套样，用4-0可吸收线缝合固定，检查神经根避免其外露。完整切除囊肿，取标本送病理检查，切除囊肿后出现囊肿的残留空腔，为了预防囊肿复发，需取自皮下脂肪瓣填塞残留空腔。将取下的骶椎椎板重新复位，选用合适的钛板固定椎板。彻底冲洗，切口内留置2根引流管，逐层缝合肌肉、皮下组织、皮肤。术后保持俯卧位，切口处用盐袋压迫预防脑脊液漏及皮下积液，根据引流量决定拔除引流管时间。术后复查腰椎MRI及CT显示椎间盘囊肿已清除，椎板固定良好（图2、3），病理检查结果明确了骶管囊肿的诊断。术后1年MRI显示骶管内脂肪填充（图4），未再出现腹痛症状，未见囊肿复发。

讨论

较大的骶管囊肿可引起明显的神经损伤及骨质改变，主要表现为马尾神经损伤、骶神经根损伤、骶骨受压破坏甚至骨折。骶管囊肿又称Tarlov囊肿，其主要发病于骶神经根周围，位于骶管内，其主要症状表现为腰骶椎神经根性症状，以下肢感觉肌力减弱及大小便功能障碍为主。本例以发作性腹痛为主要症状和首发症状，症状逐渐加重，考虑与囊肿逐渐增大有关，病程较长且伴有罕见的剧烈腹痛，进一步分析发病机制及骶管囊肿引起腹痛的原因可以提高临床医师对此类疾病的认识。骶管囊肿的发病原因及机制尚不明确，目前大多数学者认为与患者神经脊髓发育异常或后天继发脊髓硬膜病变、椎管内炎症、脊柱脊髓创伤等有关。骶管囊肿的发生及发病机制已有众多理论，其中“球阀机制（Ballvalve）”学说为主流，目前大多数学者认为在神经束膜和神经内膜之间存在一个腔隙，但是腔隙是潜在、封闭的，通常神经束膜下腔与蛛网膜下腔不相通。在一些特殊情况下，咳嗽、打喷嚏、腹胀及Valsalva动作会引起脑脊液静水压力增高，促使脑脊液流至潜在腔隙，因为两个腔隙（神经束膜下腔与蛛网膜下腔）不相通，所以脑脊液静水压反复升高使交界处形成一个单向阀门样的活瓣，形成阀门作用，导致脑脊液不能回流，久而久之脑脊液积聚增多，进而逐渐形成局部囊肿。此外，部分患者存在硬脊膜先天发育异常，研究发现硬脊膜薄弱处可形成先天性憩室，薄弱处即可形成交通孔，而且交通孔也可起到单向活瓣作用，脑脊液流入囊腔，由于单向活瓣作用使脑脊液不能回流至脊髓蛛网膜下腔，局部脑脊液积聚，逐渐引起局部硬膜扩张，最终形成囊肿。

骶管囊肿引起腹部疼痛与神经解剖有关，腹部脏器主要受植物神经支配，脊神经也参与植物神经的组成，并传导感觉及运动信号，脊神经由前根和后根组成，其中脊神经后根为感觉性，在椎间孔附近膨大呈椭圆形，称为脊神经节。脊神经后根含有感觉纤维及运动纤维，其中感觉纤维在神经孔处的脊神经节进行神经换元，换元后由其内的假单极神经元中枢突组成后根，后根再进入脊髓，神经元的周围突可以发出躯体感觉纤维及内脏感觉纤维。内脏感觉纤维的周围突可以分布到腹内不同脏器上，例如分布于内脏、心血管和腺体的感受器等，将内脏的感觉冲动传向中枢。另外，还有交感神经节，其为交感神经周围部的重要组成部分，主要功能是接受交感神经节前纤维，在交感神经节内进行神经元置换后发出节后纤维，节后纤维再分布于各个脏器。交感神经节根据位置又可分为椎旁节和椎前节，椎前节位于脊柱前方，包括腹腔神经节、肠系膜上神经节和肠系膜下神经节。盆腔部的交感神经节主要有2或3对骶神经节和1个奇神经节组成，奇神经节主要为两侧交感链在骶尾连接处融合成的不成对交感神经节，接受盆腔内脏的感觉传入纤维。同时植物神经之间也有错综复杂的联系，从以上植物神经的解剖关系可以看出，每个脊神经之间也有相互关联，不同部位的疾病可以引起牵扯痛和其他相关症状。骶丛主要包含腰骶干、全部骶神经及尾神经，主要由以上神经前支组成。由S2~S4骶髓发出的盆神经中含副交感神经纤维，支配腹部及盆腔的脏器。当骶管容积较小，或者一些原因导致骶管狭窄，或者骶管内囊肿体积与张力足够大，或者接近神经根处的囊肿足够大时，导致局部神经受压，副交感神经兴奋，进而刺激腹部及盆腔脏器牵张感受器导致相关的症状。上述解剖结构及神经功能的影响提示骶管囊肿能够引起腹部及盆腔神经病理性疼痛。

Ussher于1933年首次提出了脊柱源性腹部疼痛，并称为“内脏脊柱综合征”，其主要原因是脊柱或脊髓病变引起腹部疼痛。脊柱源性腹部疼痛发生机制可能涉及多个方面，如神经激惹、脊柱外伤、脊柱肿瘤、脊柱炎症、脊柱退行性疾病等，导致炎性介质释放或机械性压迫对脊神经后根产生激惹。内脏感觉神经由脊神经后根传入脊髓，从而产生不同程度的腹部疼痛。一项尸体解剖学研究结果显示，人体内腰交感神经干、腹部内脏神经与脊柱有明显的毗邻关系，因此脊柱病变可能存在主要刺激交感神经的情况，从而表现为脊柱病变引起的腹部疼痛为主要症状。王帅等提出脊柱源性腹部疼痛与脊柱周围软组织的损伤加重有关，椎体病变引起椎体周围软组织损伤加重，可能侵犯局部植物神经，导致对交感神经节及节前、节后纤维产生激惹，从而引发腹部疼痛。

此外，骶管囊肿压迫局部血管使局部静脉回流及微循环受阻，可能导致局部组织损伤进而产生炎症，同时炎性介质的释放使神经及后腹膜受刺激，进而产生内脏植物神经激惹，最终产生腹部疼痛等症状。内脏疼痛传导途径比较分散，不同部位的痛觉信号传导路径不同，大体上有以下3条路径：①T1~L3交感神经→T1~L3脊神经节；②副交感神经→Ⅸ、Ⅹ感觉神经节或S2~S4脊神经；③经相应的脊神经传导，例如心脏、胆囊为膈神经，胸腹膜壁层为肋间神经，外生殖器为阴部神经。以上3种传导通路最终汇聚到脊神经，然后按照躯干四肢疼痛通路传导，即脊神经→脊神经后根→脊髓后角→纤维交叉→脊髓丘脑侧束→脊髓丘系→丘脑腹后外侧核→大脑皮质中央后回。

本例腹部疼痛具有突发性，而且是发作性疼痛，考虑骶管囊肿较大，患者在咳嗽时腹压增大，可能导致骶管囊肿压力增大，导致脑脊液压力变化而刺激脊髓的髓节支配，进而刺激脊神经及内脏神经，导致腹部疼痛发作。临床上脊柱源性腹部疼痛发病率较低，而且相应的症状不典型，部分患者的诊断及鉴别诊断存在困难，从而临床上常出现误诊，需要与多种腹部疼痛疾病相鉴别，而且疾病的鉴别诊断尤其重要。因此临床医师应详尽询问患者的病史，仔细体格检查，完善必要的影像学及实验室检查。临床上大部分出现剧烈腹部疼痛患者首诊科室为普外科，如果进行相关检查及治疗后效果不明显，疼痛与进食及排便没有明显关系，多伴有腹胀、便秘，这可能与内脏神经激惹导致的胃肠蠕动功能紊乱和长期卧床有关。对于腹部疼痛患者，找不到疼痛病因时要考虑到骶管囊肿及其他脊柱疾病的可能。

来源：中国骨与关节损伤杂志2025年11月第40卷第11期