经典病例：CLL转化为巨球蛋白血症
来源：第三军医大学新桥医院
2012.06.07
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作者：第三军医大学新桥医院 王庆余等
【病例资料】
患者男，64岁，1995年4月因感全身乏力，到重庆医科大学附厲第一医院就诊。
慢性淋巴细胞白血病
检查
血常规
：白细胞(WBC)19.2×109/L，淋巴细胞比例增高（具体不详），血红蛋白(Hb)75g/L。
B超提示：肝、脾大。浅表淋巴结未扪及。Coomb’s试验阴性。
骨髓检査：骨髓增生明显活跃，粒系占0.18，增生受抑，淋巴细胞占0.71，其中原幼淋占0.05，成熟淋巴细胞占0.66，淋巴细胞胞核大，胞浆量不等，细胞形态不规则，细胞大小不等。
诊断
慢性淋巴细胞白血病。
治疗
入院后经口服“瘤可燃”(具体用量不详)治疗后，复査骨髓提示：“基本缓解”，好转出院，院外服用泼尼松治疗2周（具体用量不详）。
随访及进展
之后定期复查血常规(1995年6月至2006年9月）：白细胞均在正常范围：血红蛋白（1995年6月至2000年11月）波动在95~124g/L。1995年5月至1999年5月多次复查骨淋巴细胞<0.40，后未定期复査骨髄。2001年3月随访血常规出现血红蛋白减低，波动在75-130g/L；未予特殊处理。2003年3月始，患者出现头晕、乏力等症状，血常规提示血红蛋白波动在65~85g/L；自行服用中药治疗。
2004年6月因牙龈出血再次到重庆医科大学附属第一医院就诊，复查骨髓提示：骨髄增生活跃（+~++），淋巴系异常增生占0.70。血常规：WBC5.2×109/L，血小板(PLT)75×109/L，Hb74g/L。再次入院治疗，入院后因考虑到患者外周血象低，未进行化疗，予以“干扰素”（每次300U)治疗，症状好转出院。院外共使用干扰素56支，后未定期随访。
院外血常规示：血红蛋白有所上升，最高升至109g/L。2005年7月贫血症状加重，血常规示血红蛋白进行性下降。再次至重庆医科大学附属第一医院就诊，Coomb’s试验阴性。予干扰素、安雄治疗，效果欠佳。2006年4月再次因牙龈出血至重庆医科大学附属第一医院就诊，复査骨髓：骨髓增生活跃（++），淋巴细胞占0.28。血象：WBC4.6×109/L，PLT 56×109/L，Hb 68.7g/L，网织红计数：0.03。未予治疗。
上述结果提示慢性淋巴细胞白血病病情平稳，但贫血原因不明。
为进一步明确诊断，2006年9月15日入第三军医大学新桥医院血液科治疗。
巨球蛋白血症
检查
血淸蛋白电泳检査：γ+MM(63.1%)；免疫球蛋白IgM(9.18g/L)；
血常规：WBC4.65×109/L，PLT63×109/L，Hb55g/L，网织红计数：0.04。
肝肾功能：总蛋白（107.3g/L)，球蛋白(80.0g/L)，尿酸(489μmol/L)。
免疫固定蛋白电泳提示：患者血淸免疫球蛋白IgM及轻链k部位有明显免疫附着。
腹部彩超提示：肝实质回声增多，管壁反射增强；脾大；腹膜后淋巴结肿大。
骨髄图片提示：骨髓增生活跃，淋巴细胞占0.49，以成熟淋巴细胞为主，幼淋及浆细胞样淋巴细胞可见，红细胞可见排列呈缗钱状现象。
诊断
巨球蛋白血症。
治疗
予血浆置换术，术后予FC方案（氟达拉滨50mg/d×3，环磷酰胺600mg/d×1)联合化疗及促红细胞生成素(EPO)等治疗好转。
慢性淋巴细胞白血病
检查
血常规
：白细胞(WBC)19.2×109/L，淋巴细胞比例增高（具体不详），血红蛋白(Hb)75g/L。B超提示：肝、脾大
。浅表淋巴结未扪及。Coomb’s试验阴性。骨髓检査：骨髓增生明显活跃，粒系占0.18，增生受抑，淋巴细胞占0.71，其中原幼淋占0.05，成熟淋巴细胞占0.66，淋巴细胞胞核大，胞浆量不等，细胞形态不规则，细胞大小不等。
诊断
慢性淋巴细胞白血病。
治疗
入院后经口服“瘤可燃”(具体用量不详)治疗后，复査骨髓提示：“基本缓解”，好转出院，院外服用泼尼松
治疗2周（具体用量不详）。随访及进展
之后定期复查血常规(1995年6月至2006年9月）：白细胞均在正常范围：血红蛋白（1995年6月至2000年11月）波动在95~124g/L。1995年5月至1999年5月多次复查骨淋巴细胞<0.40，后未定期复査骨髄。2001年3月随访血常规出现血红蛋白减低，波动在75-130g/L；未予特殊处理。2003年3月始，患者出现头晕、乏力等症状，血常规提示血红蛋白波动在65~85g/L；自行服用中药治疗。
2004年6月因牙龈出血再次到重庆医科大学附属第一医院就诊，复查骨髓提示：骨髄增生活跃（+~++），淋巴系异常增生占0.70。血常规：WBC5.2×109/L，血小板(PLT)75×109/L，Hb74g/L。再次入院治疗，入院后因考虑到患者外周血象低，未进行化疗，予以“干扰素”（每次300U)治疗，症状好转出院。院外共使用干扰素56支，后未定期随访。
院外血常规示：血红蛋白有所上升，最高升至109g/L。2005年7月贫血
症状加重，血常规示血红蛋白进行性下降。再次至重庆医科大学附属第一医院就诊，Coomb’s试验阴性。予干扰素、安雄治疗，效果欠佳。2006年4月再次因牙龈出血至重庆医科大学附属第一医院就诊，复査骨髓：骨髓增生活跃（++），淋巴细胞占0.28。血象：WBC4.6×109/L，PLT 56×109/L，Hb 68.7g/L，网织红计数：0.03。未予治疗。上述结果提示慢性淋巴细胞白血病病情平稳，但贫血原因不明。
为进一步明确诊断，2006年9月15日入第三军医大学新桥医院血液科治疗。
巨球蛋白血症
检查
血淸蛋白电泳
检査：γ+MM(63.1%)；免疫球蛋白IgM(9.18g/L)；血常规：WBC4.65×109/L，PLT63×109/L，Hb55g/L，网织红计数：0.04。
肝肾功能：总蛋白（107.3g/L)，球蛋白(80.0g/L)，尿酸(489μmol/L)。
免疫固定蛋白电泳提示：患者血淸免疫球蛋白IgM及轻链k部位有明显免疫附着。
腹部彩超提示：肝实质回声增多，管壁反射增强；脾大；腹膜后淋巴结肿大。
骨髄图片提示：骨髓增生活跃，淋巴细胞占0.49，以成熟淋巴细胞为主，幼淋及浆细胞
样淋巴细胞可见，红细胞可见排列呈缗钱状现象。诊断
巨球蛋白血症。
治疗
予血浆置换
术，术后予FC方案（氟达拉滨50mg/d×3，环磷酰胺600mg/d×1)联合化疗及促红细胞生成素(EPO)等治疗好转。