腹胀呼吸困难，病根竟是“心包紧箍”——一例缩窄性心包炎的鉴别诊断
一名65岁美国男性，有阵发性心房颤动
、高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）病史，因劳力性呼吸困难加重和全身性水肿入院。无恶性肿瘤、免疫抑制、手术、放疗或自身免疫性疾病史；近期无旅行史、物质滥用、无家可归史；无发热、盗汗、关节疼痛或肿胀、指端变色、指甲或皮肤病变或眼部问题；经胸超声心动图显示收缩功能正常。
经利尿治疗后症状缓解，以“疑似射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）”的诊断出院。几周后，因腹水加重、功能状态下降和转氨酶升高再次入院。腹腔穿刺术显示腹水总蛋白升高，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）临界偏低（<1.1g/dL）。出院后接受消化科随访以评估恶性肿瘤，尽管坚持门诊利尿剂治疗，数周后再次因高血容量状态恶化及疑似HFpEF急性加重入院。
吸气时收缩压下降>10mm Hg。腹部膨隆伴移动性浊音，双侧肺底轻度湿啰音，颈静脉怒张至20cm H₂O 且在吸气时更为明显，双下肢对称性凹陷性水肿，以及心脏听诊闻及高调舒张期杂音。
其余检查结果无显著异常。无其他局部肺部听诊音、皮疹、口腔溃疡、眼部异常、关节积液或压痛、可触及的淋巴结病、海蛇头症、蜘蛛痣、男性乳房发育或手掌红斑。
经胸超声心动图显示双心室大小和功能正常，室间隔随吸气移动，以及下腔静脉扩张。
组织多普勒成像显示二尖瓣环内侧和外侧的早期舒张速度（e'）分别为11.7cm/s和 9.79cm/s（图 1）。
图1. 组织多普勒成像显示，二尖瓣环内侧壁的早期舒张速度（e′）速度为11.7cm/s（A），而外侧壁的速度（e′）较低，为9.79cm/s（B）。
左右心功能同步检查显示心室呼吸相依赖性伴压力变化不一致，舒张末期压力均衡，以及早期舒张心室压力下降后迅速上升并呈平台期（图2）。
颈静脉搏动图显示平均右心房压力呼吸变异微弱，伴有显著的x和y降支（图 3）。
图3. 颈静脉搏动图显示显著的x和y降支，平均右心房压力呼吸变异微弱。这反映了心房压力升高，以及因心包顺应性下降导致的早期舒张期心室快速舒张。RA = 右心房。
诊断：特发性缩窄性心包炎。
缩窄性心包炎（CP）是一种舒张性心力衰竭，继发于限制心脏舒张的无弹性心包。尽管影像学技术不断进步，CP的诊断仍然具有挑战性。患者常表现为非特异性症状，如呼吸困难、下肢水肿或腹水。错误的诊断（如 HFpEF、肺源性心脏病或肝硬化）常会延误最佳治疗。虽然部分患者存在危险因素，如心脏手术史、放疗史或感染史，但在发达国家，大多数病例是特发性的。本例患者未发现明确危险因素。
CP患者SAAG水平通常>1.1 g/dL，这与门脉高压一致。然而，此临界值可能受实验室变异影响。腹水总蛋白升高>2.5 g/dL提示肝血窦通透性正常，降低了肝硬化的可能性。虽然HFpEF 也与SAAG升高和腹水总蛋白升高相符，但需要强调的是，包括CP在内的其他心脏疾病也可出现类似的实验室检查结果。
CP患者在体格检查上的典型特征包括：由于快速心室舒张突然停止所致的高调舒张期杂音（即心包叩击音），吸气时颈静脉压不下降（即库斯莫尔征），以及吸气时收缩压下降加剧（即奇脉加重）。心室压力追踪图的特点是心室不同步（图 2）；下降-平台形态特征（即平方根征），这反映了心室舒张早期快速充盈随后因心包顺应性差而突然停止；以及舒张末期压力均衡。颈静脉波形的x和y降支（分别反映心房松弛和排空）显著突出（M征或W波形）（图 3）。这反映了心房压力升高和心房快速排空，有助于将CP与心脏压塞相鉴别，后者伴有y降支消失。平均右心房压力也可能表现出极小的呼吸变异（图 3），与体检中的库斯莫尔征一致。
组织多普勒成像有助于鉴别CP和限制性心肌病，后者也可出现奇脉、库斯莫尔征、显著的y降支和平方根征。在CP中，二尖瓣环外侧壁的峰值早期舒张速度（e'）低于内侧e'速度，导致瓣环逆转（图 1）。这被认为是由于外侧二尖瓣环被邻近的纤维化心包束缚所致，通常在限制性心肌病中不常见。
虽然在CT成像、心血管磁共振成像（心脏MRI）或两者上都发现心包增厚会增加对CP的怀疑，但需注意，没有钙化并不能排除心包缩窄。此外，仅凭心包轮廓增厚并不一定意味着存在缩窄。提示缩窄最可靠的征象是心包粘连的存在。心脏MRI上无晚期钆增强也可将CP与心脏淀粉样变性等浸润性病变区分开来。
对于无已知危险因素的患者，体格检查结果有助于提示医生进行进一步的多模态评估。组织多普勒成像、CT成像、MRI、诊断性腹腔穿刺术和血流动力学方面的特征性发现，通过将CP 与心脏压塞和限制性心肌病等其他心脏疾病相鉴别，有助于做出正确诊断。虽然血清炎症标志物升高的患者可能受益于抗炎药物治疗，但大多数CP患者需要接受外科心包切除术。
该患者接受了额外的影像学检查以评估CP。心脏MRI显示心肌晚期钆增强或心包增强未见异常，降低了活动性炎症、浸润性疾病、瘢痕或纤维化的可能性。同时，心脏MRI显示心尖部可能存在粘连，并且心脏MRI和冠状动脉CT血管成像均显示环周性心包增厚。
该患者被诊断为特发性CP，并接受了心包切除术作为明确的外科治疗（图 4）。组织学检查结果与反应性增厚的慢性心包炎一致。手术过程中，切除了肉眼可见的心包纤维增厚。患者围手术期过程顺利，完全康复，体重减轻超过40磅，功能状态持续显著改善。
图4. 心包切除术中的术中图像，显示心包显著增厚并纤维化。
1.CP的典型体格检查发现包括腹水、奇脉、库斯莫尔征、心包叩击音和颈静脉怒张。
2.在心导管检查中，心室不同步、平方根征、舒张末期压力均衡以及显著的x和y降支与CP相符。
3.瓣环逆转是组织多普勒成像的一个发现，即二尖瓣环外侧e'速度低于内侧e'速度，有助于鉴别CP和限制性心肌病。
4.仅凭CT成像、心脏MRI或两者上的心包轮廓增厚并不一定意味着存在缩窄，尽管具有一定提示意义。此外，没有钙化并不能排除CP。MRI上CP最可靠的征象是心包粘连的存在。
5.由于通过心包切除术进行明确的外科治疗能显著改善发病率和死亡率，医生应将CP纳入新发呼吸困难和腹水患者的鉴别诊断中。
参考文献：Yu R, Looney T, Conte L, Blickle J, Atwood JE. A 65-Year-Old Man With Abdominal Distension and Shortness of Breath. Chest. 2025;168(5):e145-e148.
