血管性痴呆一例
来源：医脉通
2011.10.10
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作者：首都医科大学附属北京天坛医院神经内科芦林龙，史伟雄
病历摘要
病历摘要
患者，男性，70岁，主因“记忆力下降、二便失禁3年，加重半年”于2006年8月3日以“认知功能障碍”收入我院。
患者3年前逐渐出现说话减少，反应迟钝，认识家人但健忘，以近记忆障碍
为主，出现1次大小便失禁。在当地医院就诊，认为与长期服用降压0号（服用5年左右）有关，停服该药后症状有所好转，但未恢复正常，未服用其他药物。此后病情缓慢进展，2006年初记忆力下降明显，少语，并出现行动迟缓，行走需人搀扶，大小便失禁次数增多，约2～3 d1次。患者病程中无头痛、头晕，无精神异常，无幻觉，无肢体抽搐，无发热。体重无明显下降，二便失禁。
为主，出现1次大小便失禁。在当地医院就诊，认为与长期服用降压0号（服用5年左右）有关，停服该药后症状有所好转，但未恢复正常，未服用其他药物。此后病情缓慢进展，2006年初记忆力下降明显，少语，并出现行动迟缓，行走需人搀扶，大小便失禁次数增多，约2～3 d1次。患者病程中无头痛、头晕，无精神异常，无幻觉，无肢体抽搐，无发热。体重无明显下降，二便失禁。 既往有高血压、2型糖尿病、冠心病病史16年，规律服药，血压最高为190/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。28年前曾煤气中毒昏迷，无后遗症。30年前患低钾型周期性麻痹。曾患急性胰腺炎、甲肝，已愈。
。曾患急性胰腺炎、甲肝，已愈。 入院查体：血压165/80 mm Hg，意识清，少语，动作迟缓，计算力、近记忆力、定向力下降。双瞳孔等大、等圆，光反应灵敏，未见眼震。双侧面纹对称，伸舌居中，转颈、耸肩有力。四肢肌力5级，肌张力不高，腱反射减弱，双侧巴氏征（－），掌颏反射（＋），吸吮反射（＋）。感觉检查未见明显异常，共济运动检查欠合作。双下肢轻度水肿。
。 辅助检查：外院脑CT提示脑室扩大、广泛脑白质病变、脑萎缩。脑MRI提示脑内多发缺血梗死灶，脑内多发缺血脱髓鞘改变，双侧海马胼胝体萎缩，脑萎缩，双侧上颌窦轻度炎症，左侧颈内动脉末端“浆果样”突起，动脉瘤不除外，左侧大脑中动脉纤细合并局限性狭窄。简易智能状态量表（MMSE）：8分，有认知障碍；韦氏成人记忆及韦氏成人智力评定：患者无法配合。Hachinski评分为7分。
诊疗经过: 入院后给予控制血压及血糖、降脂、营养神经等对症支持治疗2周，并给予艾斯能1.5 mg ，每天2次。患者病情好转出院，出院时患者认知功能有所改善，二便失禁较前减轻。
1.5 mg ，每天2次。患者病情好转出院，出院时患者认知功能有所改善，二便失禁较前减轻。出院诊断：
血管性痴呆可能性大
3级高血压 极高危层
2型糖尿病
冠状动脉粥样硬化性心脏病
窦性心律
心界不大
心功能Ⅳ级
左侧大脑中动脉纤细合并局限性狭窄
胆囊结石
病例讨论
痴呆临床表现为记忆(近和远)、认知、语言障碍，行为和人格改变。上述症状中有1项突出（除外谵妄状态等意识障碍），严重影响患者日常生活、职业和社交活动，且历时2周以上的应进行痴呆筛选，4 个月以上支持痴呆诊断。
状态等意识障碍），严重影响患者日常生活、职业和社交活动，且历时2周以上的应进行痴呆筛选，4 个月以上支持痴呆诊断。 血管性痴呆的诊断标准采用1993年美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS/AIREN)制定的标准，临床可能(probable)为血管性痴呆的诊断标准：
⑴ 通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准，同时排除由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑部变性疾病所引起的痴呆；⑵ 临床检查有脑血管病所引起的局灶性体征,如偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等，脑CT或MRI示大血管梗死、重要部位的单个梗死、多发性脑梗死和腔隙性脑梗死、脑室周围广泛白质病变或上述病变共存等；⑶ 在明确诊断卒中后3个月内出现痴呆，突然出现认知功能衰退或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。
等，脑CT或MRI示大血管梗死、重要部位的单个梗死、多发性脑梗死和腔隙性脑梗死、脑室周围广泛白质病变或上述病变共存等；⑶ 在明确诊断卒中后3个月内出现痴呆，突然出现认知功能衰退或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。 临床特征与可能血管性痴呆一致的情况：⑴ 早期出现步态异常(小碎步、慌张步态、失用及共济失调步态等)；⑵不能用其他原因解释的多次摔倒病史；⑶ 早期出现尿急、尿频及其他泌尿系统症状，且不能用泌尿系统疾病来解释；⑷ 假性延髓麻痹；⑸人格及精神状态改变：意志缺乏、抑郁、情感改变及其他皮质下功能损害，包括精神运动迟缓和运动障碍。不支持血管性痴呆的诊断标准：⑴早期发现的记忆力损害且进行性加重，同时伴有其他认知功能障碍，但神经影像缺乏相应的表现；⑵缺乏局灶性神经系统体征；⑶CT或MRI上未显示脑血管病性损害。
步态等)；⑵不能用其他原因解释的多次摔倒病史；⑶ 早期出现尿急、尿频及其他泌尿系统症状，且不能用泌尿系统疾病来解释；⑷ 假性延髓麻痹；⑸人格及精神状态改变：意志缺乏、抑郁、情感改变及其他皮质下功能损害，包括精神运动迟缓和运动障碍。不支持血管性痴呆的诊断标准：⑴早期发现的记忆力损害且进行性加重，同时伴有其他认知功能障碍，但神经影像缺乏相应的表现；⑵缺乏局灶性神经系统体征；⑶CT或MRI上未显示脑血管病性损害。 临床可疑血管性痴呆的标准：⑴有痴呆表现及神经系统局灶性体征,但脑影像学无肯定的脑血管病表现；⑵痴呆与脑卒中之间缺乏确切的相互关系；⑶隐匿起病，认知功能损害呈平台样过程，且有相应的脑血管病证据。确定血管性痴呆的诊断标准：⑴符合临床很可能血管性痴呆诊断标准；⑵脑活检或尸检病理结果证实有脑血管病的病理改变；⑶无病理性神经纤维缠结及老年斑；⑷ 无其他可导致痴呆病理改变的病因。
痴呆的鉴别诊断采用1975年Hachinski缺血量表区别血管性痴呆与阿尔茨海默病(老年性痴呆)，评分≥7分者为血管性痴呆，5～6分为混合性痴呆，≤4分为阿尔茨海默病。
(老年性痴呆)，评分≥7分者为血管性痴呆，5～6分为混合性痴呆，≤4分为阿尔茨海默病。 Konno等(1997)将血管性痴呆分为8型，这种分型实用性很强 ：第1型为多梗死性痴呆，第2型为重要部位引起的梗死，第3型为多发皮质下腔隙性梗死，第4型为Binswanger病痴呆，第5型为第1型至第3型的混合型，第6型为脑出血性痴呆，第7型临床和影像学同第3型,但具有遗传因子决定血管病变所引起的，第8型为阿尔茨海默病和血管性痴呆的混合型。
区别血管性痴呆(VD)与阿尔茨海默病(AD)即老年性痴呆的影像学新技术： 磁共振波谱成像（MRS）：用MRI合并1Ｈ质子磁共振波谱(1H-MRS)评价皮层下血管性痴呆(SIVD，结果显示SIVD与对照组相比，其额叶白质的NAA/Cr降低，可鉴别。进一步的研究结果表明，VD中白质高信号区与对侧正常白质相比较，其代谢水平有显著改变：Cr百分比降低，Cho百分比升高，Cho/Cr升高。 PET显示的脑代谢改变：测量皮层葡萄糖代谢提示了伴有皮层下血管性病变的患者会出现大脑皮层功能受损，这常常预示着VD的发生。研究结果显示VD患者皮层代谢功能异常与皮层下缺血性损害相关。额叶皮层的代谢水平依赖于皮层下核团病理改变的程度。PET在鉴别VD和AD中有一定作用。VD脑代谢改变的方式更多变且常累及基底节/丘脑和额叶皮层。而AD患者脑代谢的改变则以累及颞顶叶及额叶皮层为特征，这有助于鉴别两种类型的痴呆。
性痴呆，第7型临床和影像学同第3型,但具有遗传因子决定血管病变所引起的，第8型为阿尔茨海默病和血管性痴呆的混合型。区别血管性痴呆(VD)与阿尔茨海默病(AD)即老年性痴呆的影像学新技术： 磁共振波谱成像
（MRS）：用MRI合并1Ｈ质子磁共振波谱(1H-MRS)评价皮层下血管性痴呆(SIVD，结果显示SIVD与对照组相比，其额叶白质的NAA/Cr降低，可鉴别。进一步的研究结果表明，VD中白质高信号区与对侧正常白质相比较，其代谢水平有显著改变：Cr百分比降低，Cho百分比升高，Cho/Cr升高。 PET显示的脑代谢改变：测量皮层葡萄糖代谢提示了伴有皮层下血管性病变的患者会出现大脑皮层功能受损，这常常预示着VD的发生。研究结果显示VD患者皮层代谢功能异常与皮层下缺血性损害相关。额叶皮层的代谢水平依赖于皮层下核团病理改变的程度。PET在鉴别VD和AD中有一定作用。VD脑代谢改变的方式更多变且常累及基底节/丘脑和额叶皮层。而AD患者脑代谢的改变则以累及颞顶叶及额叶皮层为特征，这有助于鉴别两种类型的痴呆。 该患者存在高血压病、2型糖尿病、冠心病等动脉粥样硬化高危因素；MRI提示脑内多发缺血梗死灶，脑内多发缺血脱髓鞘改变，MRA提示左侧大脑中动脉纤细合并局限性狭窄(图1)；MMSE评分8分，表明有认知功能障碍，并能排除由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆，故符合临床很可能血管性痴呆诊断标准。该患者为大脑前部皮质下白质缺血性损害导致慢性进展性痴呆，无皮质损害所致等失用和失认，有步态不稳和小便失禁，阅片可见侧脑室前角饱满，其周围及额叶前部白质疏松明显(图C、D)，胼胝体菲薄(图B)，而皮层相对保留，故认为病变主要累及白质乙酰胆碱能纤维为主。
图1 一例血管性痴呆患者的颅脑MRI改变 A：MR T2加权成像（冠状位）示双侧海马萎缩（箭头）；B：MR T1加权成像（矢状位）示胼胝体菲薄（箭头），而皮层相对保留；C、D：MR T2加权成像（轴位）示侧脑室前角饱满，其周围及额叶前部白质疏松明显，皮层相对保留；E：磁共振血管成像（MRA）示左侧大脑中动脉纤细合并局限性狭窄
专家点评：
冯涛博士：目前对血管性痴呆应用较多的诊断标准主要有4种：DSM-IV标准、ICD-10标准、ADDTC标准和NINDS-AIREN标准，其中后2个标准分为可能、很可能和肯定三个水平的诊断标准。对于哪种标准是最佳标准，国内外尚缺乏共识。研究结果显示各种诊断标准均有其局限性和一定的适用范围。Pohjasvaara等从一个应用全面的神经精神检查和MRI检查的缺血性卒中队列研究中选择符合DSM-III定义的107例痴呆患者，结果发现采用不同诊断标准诊断为VD的数量显著不同， DSM-III 为36.4%（39例) , ADDTC 为86.9% (93例) , NINDS-AIREN 为32.7% (35例) ,ICD-10为36.4% (39例) , DSM-IV 则为91.6% (98例) ，提示目前VD的不同诊断标准不能相互替代。Gabriel等对89例痴呆患者的病理和临床诊断进行对照研究，结果显示各诊断标准的敏感性差异显著，分别为50%（DSM-IV）、70%（ADDTC可能VD标准）、55% [NINDS-AIREN 可能VD标准, 20%（ICD-10的VD标准）, 25%（ADDTC很可能VD标准）, 20%（NINDS-AIREN很可能VD标准] ，特异度依次为 84%、 78%、84%、 94%、 91%和93%。在病理诊断为AD的患者中临床诊断为VD的比例为0% ～13% ，在病理诊断为混合性痴呆中诊断为VD的比例为9% ～39%。这项研究结果提示ADDTC可能VD的标准敏感性最高，然而DSM-IV的VD诊断标准以及NINDS-AIREN的可能性VD标准可能更有效地排除混合性痴呆。考虑到ICD-10VD标准、ADDTC和NINDS-AIREN的很可能VD标准不能检测出大多数VD，因此应该修订。虽然上述标准有不同的诊断敏感性和特异性，但对血管性痴呆诊断的基本要素应包括下列3项： (1) 首先痴呆诊断成立； (2) 有脑血管病证据； (3) 上述两者存在相关性（包括病变部位和发病时间）。
专家简介：冯涛，医学博士，北京天坛医院神经内科副主任医师，擅长帕金森病
，痴呆和记忆障碍，不安腿综合征，脑积水等。获得部级科技进步三等奖2项、全国中青年神经病学优秀论文奖2项。病例来源：中国卒中杂志2006年10月第1卷第10期
