1例血浆醛固酮水平正常的原发性醛固酮增多症
来源：郑州大学一附院内分泌科
2012.07.26
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原发性醛固酮增多症
( 原醛症) 患者目前临床上较多见，主要以高血压低血钾为表现，亦有早期报道无症状而体检发现血钾低而就诊发现的醛固酮( ALD) 腺瘤，血钾正常的原醛症及血压正常的原醛症在肾上腺醛固酮瘤中也可见，但血醛固酮水平正常的肾上腺醛固酮瘤尚不常见。我院发现血浆醛固酮水平正常的原醛症患者1 例，报道如下。
( 原醛症) 患者目前临床上较多见，主要以高血压低血钾为表现，亦有早期报道无症状而体检发现血钾低而就诊发现的醛固酮( ALD) 腺瘤，血钾正常的原醛症及血压正常的原醛症在肾上腺醛固酮瘤中也可见，但血醛固酮水平正常的肾上腺醛固酮瘤尚不常见。我院发现血浆醛固酮水平正常的原醛症患者1 例，报道如下。 患者，女，34 岁，因头晕5 年，发作性四肢无力2年，再发3 天入住我院。
5 年前活动时出现头晕，当地医院测血压180 /90 mmHg ( 1 mmHg =0. 133 kPa) ，给予降压药物( 具体不详) 应用，头晕症状好转。此后头晕时有发作，仅发作时服用上述药物，症状好转即自行停药，未规律监测血压。
2 年前劳累后出现四肢无力、酸痛，手呈握拳状，蹲下后不能自行站起，逐渐发展为双足无法抬离地面，当地医院查电解质示低血钾( 具体值不详) ，给予补钾等对症支持治疗后好转。此后间断服用枸橼酸钾( 具体量不详) ，上述症状时有发作。
( 具体量不详) ，上述症状时有发作。 3 天前清晨起床后出现双下肢无力、酸痛，逐渐发展至无法行走，服用氯化钾控释片后症状无减轻。
控释片后症状无减轻。 查体: 心率68 次/min，呼吸频率20 次/min ，血压150 /90 mmHg，眼睑无水肿，心肺正常，肝脾未触及肿大。双上肢肌力正常，双下肢肌力3 级，无水肿。
，心肺正常，肝脾未触及肿大。双上肢肌力正常，双下肢肌力3 级，无水肿。 辅助检查: 肝肾功能正常，甲状腺功能正常。
入院后血钾( 正常值范围3. 50 ～ 5. 50 mmol /L) ：第1 日2. 00 mmol /L，第2 日2. 49 mmol /L; 第3 日2. 68 mmol /L; 入院第3 天开始服用安体舒通80 mg，每6 h 服用一次，之后监测血钾如下: 第4、6、8、10 和13 天分别为3. 17、3. 63、3. 48、3. 71 和4. 51 mmol /L。血钾2. 68 mmol /L 时所测肾素和醛固酮 卧立位正常，血管紧张素卧位正常( 正常值范围19. 00 ～ 115. 00 ng /L) ，立位为18. 01ng /L。促肾上腺皮质激素节律正常。
节律正常。 血气分析: pH7. 49( 正常值范围7. 35 ～ 7. 45) ，pCO238. 1 mmHg( 正常) ，pO2: 95. 3 mmHg( 正常) ，标准碱剩余: 5. 2mmol /L( 正常值范围- 3. 0 ～ + 3. 0 mmol /L) ，标准酸剩余5. 3 mmol /L ( 正常值范围- 2. 0 ～ + 3. 0 mmol /L) ，HCO3- 28. 6 mmol /L( 正常值范围22. 0 ～26. 0 mmol /L) 。24 h 尿电解质( 血钾2. 68 mmol /L时所查) : 钾、钠、氯、钙、磷正常， 24 h 尿游离皮质醇正常。24 h ALD 7. 2 μg /24 h( 正常值范围1. 0 ～8. 0) ，24 h 去甲肾上腺素: 79 μg /24 h( 正常值<50) ，肾上腺素29 μg /24 h( 正常值< 20) μg /24 h，多巴胺553( 正常值< 500) μg /24 h。
: 5. 2mmol /L( 正常值范围- 3. 0 ～ + 3. 0 mmol /L) ，标准酸剩余5. 3 mmol /L ( 正常值范围- 2. 0 ～ + 3. 0 mmol /L) ，HCO3- 28. 6 mmol /L( 正常值范围22. 0 ～26. 0 mmol /L) 。24 h 尿电解质( 血钾2. 68 mmol /L时所查) : 钾、钠、氯、钙、磷正常， 24 h 尿游离皮质醇正常。24 h ALD 7. 2 μg /24 h( 正常值范围1. 0 ～8. 0) ，24 h 去甲肾上腺素: 79 μg /24 h( 正常值<50) ，肾上腺素29 μg /24 h( 正常值< 20) μg /24 h，多巴胺553( 正常值< 500) μg /24 h。 肾上腺CT: 左侧肾上腺腺瘤。
诊断与治疗
诊断与治疗
初步诊断为醛固酮瘤，转至泌尿外科行手术治疗，术中见左肾上腺区一个2 cm × 3 cm肿瘤，手术切除，术中过程平稳，无血压波动。术后病理示: 肾上腺皮质腺瘤。术后停用所有相关药物，血压及血钾正常，术后10 d 出院，无感染等并发症。
术后1 个月回访，患者血压及血钾均在正常范围，无软瘫发作，一般情况良好。确诊为左肾上腺皮质腺瘤: 醛固酮瘤。
①患者行血浆醛固酮水平检测时，血钾低于正常。可直接作用于肾上腺皮质球状带，增加醛固酮合成。故患者血钾极低时，醛固酮分泌受抑，使血醛固酮水平未明显升高。低血钾可能是影响原醛症患者血醛固酮水平的重要因素。
②因醛固酮有潴钠作用，钠潴留使细胞外液扩张，血容量增多。当血钠浓度和血容量扩张到一定程度时，心房内压力感受器受刺激而分泌心钠素，心钠素可抑制肾近曲小管钠重吸收，使远曲小管的钠离子浓度增加，超过了醛固酮的钠潴留作用，使尿钠排泄增加。故原醛症患者血钠多正常，且较少出现水肿。
讨论与思考
原醛症是由肾上腺皮质分泌醛固酮过多所引起的综合征，主要因为体内盐皮质激素-醛固酮分泌增多使肾素-血管紧张素系统受抑制。临床特征为高血压、低血钾或正常血钾、低血浆肾素及高醛固酮水平的一种继发性高血压。原醛症按病因可分为肾上腺醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症和异位醛固酮分泌腺瘤等7 类。原醛症的诊断主要包括筛查、确诊及分型诊断，对高血压患者年龄小于50 岁，用一般药物治疗无效或效果差，伴有低血钾或明显的肌无力与周期性瘫痪，或发现低肾素或高血压伴高醛固酮血症者，应考虑原醛症的可能。
该患者为中年女性，有高血压病史5 年，间断乏力2 年，逐渐加重至软瘫，且夜尿多，但无水肿，尿蛋白阴性，肾功能正常。血钾低，给予补钾治疗后血钾可升至正常; 肾素-血管紧张素-醛固酮立卧位结果显示，肾素水平低于正常，血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平正常，立位较卧位肾素水平稍升高( 仍低于正常) 、醛固酮稍升高( 仍正常) 。尿醛固酮水平达参考范围高限。肾上腺CT 示有左肾上腺腺瘤; 安体舒通试验可使血钾上升，血压正常; 手术发现左肾上腺肿瘤，病理诊断为肾上腺皮质腺瘤。腺瘤切除后，多次随访，血压、血钾均正常，无软瘫发作，尿量减少。该例患者诊治经过提示，部分原醛症患者在血钾明显降低时可出现正常醛固酮血症。
。原醛症按病因可分为肾上腺醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症和异位醛固酮分泌腺瘤等7 类。原醛症的诊断主要包括筛查、确诊及分型诊断，对高血压患者年龄小于50 岁，用一般药物治疗无效或效果差，伴有低血钾或明显的肌无力与周期性瘫痪，或发现低肾素或高血压伴高醛固酮血症者，应考虑原醛症的可能。该患者为中年女性，有高血压病史5 年，间断乏力2 年，逐渐加重至软瘫，且夜尿多，但无水肿，尿蛋白阴性，肾功能正常。血钾低，给予补钾治疗后血钾可升至正常; 肾素-血管紧张素-醛固酮立卧位结果显示，肾素水平低于正常，血管紧张素Ⅱ
、醛固酮水平正常，立位较卧位肾素水平稍升高( 仍低于正常) 、醛固酮稍升高( 仍正常) 。尿醛固酮水平达参考范围高限。肾上腺CT 示有左肾上腺腺瘤; 安体舒通试验可使血钾上升，血压正常; 手术发现左肾上腺肿瘤，病理诊断为肾上腺皮质腺瘤。腺瘤切除后，多次随访，血压、血钾均正常，无软瘫发作，尿量减少。该例患者诊治经过提示，部分原醛症患者在血钾明显降低时可出现正常醛固酮血症。 该病例确诊中主要存在的疑点为血浆醛固酮水平正常，血钠水平正常，亦无水肿。考虑可能K+为以下原因所致:
①患者行血浆醛固酮水平检测时，血钾低于正常。可直接作用于肾上腺皮质球状带，增加醛固酮合成。故患者血钾极低时，醛固酮分泌受抑，使血醛固酮水平未明显升高。低血钾可能是影响原醛症患者血醛固酮水平的重要因素。
②因醛固酮有潴钠作用，钠潴留使细胞外液扩张，血容量增多。当血钠浓度和血容量扩张到一定程度时，心房内压力感受器受刺激而分泌心钠素
，心钠素可抑制肾近曲小管钠重吸收，使远曲小管的钠离子浓度增加，超过了醛固酮的钠潴留作用，使尿钠排泄增加。故原醛症患者血钠多正常，且较少出现水肿。 国外曾报道1 例原发性肾上腺皮质增生患者其术前各种影像学检查及生化检查均表明是左侧肾上腺醛固酮瘤，但术后病理诊断是左侧肾上腺皮质结节性增生，肾上腺静脉取血采样鉴别腺瘤和增生的正确率可达91%，一直被认为是诊断原醛症及定位的金标准。该患者诊治上的缺陷之一为没有做肾上腺静脉采血以明确病情，除外皮质结节性增生及排除其他情况如特醛症的可能。24 h 尿儿茶酚胺轻度增高，考虑可能存在干扰因素，限于患者经济条件未予复查。
轻度增高，考虑可能存在干扰因素，限于患者经济条件未予复查。