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由中华医学会主办，国家血液系统疾病临床医学研究中心-北京大学血液病研究所承办的“中华医学会第十三次全国造血干细胞移植学术会议”于2024年3月1-2日在北京举办。与会期间，医脉通特邀苏州大学附属第一医院韩悦教授接受采访，谈一谈造血干细胞移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）的诊断与治疗。

医脉通：移植后血栓性微血管病（TA-TMA）是移植后潜在威胁生命的并发症，它存在哪些特点和危害？诱发因素有哪些？

韩悦教授：由于移植技术的进步，移植后感染和移植物抗宿主病（GVHD）的预后得到了很大的改善，但TA-TMA病情急重，目前没有较好的治疗措施，死亡率超过80%，因此近年来受到了临床医生越来越广泛的关注。

TA-TMA的主要表现形式与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）非常类似，表现为血小板减少、发热、微血管性溶血性贫血、肾功能损害，甚至一些患者伴有神经系统改变。发生TA-TMA的危险因素较多，包括感染、3-4级以上GVHD、免疫抑制剂、基因改变、血管损害等，但是目前来说还没有公认的危险因素，但最后多因感染或者器官功能损害而死亡。

医脉通：为改善患者的治疗效果，应该如何预防和治疗移植后TMA呢？

韩悦教授：TA-TMA的死亡率超过80%，因此早期干预非常重要。如果出现TA-TMA，最主要的处理手段是撤停钙调磷酸酶免疫抑制剂，其次，GVHD和感染往往会推进TA-TMA的发生，因此控制GVHD和感染也非常重要。一些临床试验也显示了补体抑制剂具有较好的疗效。其他的预防治疗手段正在探索中，近来研究显示TMA与氧化微环境有关，所以应用抗氧化药物可能比较有意义。相信未来随着不断探索，TA-TMA患者的预后可以得到改善。

医脉通：急性移植物抗宿主病（aGVHD）和移植后TMA都是造血干细胞移植后常见且危险的并发症，大量研究报道这两种并发症经常同时或先后出现，两者的发生具有千丝万缕的联系，对于两者的鉴别诊断您有哪些经验？

韩悦教授：移植后GVHD和TMA往往相辅相成，而且难以鉴别，尤其是肠道GVHD和肠道TMA，由于治疗措施不同，一旦诊断错误，会给治疗带来极大的麻烦。GVHD患者往往伴有皮肤的改变、肝酶异常以及免疫相关指标的改变等等；TMA患者可能出现血小板变化、肌酐异常、尿蛋白与乳酸脱氢酶（LDH）改变，甚至可以从外周血涂片上发现破碎红细胞。在实验室诊断中有一些非常特异性的指标，由于TA-TMA的发病与补体激活相关，补体激活以后导致了C5b-9复合物沉积在血管内皮上，因此可以检测TA-TMA患者的C5b-9，这是目前国际上认可的一种特异性指标，值得大家应用。

韩悦 教授

苏州大学附属第一医院血液科副主任、教授、博士生导师

中华医学会血液学分会血栓与止血学组副组长

中华医学会血液学分会委员

中国中西医结合血液专委会副主任委员

江苏省血液免疫学会主任委员

江苏省医学会血液学分会血栓止血学组组长

中国老年医学会血液学分会常务委员

中国抗癌协会血液分会常务委员

江苏省“医学重点人才”、“六大高峰人才”、“333高层次人才”

主持教育部科技进步一等奖、江苏省科技进步一等奖