71岁女性，因腹痛、盗汗就诊

来源：八爪 2011.07.22

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71岁女性，因腹痛、盗汗就诊。四周以前，曾有头痛、左上颌窦炎（left maxillary sinus pressure）、间歇性夜汗增多。自服阿莫西林后上述症状缓解，但一周以后出现腹痛，为持续性钝痛。起病以来，解稀便，每天三到四次，伴纳差恶心。就医前两周内体重下降4.5kg，且头痛复发，无畏寒、便血、黑便、腹围增大。

评论：老年女性，头痛、上颌窦压力增高(maxillary facial pressure)。首先要排除继发性头痛—起病大于50岁，局灶性神经病变，随体位改变，伴随其他症状如发热等。需进一步完善相关检查。不过此病中，患者尽管大于五十岁，但是其他症状不支持继发性头痛。消化道症状，包括食欲减退、体重下降、腹痛、腹泻等提示难辨梭菌（Clostridium difficile）结肠炎。这种细菌是一种机会致病菌，所以应该进一步详细询问病史，是否有导致免疫抑制的原因如肿瘤复发等。

既往史：高血压、雷诺现象、银屑病性关节炎、慢性病所致贫血。在银屑病性关节炎确诊一年前，曾因晨僵，双膝关节、肩关节被怀疑为风湿性多肌病。泼尼松10mg每天治疗无效，当皮肤出现斑疹时，关节症状加重，故诊断为银屑病性关节炎[K1] 。手术史包括胆囊切除术和子宫切除术。

用药史：包括赖诺普利、阿仑膦酸钠（骨吸收抑制剂）、钙剂、维生素D、复合维生素和阿司匹林。曾为缓解关节症状服用九个月的依那西普（TNF-a抑制剂），鼻窦炎发作后停服。结核PPD皮试阴性。无药物过敏史；否认烟酒史；否认药物滥用史。

家族史：母亲患类风湿性关节炎，父亲患银屑病，姐姐有硬皮病。否认旅行出游史。

评论：风湿性多肌炎通常对于低剂量激素敏感，但是每天10mg泼尼松治疗无效并不能排除风湿性多肌炎。依那西普会增加微生物感染的几率。粒细胞性宿主反映会增加某些细菌的感染，如诺卡放线菌、分支杆菌、李斯特菌。但此病人无呼吸道和神经系统受累，可以初步排除诺卡放线菌的感染；PPD皮试阴性可以初步排除结核感染；也没有与李斯特菌感染的相关症状。结合病史及家族史，该病人的伴随症状主要考虑是与自身免疫性疾病相关的。

查体：生命体征：体温：39℃，心率：103次/分 呼吸：18次/分血压：138/60 mmHg

血氧饱和度：98%。副鼻窦区、颞动脉无压痛。全身浅表淋巴结未触及肿大。心律齐，左胸骨缘有2/6级全收缩期杂音，不向四周传导。脉搏无明显异常。肠鸣音听诊正常。腹部触诊全腹压痛明显，无反跳痛，无腹围增大。肝界正常，脾肋下未触及。大便隐血阴性。全身皮肤黏膜未见异常。四肢检查可除外滑膜炎。余各项检查未见异常。

评论：此患者发热、心动过速，但血压正常，可排除急性败血症。亦不考虑急性鼻窦炎和急性淋巴结炎。心脏杂音是否新发非常重要，因为发热伴新发心脏杂音高度提示感染性心内膜炎。皮肤、滑膜检查正常基本除外滑膜炎及败血症性关节炎。

辅助检查：

血常规测量值正常值 WBC 10800 4000-10000 PIT 892000 100000-300000 血细胞比容 27.60% 28-34% HB 8.8 12-16 红细胞分布宽度 13.50% 11.5-14.5% MCV 85 86-98 WBC分类计数中性粒细胞 70% 57-67% 淋巴细胞 21% 23-33% 单核细胞 5% 3-7% 嗜酸性粒细胞 4% 0-3%

生化测量值正常参考值 Na 138mmol/L 135-145mmol/L K 5.3mmol/L 3.5-5mmol/L Cl 103mmol/L 95-108mmol/L CO2 26 20-29 BUN 16 7-3 Crea 0.8mg/dL 0.7-1.2mg/dL AST 107U/L 0-31U/L ALT 82U/L 0-20U/L TB 0.3mg/dL 0.1-1.3mg/dL

尿常规：0~2个白细胞/HP，3~5个红细胞/HP，无细菌。

胸片正常。

评论：实验室检查支持风湿性疾病。

血常规：白细胞数目基本正常可以初步排除感染性疾病。轻度贫血、血小板显著增多。

电解质：高钾血症，但AG值正常，急性肠系膜梗死可能性小。碱性磷酸酶、转氨酶、总胆红素增高提示有早期胆汁淤积，或是非特异性炎症。

鉴别风湿性疾病与感染性疾病：两者均有CRP(C反应蛋白)、ESR（血沉）增快，尚需进一步检查。高浓度ANA抗体提示风湿性疾病可能性大。

下一步检查：铁检查、血培养、大便培养找难辨梭菌、肝炎全套

检查结果回报：

测量值参考值血沉 140mm/h <30mm/hr CRP 200mg/L 0-7.9mg/L 铁 17ug/l 50-150ug/l 铁蛋白 618ug/l 18-204ug/l 结合珠蛋白 566mg/l 30-200mg/l 网织红细胞 1.70% 0.5-2.3%

风湿免疫检查

阳性意义检查结果 ANA 特异性较低 + Anti dsDNA SLE - Anti Smith SLE - Anti RO,La 干燥综合症 - Anti Ribonuclear MCTD（混合性结缔组织病） - Anti Smooth muscle 自身免疫性肝炎 - Anti filamentous actin 自身免疫性肝炎

血培养、大便培养、ELISA均未找到难辨梭菌。

肝炎全套阴性。

血浆反应素实验阴性。

评论：血沉增快见于感染、肿瘤、胶原血管病。铁三项检查提示慢性疾病引起的贫血。风湿免疫全套阴性与之矛盾。结合病人病史较长的特点，予完善CT检查。

CT检查结果：肠系膜上动脉至左髂总动脉近端的主动脉血管内膜增厚。肝脾未见异常。小肠未见扩张，无膈下游离气体，无腹水，肠壁未见增厚。

MRI T1增强进一步证实胸、腹主动脉内膜弥漫性增厚。

评论：CT、MRI的结果提示两种可能：1.动脉炎2.动脉粥样硬化。结合CT扫描显示有血管水肿形成，MRI显示主动脉分支多段狭窄，动脉炎的可能性更大。究竟是哪一种动脉炎呢？Takayasu动脉炎是一种可累及主动脉及其分支的动脉炎，但是通常于40岁之前起病。感染性动脉炎，如梅毒动脉炎，血浆反应素实验、血培养结果通常为阳性，这与本例不符。是不是诸如白塞氏病、复发性多软骨炎、巨细胞动脉炎等其他结缔组织病呢？白塞氏病，是累及口腔黏膜、生殖器黏膜和眼部色素层的自身免疫性疾病。本例中既无口腔溃疡，也无生殖道受累，所以基本排除白塞氏病。至于复发性多软骨炎，则会有骨骼畸形和关节炎等症状，也不符合本例的临床表现。最终的罪魁祸首锁定在了巨细胞动脉炎。为了确诊，需行颞动脉活检。

颞动脉活检结果显示：炎性细胞浸润至血管中层，包括多形核白细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞，并伴有内膜弹性层分解。颞动脉活检可确诊为巨细胞性动脉炎。

评论：腹部影像学示炎症、狭窄高度提示巨细胞性动脉炎。少数情况下，肠系膜动脉受累，缺血坏死，从而引起如本例病人所出现的症状：腹痛。

在大剂量激素冲击疗法下，患者的腹痛及其伴随症状得到显著缓解。4个月以后的随访发现主动脉增厚已经得到完全缓解。

小结：巨细胞性动脉炎，是50岁以上老年人最常见的系统性血管炎，多累及大中型动脉。典型临床表现：头痛，颌跛行（jaw claudication）（翼内肌供血不足），多肌炎，以及视神经受累（眼动脉受累）的表现。但是多达40%的病人并没有那么典型的临床表现，反而出现其他系统受累的迥异表现，如乳腺、卵巢的巨大肿块、周围性神经病、SIADH(抗利尿激素分泌异常综合症)。皮肤也可受累，包括水肿、荨麻疹、瘀斑、头部溃疡及坏死。本例中的肠系膜缺血是非常罕见的情况，主要是因为肠系膜血供丰富。影响预后的并发症包括肠梗死、主动脉夹层、主动脉破裂。

除了CT和MRI，18F-FDG-PET和B超也是不可或缺的。因为巨细胞性动脉炎的病人常伴随有主动脉瘤。行B超检查可以早期发现。

如本例患者所示，糖皮质激素是治疗巨细胞性动脉炎的特效药物。没有并发症的病人可以每天使用40~60mg强的松，持续9~12个月。若出现视觉缺失等其他症状，应大剂量使用甲基强的松1000mg静脉冲击三天，再改口服1mg/kg。至于如氨甲喋呤、英孚利昔等药物，目前疗效不是很确定，仍然有待进一步的研究证实。总的来说，本例是一个很有意思的非典型巨细胞性动脉炎。在临床工作中，即使没有如头痛等典型症状，也不应遗忘了巨细胞性动脉炎，毕竟，它在老年人中的高发病率不是浪得虚名。