为进一步促进国内外白血病和淋巴肿瘤诊断领域的交流与发展，“第六届抗白血病·淋巴瘤国际高峰论坛暨CSCO抗白血病联盟&抗淋巴瘤联盟巡讲——哈尔滨站”于2021年7月8-10日在哈尔滨举办。本次论坛汇聚了国内外众多优秀的白血病和淋巴瘤专家，对新药研发及临床应用等问题进行了深入探讨和交流。值此期间，医脉通有幸邀请到中国医学科学院血液病医院邹德慧教授接受采访，就外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的诊疗现状和进展进行分享。

PTCL的分类和临床特征

PTCL是一种成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病，在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中发病率低于B细胞淋巴瘤。国际上相关统计显示，PTCL约占NHL的15-20%。PTCL在中国约占NHL的20%-25%，其中南方沿海地区NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）的发病率相对较高。虽然PTCL的发病率相比于B细胞淋巴瘤较低，但是PTCL的分类较为复杂。2016年WHO将PTCL分为多达29种不同疾病亚型。

PTCL根据临床表现简要分为四大类，分别为皮肤型、淋巴结型、结外型、白血病型。目前PTCL的诊断和治疗均面临着较多的困难和挑战。

PTCL的诊疗进展和挑战

不同PTCL亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及免疫特征，多数缺乏特异性的细胞遗传学或分子遗传学标记，因此诊断存在较大的困难和干扰，相比于大多数B细胞淋巴瘤亚型误诊和漏诊的情况更多。由于PTCL发病率比较低，每种亚型的病例数相对较少，因此目前PTCL的治疗面临的挑战主要集中在两个方面：首先，PTCL治疗缺乏大样本、高证据级别的随机对照临床试验支持。目前大部分PTCL的治疗依然沿用NHL的治疗方案，例如结性PTCL依然采用CHOP/CHOP样方案作为治疗的基石，但是其疗效远远不如多数B细胞淋巴瘤。CHOP/CHOP样方案在其他PTCL亚型患者中的疗效同样并不理想，仍需要更多的临床探索发掘更好的治疗方案。其次，目前相关研究机构针对PTCL的投入相对较少，PTCL新药的研发远远落后于B细胞淋巴瘤，针对PTCL发病机制、信号通路的相关研究相比于B细胞淋巴瘤也是明显落后的。

但是最近几年国内外在PTCL的诊断、发病机制，分子标志物以及预后分层等方面取得较大进步，同时针对性开发了一些新药，目前部分新药已经在临床上获得了较好的疗效。例如针对CD30阳性PTCL患者的临床研究显示，在传统方案基础上联合抗CD30单抗维布妥昔单抗明显提高了治疗有效率和缓解率，使更多年轻患者能够接受自体造血干细胞移植的巩固治疗，从而提高了这部分患者的整体疗效。部分特殊亚型PTCL，如血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL），随着对其病理和发病机制了解更加深入，也开发出了一些新的治疗方案，比如双表观遗传联合治疗，相比既往联合化疗明显降低了治疗毒性反应，并显著提高了治疗有效率和完全缓解率。期待未来PTCL相关研究能够取得更多突破，探索出更多高效的新药治疗方案，为广大PTCL患者带来更多临床获益。

邹德慧  教授

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）淋巴瘤诊疗中心主任医师

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会淋巴瘤学组副组长

中国老年医学会血液学分会常委

中国老年肿瘤学会淋巴血液专业委员会委员

天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员

天津市抗癌协会肿瘤重症医学专业委员会副主任委员

中国多发性骨髓瘤研究联盟委员

《中华血液学杂志》通讯编委