血液透析并发系统性变应性血管炎一例

来源： 2013.06.05

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主诉：患者，男，63岁。因维持性血液透析(MHD)5年伴发热、咳嗽、咯痰1周，胸闷、胸痛、气促1 d于2009年2月24日急诊人院。

既往史：既往高尿酸血症病史20余年，高血压史7年，曾服钙离子通道阻滞剂。1年前因血压偏低(110/70mmHg)停药。发现肾功能不全7年，5年前行MHD。乙肝大三阳。否认输血史及药物食品过敏史。

体查：T 39℃，HR 130次/min，BP 90/70 mm Hg。胸部X线片：左侧少量胸腔积液，主动脉硬化，心脏稍大。心脏彩超：左室及壁段节段运动失常，左房室增大，主动脉弓钙化，轻度肺动脉高压，EF 42%。心肌酶谱：肌红蛋白443.00 μg/L，超敏肌钙蛋白2.30μg/L。血常规：白细胞15.8x109/L，淋巴细胞0.045，分叶核粒细胞0.867。红细胞3.85x109/L，血红蛋白115 g/L，血小板343.70x109/L。B型钠尿肽>5000 ng/L。

诊断：尿酸性肾病，尿毒症，慢性心功能不全(心功能IV)，肺部感染。

入院后予对症处理及加强透析，3 d后体温正常。1周后症状好转，仍有胸闷不适。

3月5日起停亚胺培南及参附注射液，改口服头孢克洛，常规血透。3月11日躯干、四肢开始出现褐色结节伴瘙痒，以及皮肤受损，见图1。

3月13日，患者诉胸闷气急加剧，咳嗽白稠痰，恶心。两肺未闻及明显干湿哕音。血常规、胸部CT、痰培养均正常。皮肤科会诊为多形红斑可能，予止痒、消炎处理。此后，患者恶心加剧，呕吐咖啡色胃内容物2次(隐血试验弱阳性)。

3月18日起出现腹泻，大便隐血4+。予制酸止血后大便隐血转阴，成形。

3月22日起，患者恶心呕吐频繁，同时出现腹痛、头痛、四肢关节疼痛。腹部B超、头颅CT、腹部卧位X线片正常。类风湿因子、ANA、ENA、ANCA、ds-DNA及D-二聚体均正常。遂使用吗啡及氯丙嗪对症治疗。

3月24习，患者出现口腔及咽喉溃疡、鼻塞、涕带血，耳部有渗出物。五官科会诊：急性中耳炎鼻炎，并对症处理。

3月28日，腹泻便血重新出现。四肢头面见结痂、血痂，手臂见皮下瘀斑，坏死班，躯干见褐色血瘀斑。色素沉着，见图1。皮肤科会诊怀疑坏死性血管炎，行皮肤活检。

3月31日，患者因消化道大出血，经抢救无效死亡。皮肤活检报告：变应性血管炎(白细胞碎裂性血管炎)，见图1。

图 1

讨论

系统性血管炎(SV)是由于血管壁发生炎性反应而引起的疾病。皮肤自细胞碎裂性血管炎是一个组织学上的概念。变应性血管炎(HV)、荨麻疹性血管炎及过敏性紫癜等均属此类疾病。根据1994年Chapel Hill会议(CHCC)，本病属于小血管炎(small vessel vasculitis)。HV主要是由药物及感染引起，但未检索到与头孢曲松钠及亚胺培南有关。

本病由于受累血管不同而表现多样，故临床症状仅可作为提示的依据。本例患者皮肤活检确诊为皮肤变应性血管炎，但结合临床表现来看，由于内脏损害较严重，应诊断为系统性变应性血管炎为妥。本例患者以发热、胸闷胸痛、咳嗽咯痰为首发，经抗生素治疗后症状获得改善，误导医生认为先前诊断治疗正确。此后临床症状与实验室检查脱节，导致诊断困难。虽最终经皮肤活检确诊。但患者因消化道大出血死亡，教训深刻。