肾脏淀粉样变性
淀粉样变性是一组异质性疾病,其特征为错误折叠蛋白聚集而成的淀粉样蛋白沉积于组织器官,从而导致组织器官不同程度的功能障碍。随着对淀粉样蛋白特性研究的深入,目前已从人类中识别出多达42种淀粉样蛋白,其中19种与全身性沉积相关,16种累及肾脏[1-2],其中累及肾脏者称为肾脏淀粉样变性。肾脏淀粉样变性的临床表现与其淀粉样蛋白的类型和沉积部位及程度相关。肾脏淀粉样变性的治疗措施根据淀粉样蛋白的类型而不同,除清除肾脏淀粉样蛋白外,采取支持器官功能的治疗措施也十分关键。
肾脏淀粉样变性的临床表现与其淀粉样蛋白的类型和沉积部位及程度相关。(一)蛋白尿及肾病综合征蛋白尿是最常见表现,通常由肾小球淀粉样沉积所致。约75%的AL型淀粉样变性(多以肾小球沉积为主)患者出现蛋白尿,并伴水肿。约20%的肾病综合征患者发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)[37-38]。(二)缓慢进展性慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)伴微量蛋白尿或无蛋白尿AA型淀粉样变性患者通常表现为缓慢进展性CKD伴微量蛋白尿或无蛋白尿,淀粉样蛋白沉积主要局限于血管的AL型淀粉样变性患者(约占AL型淀粉样变性的5%~9%[39-40])也可见此类发现,此类患者的蛋白尿可能更轻。(三)肾小管功能障碍极少数的AL型淀粉样变性患者可能出现获得性Fanconi综合征[41]。(四)新月体性肾小球肾炎一项研究显示13%的AA型淀粉样变性患者出现肾小球新月体[42],AL型和轻重链型淀粉样变性(immunoglobulin light and heavy chain amyloidosis,AHL)患者中也有类似报道,患病率为1.1%[7]。(五)急性肾损伤AL型淀粉样变性偶尔可见由肾小管内淀粉样管型肾病和肾小管内细胞质淀粉样原纤维沉积导致的急性肾损伤[43]。
肾脏淀粉样变性的治疗措施根据淀粉样蛋白的类型而不同,除清除肾脏淀粉样蛋白外,采取支持器官功能的治疗措施也十分关键。
高血压肾病
高血压肾病(hypertensive nephropathy)是由长期高血压引起的肾脏病变,主要表现为肾内小动脉及细小动脉的病理改变,导致动脉管腔狭窄和缺血性肾实质损害。这种损害进一步引发肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。临床上,患者常出现夜尿增多、低比重尿、轻-中度蛋白尿及肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)逐渐下降,最终可能发展为终末期肾病(end stage renal disease, ESRD)。此外,肾损害通常伴随高血压眼底病变及心、脑等并发症的发生[1]。高血压肾病患者的血压控制目标应根据个体情况进行调整,以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。在开始高血压治疗前,需对患者进行全面评估,包括血压水平、CKD分期及其进展的危险因素(如尿蛋白、低蛋白血症、高血糖、高血脂、吸烟等)。同时,评估患者的饮食和运动情况,以便制定个体化的治疗方案[1]。
图1 高血压肾病的诊断流程[1]注:继发性高血压病因包括:肾性高血压、原发性醛固酮增多症、肾血管狭窄、主动脉狭窄、库欣综合征、嗜铬细胞瘤和甲状腺疾病等。CKD:慢性肾脏病。
高血压肾病患者的目标是降低血压以及减少尿蛋白,从而延缓肾功能衰竭进展。血压控制目标应根据个体情况进行调整,以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。以下是不同患者群体的血压控制目标[1]:表2 不同患者群体的血压控制目标[1]
间质性膀胱炎
间质性膀胱炎(interstitial cystitis,IC)是一种慢性炎症性疾病,亦称为膀胱疼痛综合征(bladder pain syndrome,BPS)[1]。其主要临床表现包括慢性盆腔疼痛、尿急、尿频,以及尿常规检查和细菌培养结果均为阴性[1]。IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量,并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策,患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下,可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳,应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性,以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善,应重新审视IC的诊断是否准确[23]。
IC症状指数评分(PUF评分)是用于筛查IC患者的重要工具(表1)。该评分系统由症状评分和困扰评分两部分组成,总分为35分。根据评分结果,10~14分的患者应被视为IC的疑似病例,建议进行进一步的诊断检查[6]。表1 IC症状指数评分(PUF评分表) 注:此评分表引自中西医结合诊疗间质性膀胱炎专家共识. 中国中西医结合外科杂志, 2022,28(06):757-762.
IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量,并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策,患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下,可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳,应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性,以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善,应重新审视IC的诊断是否准确[23]。
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