以勃起功能障碍为首发症状的Shy-Drager综合征1例
来源：
2012.12.16
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作者：张圣平
肖恒军 洪良庆等Shy-Drager 综合征（Shy-Drager syndrome ，SDS ）又称特发性直立性低血压[1]，临床很少见 。近期我们收治1例以阴茎勃起功能障碍（ErectileDysfunction, ED）为首发症状的Shy-Drager 综合征早期年轻患者，结合文献报告如下。
患者资料
男，34岁。因“阴茎勃起功能障碍10年”入院。患者诉 10年前出现 ED，不能插入阴道完成性交，曾多次在当地及广州多家大医院诊治，先后多次给予“万艾可”、“希爱力”口服及阴茎海绵体内注射血管活性药物等一、二线治疗，但疗效欠佳 ，仍未成功完成性交，且患者自觉逐渐加重。我院行夜间勃起测定提示器质性ED，门诊遂以“重度器质性ED”收入院，拟行阴茎支撑体植入术。入院后患者数天内发作 2 次体位性低血压晕厥，立即给予卧床休息后可自行缓解。追问病史，患者自诉5 年来曾数次出现类似晕厥发作，而且近来发作频率有所增加 。曾因此就诊于多家医院，并行相关检查，但均未明确诊断 。期间患者还反复出现排尿不畅、尿等待和尿频等症状，曾在外院按“慢性前列腺炎”给予不同琢 受体阻滞剂治疗，但症状无明显改善。入院查体：P ：78次/min ，BP：90/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 皮肤干燥，无汗，心、肺、腹无明显异常，外生殖器发育正常，神经系统检查无异常。行空腹血糖、血脂、性激素及尿常规、泌尿系超声检查无异常，国际勃起功能指数评分（IIEF ）：5 分。晕厥发作时查体：BP90/75mmHg（卧位），55/30 mmHg（立位），P：82次/min 。神清合作，神经系统无阳性定位体征。测最大尿流率为8.9ml/s，头颅MRI 提示小脑及脑干无异常。患者因住院期间数次发生低血压晕厥，结合病史和辅助检查，并请相关专科会诊讨论，考虑为Shy-Drager 综合征，暂不宜行阴茎支撑体植入手术 ，遂转至神经内科进一步治疗直立性低血压等情况。
”口服及阴茎海绵体内注射血管活性药物等一、二线治疗，但疗效欠佳 ，仍未成功完成性交，且患者自觉逐渐加重。我院行夜间勃起测定提示器质性ED，门诊遂以“重度器质性ED”收入院，拟行阴茎支撑体植入术。入院后患者数天内发作 2 次体位性低血压晕厥，立即给予卧床休息后可自行缓解。追问病史，患者自诉5 年来曾数次出现类似晕厥发作，而且近来发作频率有所增加 。曾因此就诊于多家医院，并行相关检查，但均未明确诊断 。期间患者还反复出现排尿不畅、尿等待和尿频等症状，曾在外院按“慢性前列腺炎”给予不同琢 受体阻滞剂治疗，但症状无明显改善。入院查体：P ：78次/min ，BP：90/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 皮肤干燥，无汗，心、肺、腹无明显异常，外生殖器发育正常，神经系统检查无异常。行空腹血糖、血脂、性激素及尿常规、泌尿系超声检查无异常，国际勃起功能指数评分（IIEF ）：5 分。晕厥发作时查体：BP90/75mmHg（卧位），55/30 mmHg（立位），P：82次/min 。神清合作，神经系统无阳性定位体征。测最大尿流率为8.9ml/s，头颅MRI 提示小脑及脑干无异常。患者因住院期间数次发生低血压晕厥，结合病史和辅助检查，并请相关专科会诊讨论，考虑为Shy-Drager 综合征，暂不宜行阴茎支撑体植入手术 ，遂转至神经内科进一步治疗直立性低血压等情况。 Shy-Drager 综合征由Shy 和Drager 于1960 年首次报道而得名，是多发生于中老年人的进行性神经系统变性疾病。该病起病隐匿，进展缓慢，男女发病相当，其病因不详 ，被认为是选择性神经元变性的结果。橄榄脑桥小脑萎缩、Shy-Drager 综合征和纹状黒质体变性的少突胶质细胞中均存在着广泛分布的嗜银性胞质内包涵体，目前倾向于将三者统称为多系统萎缩（multiplesystem atrophy ，MSA ）。 MRI 检查对Shy-Drager 的敏感性较差，目前尚无任何生物学标志帮助诊断，临床诊断主要依据典型的临床表现和影像学表现，早期诊断困难 。确诊靠病理组织学检查 ，表现为广泛分布的少突胶质细胞胞质内包涵体，并有黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变[1]。Shy-Drager 主要特征是发作性晕厥、直立性体位低血压、性功能障碍、排尿功能障碍如排尿无力、尿频或尿失禁、胃肠功能紊乱出现腹泻便秘或腹痛以及少汗无汗等自主神经功能异常等，严重者可进展至运动功能异常[2-3]。本病多以自主神经功能障碍为主要症状，其早期可表现为发作性晕厥和体位性低血压、性功能障碍等，其特征性体征是体位从卧位到直立位时血压下降，但缺乏反应性的心率增快。由于自主神经功能异常，患者表现为低血压 ，外周血管供血不足，临床上男性有时往往以ED为首发症状，本例患者呈典型的上述特征 。Shy-Drager 综合征还可有排尿功能障碍的表现，如排尿无力 、尿等待和尿频等，严重者可出现尿失禁 。对于年轻患者，由于排尿症状的非特异性，因此很容易误诊为慢性前列腺炎。本例患者入院前曾数次发生直立性低血压晕厥，虽在多家医院内科就诊，但由于患者年轻，无共济失调、躯体平衡障碍、肌张力增高等神经系统表现，相应的心血管和神经系统辅助检查如 24 h 血压和心电监测、头颅 CT等无明显异常，因此未引起临床医师的足够重视。而引起患者苦恼的是“ED”和“排尿无力、尿频”等，虽曾多次就治于各大医院的泌尿男科专科医师，但由于其不同主诉，病史的采集未考虑到上述症状的关联性，因此分别按“ED”和“慢性前列腺炎”给予相应治疗，结果疗效甚微 。本例患者入院后，通过详尽的病史询问及系统的体格检查，结合尿流动力学和头颅 MRI 等辅助检查，并请相关科室会诊讨论后才明确诊断。基于该病的发病机制是自主神经功能障碍异常导致血压低，因此对于该类患者并发ED，给予“万艾可”、“希爱力”等磷酸二酯酶5 型抑制剂治疗应慎重，以预防心血管不良事件的发生，这也是一、二线方法治疗ED疗效均欠佳的重要原因。关于此类患者出现重度ED，是否可采取阴茎支撑体植入治疗，迄今国内外尚鲜有文献报道。
（multiplesystem atrophy ，MSA ）。 MRI 检查对Shy-Drager 的敏感性较差，目前尚无任何生物学标志帮助诊断，临床诊断主要依据典型的临床表现和影像学表现，早期诊断困难 。确诊靠病理组织学检查 ，表现为广泛分布的少突胶质细胞胞质内包涵体，并有黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变[1]。Shy-Drager 主要特征是发作性晕厥、直立性体位低血压、性功能障碍、排尿功能障碍如排尿无力、尿频或尿失禁、胃肠功能紊乱出现腹泻便秘或腹痛以及少汗无汗等自主神经功能异常等，严重者可进展至运动功能异常[2-3]。本病多以自主神经功能障碍为主要症状，其早期可表现为发作性晕厥和体位性低血压、性功能障碍等，其特征性体征是体位从卧位到直立位时血压下降，但缺乏反应性的心率增快。由于自主神经功能异常，患者表现为低血压 ，外周血管供血不足，临床上男性有时往往以ED为首发症状，本例患者呈典型的上述特征 。Shy-Drager 综合征还可有排尿功能障碍的表现，如排尿无力 、尿等待和尿频等，严重者可出现尿失禁 。对于年轻患者，由于排尿症状的非特异性，因此很容易误诊为慢性前列腺炎。本例患者入院前曾数次发生直立性低血压晕厥，虽在多家医院内科就诊，但由于患者年轻，无共济失调、躯体平衡障碍、肌张力增高等神经系统表现，相应的心血管和神经系统辅助检查如 24 h 血压和心电监测、头颅 CT等无明显异常，因此未引起临床医师的足够重视。而引起患者苦恼的是“ED”和“排尿无力、尿频”等，虽曾多次就治于各大医院的泌尿男科专科医师，但由于其不同主诉，病史的采集未考虑到上述症状的关联性，因此分别按“ED”和“慢性前列腺炎”给予相应治疗，结果疗效甚微 。本例患者入院后，通过详尽的病史询问及系统的体格检查，结合尿流动力学和头颅 MRI 等辅助检查，并请相关科室会诊讨论后才明确诊断。基于该病的发病机制是自主神经功能障碍异常导致血压低，因此对于该类患者并发ED，给予“万艾可”、“希爱力”等磷酸二酯酶5 型抑制剂治疗应慎重，以预防心血管不良事件的发生，这也是一、二线方法治疗ED疗效均欠佳的重要原因。关于此类患者出现重度ED，是否可采取阴茎支撑体植入治疗，迄今国内外尚鲜有文献报道。 关于本病的治疗，目前尚无有效治疗方法。主要是防治体位性低血压等对症治疗，包括弹力丝袜和补充盐皮质激素及拟交感药物等。其次可给予神经营养药物防治神经系统变性，延缓疾病进展。由于本病的病理特征是神经系统变性，且呈进行性加重趋势，因此预后不佳 。多数患者起病数年内逐渐出现小脑和/或锥体束征，如共济失调、步态不稳、肌强直等，病情持续进展，通常在起病后 5~15年出现残疾或严重并发症而死亡。
