作者：美国华盛顿大学医学院内分泌代谢系N. Khoury ；儿科系K.Semenkovich，A.M.Arbelaez

简介

乳糜泻是一种以胃肠道症状和生长发育缓慢为特征的自身免疫性疾病，由于进食麦类食物，包括小麦、大麦及黑麦，机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致，这种免疫介导的过敏反应造成小肠粘膜发生广泛性病变。

乳糜泻在青少年糖尿病">1型糖尿病患者中的发病率约为1%~10%，比一般人群中乳糜泻的发病率高5~7倍。乳糜泻和1型糖尿病由共同的基因[人类白细胞抗原(HLA)二类基因]、环境和自身免疫发病起源。乳糜泻常发生于确诊年龄＜5岁和病程较长的1型糖尿病患者。

然而，1型糖尿病患者的乳糜泻不容易被诊断，且对于无症状个体的乳糜泻治疗目前仍存争议。

病例报告

病例1：患者女性，13岁，白人，患有1型糖尿病[HbA1c 69 mmol/mol(8.5%)]和原发性甲状腺功能减退症9年，过去2年内无意识性血糖">低血糖反复发作，低血糖造成晕厥达7次。无糖尿病相关并发症，平时接受基础-餐时胰岛素注射治疗（1.2~1.4 U/kg/天）。否认有与乳糜泻相关的胃肠道症状或其它症状（如发育迟缓、嗜睡、慢性疲劳、无力、牙釉质发育不良等）。

患者营养状况良好（身高 159.6cm；体重 52.1kg；BMI：20.35kg/m²），处于青春早期（Tanner分期3期）。由于患者长期血糖波动和多次出现低血糖症状，考虑是否合并乳糜泻。完善实验室检查：IgA-tTG（组织谷氨酰酶）升高至17U（正常值0~5U）。内镜下行十二指肠活检呈现乳糜泻样的病理改变。

患者接受无麸质饮食治疗数周后，血糖波动停止，未再发生严重低血糖。经无麸质饮食治疗6个月后，BMI升高至21.82 kg/m²，血糖控制有所改善[HbA1c降低至58mmol/mol(7.2%)]，胰岛素剂量轻微增加，约1.4~1.6 U/kg/天。

病例2：患者女性，16岁，白人，患有1型糖尿病3年，无糖尿病并发症。过去3年内发生低血糖晕厥5次。患者非常害怕低血糖，导致血糖控制较差（1.1~1.3 U/kg/ 天）。平时接受基础-餐时胰岛素注射治疗（1.1-1.3 U/kg/天），否认有与乳糜泻相关的胃肠道症状及其它症状。

患者有些超重（身高 173cm；体重 77kg；BMI：25.7kg/m²），青春期后（Tanner分期5期）。实验室检查：IgA-tTG（组织谷氨酰酶）升高至＞100 U（正常值0~5U）。内镜下行十二指肠活检呈现乳糜泻样的病理改变。

患者经无麸质饮食治疗数周后，血糖波动停止，未再发生严重低血糖。经无麸质饮食治疗6个月后，BMI降低至25.3 kg/m²，胰岛素剂量维持在1.0~1.2 U/kg/天。然而，HbA1c仍较高为92 mmol/mol(10.6%)，可能与患者仍对低血糖恐惧相关。

新启示

1. 青少年1型糖尿病患者出现不明原因严重低血糖可能是乳糜泻的非典型性表现。上述两个病例报告可帮助临床医生提高对此类人群乳糜泻的诊断能力。

2. 尽管对于1型糖尿病患者是否应常规筛查乳糜泻仍存在争议，但上述两个病例提示了在1型糖尿病患者中诊断和治疗乳糜泻的重要性——有助于降低儿童1型糖尿病的乳糜泻发病率和低血糖并发症的发病率及死亡率。（附全文）

医脉通编译自：Coeliac disease presenting as severe hypoglycaemia in youth with Type 1 diabetes. Diabet Med 2014 May 7（附全文）