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肾炎治疗中的意外:血钾与肾功正常,为何突发心脏传导“罢工”?
病史摘要:43岁男性患者,因关节痛、面部红斑、乏力及心悸就诊。近期出现关节痛、面部红斑及乏力,尿液分析有大量潜血及蛋白尿。自身抗体检查多项阳性,补体水平降低。既往无心脏疾病史,既往心电图无电生理异常。 诊疗过程:经会诊及肾活检诊断为IV型狼疮性肾炎,开始接受免疫抑制治疗并预防性加用复方磺胺甲噁唑。次日患者突发心悸,心电图诊断为二度I型房室传导阻滞,实验室检查肾功能及电解质正常。考虑心律
狼疮肾炎IV型
罕见病
浏览 171 | 讨论 0
12岁患儿顽固性蛋白尿,为何常规免疫荧光检查竟无所获?
病史摘要:12岁西班牙裔女性患者,2022年确诊全身型幼年特发性关节炎(sJIA),接受托珠单抗治疗后病情控制良好。2023年(sJIA诊断后1.5年,病情稳定11个月时)首次出现蛋白尿,2024年尿蛋白/肌酐比值(UPC)持续在1 - 1.5 mg/mg。 诊疗过程:体格检查发现患者血压正常。实验室检查显示UPC持续异常,血清补体水平正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性。肾脏超声未见
膜性样肾小球病伴隐匿性IgG-κ沉积
罕见病
浏览 91 | 讨论 0
以 IgG4 相关自身免疫性胰腺炎为首发症状的系统性红斑狼疮
病史摘要:57 岁男性,有高血压病史。因持续性上腹部不适 6 周就诊,伴有酸痛感,进食后加重,还有间歇性恶心、呕吐、食欲减退、体重下降,以及寒战、盗汗、腹泻便秘交替、右足麻木疼痛等症状。腹痛前有光敏感史,腕、踝关节反复肿痛。 诊疗过程:体格检查有轻微蝶形红斑、腕关节及右上腹压痛。超声提示结石性胆囊炎,CT 提示急性间质性水肿性胰腺炎,NCS 显示周围神经病,腹部动脉磁共振成像无异常。胆囊切
IgG4相关性疾病
SLE
典型
浏览 470 | 讨论 0
血小板减少伴APTT延长为哪般?
病史摘要:8岁男童,主因“皮肤瘀斑2天,查血小板减少半天”入院。2天前双下肢出现多量紫红色瘀斑,无其他不适,未处理瘀斑增多。半天前门诊查血常规血小板计数8×10^9/L ,余项正常后入院。既往无出血史,2周前有发热、腹泻史,无特殊家族史。 诊疗过程:入院查体神志清,双下肢散在瘀斑,余未见异常。初步诊断免疫性血小板减少症。完善检查,骨髓细胞学分析、EBV核酸扩增等有相应结果,血小板减少同时A
免疫性血小板减少症
精粹
疑难
浏览 1466 | 讨论 0
从误诊到确诊:系统性红斑狼疮-皮肌炎重叠综合征的临床启示
病史摘要:27 岁女性,有皮肌炎和焦虑症病史。2019 年末起病,初面部、上胸背部皮疹被误认过敏,数月后出现近端肌无力和疲劳。确诊皮肌炎后接受多种治疗,期间因药物不良反应停用多种药物。2022 年感染新冠病情恶化,2023 年初开始利妥昔单抗治疗,5 月转诊至我院。 诊疗过程:体格检查发现多处滑膜炎、肌无力及色素减退性皮损。多种抗体检测,肌酸磷酸激酶等指标异常。皮肤活检提示大疱性系统性红斑
系统性红斑狼疮
皮肌炎
误诊误治
浏览 299 | 讨论 0
避免误诊!以自身免疫性骨髓纤维化表现的系统性红斑狼疮
病史摘要:34 岁女性患者,主因“乏力、嗜睡 3 个月,右眼视力下降 25 天”就诊。3 个月前不明原因出现贫血、严重血小板减少,伴有月经过多、偶发少量自限性鼻出血;25 天前右眼视力下降,伴蝶形红斑及关节痛。既往无基础疾病及营养不良史。 诊疗过程:体格检查生命体征平稳,结膜苍白等。辅助检查显示双系减少,多项风湿免疫指标异常,骨髓穿刺提示骨髓纤维化,无克隆性突变。结合 ACR-EULAR
系统性红斑狼疮
误诊误治
浏览 169 | 讨论 0
高龄风湿性多肌痛合并肾病综合征一例
病史摘要:78岁男性,长期卧床。因“发热伴气促”急诊入院,入院前一晚突发发热、呼吸急促及全身不适。既往有2型糖尿病、骨关节病等多种疾病,长期服用多种药物。 诊疗过程:入院查体生命体征平稳,右肺下有啰音等。检查发现多项异常,如贫血、低蛋白血症等。诊断为风湿性多肌痛并发肾病综合征。治疗上予头孢曲松抗感染、呋塞米利尿、补充铁剂等,针对PMR给予泼尼松10mg/d口服并联合补钙等。3天近端肌痛等改
风湿性多肌痛
典型
浏览 1363 | 讨论 0
当狼疮肾炎「伪装」成胃病:25岁女性患者的临床特征与病理启示
病史摘要:25 岁已婚女性,无既往病史。主因疼痛性口腔溃疡、呕吐、皮疹、疲劳和体重减轻就诊。近一个半月有口腔溃疡及吞咽困难,曾按咽炎治疗,持续呕吐,口服阿育吠陀药物后出现皮肤色素沉着病变,因药物性皮炎多次住院。存在食欲下降、疲劳、体重减轻,四个月前有足背水肿后自行消退。无家族癌症或血液病史。 诊疗过程:体格检查见体型瘦弱,有脱发、足背水肿、多处色素沉着病变及口腔念珠菌病,生命体征平稳,腹部
狼疮肾炎
典型
浏览 698 | 讨论 0
血管型白塞病合并多发大静脉血栓及终末期肾衰竭一例
病史摘要:51 岁男性体力劳动者,有 11 年下肢静脉曲张病史,长期服阿司匹林,下肢慢性水肿未缓解。8 年来反复口腔溃疡,曾有外生殖器溃疡,未系统诊治。本次发病前 1 个月出现乏力、食欲减退、恶心、少尿,短时间发展为全身水肿及间断呼吸困难,当地诊断终末期慢性肾衰竭合并尿毒症综合征,置管失败后转诊。 诊疗过程:入院查体神志清、精神差,双下肢水肿等。检查示 eGFR 低、尿蛋白高、白蛋白低等,
血管型白塞病
急诊危重
浏览 1190 | 讨论 0
从晨僵到肺底Velcro音:类风湿关节炎“沉默的合并症”
病史摘要:58 岁女性,主诉多关节肿痛 8 年,活动后气促 2 年,近 1 月加重。8 年前无诱因出现双手小关节对称性肿痛、晨僵,累及多关节,当地诊为类风湿关节炎(RA),长期服甲氨蝶呤(MTX),后期控制不佳。2 年前气促渐加重,1 月前感冒后恶化,伴干咳、双下肢水肿。无特殊既往史。 诊疗过程:查体慢性病容,口唇发绀,有杵状指,双肺底有啰音,关节畸形。检查提示炎症指
类风湿关节炎(RA)
典型
浏览 1980 | 讨论 0

戴生明

上海市第六人民医院

后颈皮肤“橘皮样”改变?病因是糖尿病?
病史摘要:60多岁男性患者,主因“颈背部皮肤进行性硬化10年”就诊,数年前曾于多家大医院求诊未明确病因。有26年糖尿病史,长期血糖控制不佳。 诊疗过程:查体见后颈至背部皮肤显著增厚硬化,后颈部呈“橘皮样”改变,颈部活动受限。经详细检查排除硬斑病等疾病
成人硬肿病
罕见病
浏览 2225 | 讨论 6
难治性白塞病的多线治疗失败后,JAK抑制剂逆转战局
病史摘要:38岁男性,无基础病史。主诉2年复发性口腔及肛周溃疡,伴发作性关节痛、肘部肿胀、足跟痛、头痛、疲劳,近期背部、四肢及生殖器出现痤疮样脓疱及触痛结节,症状呈缓解-复发交替。 诊疗过程:实验室检查多项抗体阴性,针刺试验阳性,后颈部结节活检符合BD病理表现,依ICBD标准诊断为HLA-B*51阴性BD。初始用秋水仙碱联合阿达木单抗治疗,效果有限,调整用药后仍频繁病
白塞病[behcet病]
疑难
浏览 305 | 讨论 0
巨细胞动脉炎:常被误诊为偏头痛的“隐形杀手”
病史摘要:62岁女性,因“反复双侧颞部及眶后区疼痛1年余”就诊。1年前无诱因出现双侧颞部及眶后区中重度钝痛,每日发作,伴偶发恶心、全身乏力、食欲减退、体重下降3kg。6个月前当地医院诊断“偏头痛”,治疗无效。既往体健,否认相关病史及症状。 诊疗过程:查体生命体征平稳,双侧颞动脉增粗迂曲、搏动稍减弱,余无特殊。实验室检查 ESR、CRP 显著升高,常规检查正常。头颅 C
巨细胞动脉炎
误诊误治
浏览 2221 | 讨论 1
从误诊到确诊:中年女性多器官受累背后的罕见 ANCA 相关性血管炎
病史摘要:中年女性,2018 年常规乳房 X 光检查发现乳房病变,象限切除术后病理为慢性肉芽肿性炎症。2021 年出现发热、炎症标志物升高、肺部实变,肺活检及甲状腺穿刺均提示肉芽肿性炎症。治疗期间有全身性炎症表现,ANCA 和自身抗体检测阴性。2023 年出现新的肺部实变、鼻出血和咯血。 诊疗过程:2021 年确诊 ECD 后用干扰素治疗效果不佳,重新评估排除 ECD
ANCA相关性血管炎
误诊误治
浏览 287 | 讨论 0
45 岁炎症性肌炎患者恶性肿瘤诊断迷雾:从 FDG PET/CT 阴性到 FAPI-PET/CT 确诊
病史摘要:45 岁男性,隐匿起病且渐进性加重的近端肌肉无力 1 个月,伴有光敏性斑丘疹和吞咽困难。 诊疗过程:初步因特征性皮疹与肌肉无力怀疑为炎症性肌炎,可能是皮肌炎。肌炎抗体检测 TIF-1γ 抗体阳性,多项因素提示恶性肿瘤高风险。首次 FDG-PET/CT 未发现隐匿性肿瘤,予泼尼松龙联合甲氨蝶呤治疗 3 个月仍有吞咽困难。上消化道内镜发现增生性病变,腹部增强 C
胃印戒细胞癌
误诊误治
浏览 229 | 讨论 0
利妥昔单抗成功扭转系统性红斑狼疮孕妇病情恶化:1 例 36 周早产病例分析
病史摘要:34 岁女性,诊断为系统性红斑狼疮(SLE),自身免疫谱多项指标阳性,无妊娠丢失或血栓事件病史。初始予羟氯喹 200mg/日及小剂量糖皮质激素治疗。2023 年 7 月出现急性溶血性贫血,加用硫唑嘌呤 100mg/日。2024 年 5 月意外怀孕。诊疗过程:妊娠 5 周时疾病活动度升高,出现多种症状;12 周病情恶化。调整治疗方案,加大糖皮质激素剂量,维持其他药物剂量
系统性红斑狼疮
疑难
浏览 345 | 讨论 0
多支冠状动脉狭窄谜团破解:一例 IgG4 相关性主动脉炎的诊疗启示
病史摘要:27 岁男性,2023 年 1 月首次发病,症状为急性心肌梗死。2023 年 12 月再次发病,出现先兆晕厥和恶心症状,此前无相关特殊病史提及。 诊疗过程:首次发病时冠状动脉造影显示多支血管狭窄,对左前降支动脉(LAD)行 PCI 实现完全血运重建。再次发病 CAG 复查见左主干冠状动脉(LMCA)狭窄进展且多支血管持续受累。术中发现冠状动脉弥漫性狭窄等,组
IgG4相关性疾病
主动脉炎
典型
浏览 169 | 讨论 0

宋贤亮

亳州市人民医院

实例解读强直性脊柱炎影像学诊断要点及标准
诊疗过程:目前采用1984年修订的强直性脊柱炎纽约标准,包括临床要点(下腰部疼痛至少三个月,活动改善、休息不减轻;腰椎活动受限;胸廓扩展范围小于正常参考值)和影像要点(双侧骶髂关节炎二级和三级改变,或单侧骶髂关节炎三级到四级改变)。影像学判断包括X线平片、CT和磁共振,文中以CT角度介绍骶髂关节分级(一级为关节周围骨质疏松等;二级有局限性侵蚀硬化;三级有明显骨质侵蚀等;四级为严重骨质破坏等)
00:04:00
强直性脊柱炎
典型
浏览 1188 | 讨论 1
自身抗体阴性但肌肉坏死明显,这种罕见肌病为何如此难缠?
病史摘要:60岁男性患者,因近端肌无力症状逐渐加重3个月就诊,已无法正常日常活动。既往有高血压、高脂血症、脑血管疾病史,曾因服用阿托伐他汀出现弥漫性肌病症状而停药,有30年吸烟史,家族中父亲患恶性肿瘤。 
自身免疫性坏死性肌病
典型
浏览 1333 | 讨论 2

刘旭东 、 杨娉婷

中国医科大学附属第一医院 、 中国医科大学附属第一医院

自体CAR-T细胞成功治疗难治性SLE合并抗磷脂综合征患者
病史摘要:36岁男性,因“反复腹痛、气紧10+年,发热、胸痛18小时”入院。4年前诊断“特殊类型糖尿病,高胰岛素血症,B型胰岛素抵抗可能性大”,同时发现白细胞减低、风湿抗体异常,诊断“系统
抗磷脂综合征
溶血性贫血
狼疮肾炎
精粹
疑难
浏览 1586 | 讨论 0