原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），曾被称为原发性胆汁性肝硬化，是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化[1]。早期PBC患者多无明显临床症状，部分可有瘙痒、乏力等不适，随着病程进展，可出现皮肤和巩膜黄染、纳差、恶心等胆汁淤积及门静脉高压相关临床表现，部分合并口干、眼干、骨质疏松及其他自身免疫病相关表现。目前对PBC尚无有效的治疗方法，治疗重点是缓解症状、减缓疾病进展以及预防并发症。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）是唯一获得美国食品及药物管理局批准的对早期PBC患者（尤其是无黄疸的患者）可有效控制但无治愈作用的药物[2]，也是国际指南推荐用于治疗PBC的药物[3]。虽然不能治愈PBC，但早期治疗可延长生命。对于UDCA治疗无效或不良反应过大的PBC患者可选用奥贝胆酸（obeticholic acid，OCA）[4]，对于晚期PBC患者唯一的治疗措施是实施肝移植[5]。