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上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院
指南#肝病科
08.05
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科 肖潇 马雄
翻译#肝病科
08.08
经典病例
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病史摘要:55岁女性,有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和病态肥胖史,8个月前接受胃内球囊置入术,体重下降30kg。转诊前2周,因腹痛、恶心、腹泻于当地医院就诊,后出现进行性凝血功能障碍、高乳酸血症、代谢性酸中毒、肝性脑病及呼吸功能不全,转入肝脏重症监护室。 诊疗过程:体格检查有脱水和黄疸。实验室检查提示胆汁淤积性肝炎。腹部CT和MRCP显示弥漫性肝脂肪变性。经皮肝穿刺活检提示局灶性脂肪性肝炎
病史摘要:33 岁女性患者,因“发现肝硬化 11+年,肝占位 1 月”入院。11+年前发现肝硬化、巨脾,行脾脏及胆囊切除术并保肝治疗;9 年前发现胃底食管静脉曲张未治;5 年前因食管静脉曲张破裂出血行套扎治疗。1 月前无诱因发热、解黑便,当地医院检查发现肝占位。既往无肝炎、饮酒史。 诊疗过程:查体生命体征平稳,慢性病容,皮肤巩膜黄染。辅助检查提示多项指标异常,腹部 C
病史摘要:73岁男性患者,主因“尿黄半年余”入院。既往有慢性支气管炎、HIV感染、高血压病史,分别使用沙美特罗替卡松粉吸入剂、拉米夫定多替拉韦片、硝苯地平片,病情控制尚可。当地医院查肝功能异常,排除嗜肝病毒,常规保肝退黄治疗不佳转入我院。 诊疗过程:入院查体及检查,IgG4明显升高,首先考虑IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。排除合并Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、胆管恶性肿瘤可能。肝穿刺活
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低丙种球蛋白血症相关感染

简介
诊断
治疗

低丙种球蛋白血症(hypogammaglobulinemia)是指血清中总丙种球蛋白(immunoglobulin,Ig)水平降低,或一种及以上类型的Ig水平下降,这种状态通常导致机体对感染的抵抗力减弱,感染风险增加。低丙种球蛋白血症可分为先天性和继发性两种类型,前者通常与遗传因素有关,而后者则可能由多种因素(如慢性疾病、药物或免疫系统异常等)引起。Ig又称免疫球蛋白,在体液免疫中发挥重要作用,其缺乏会导致患者易感于细菌、病毒及其他病原体的感染,因此,低丙种球蛋白血症相关感染可表现为反复感染、慢性肺部疾病及其他免疫相关问题[1]。

低丙种球蛋白血症相关感染常表现为反复严重的鼻窦炎、中耳炎、结膜炎、肺炎、脑(脊髓)膜炎、脓毒性关节炎、慢性不对称性多关节炎及扁桃体炎等。发热、消化道症状和呼吸道症状是最为常见的临床表现。IgA缺陷者易罹患呼吸道感染,缺乏IgG易致化脓性感染,而缺乏IgM易引起革兰阴性菌败血症。

在低丙种球蛋白血症相关感染的治疗中,急性感染的早期阶段应及时使用抗菌药物,同时积极处理原发病和去除诱因也十分关键。近年来,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)作为一种有效的治疗手段被广泛应用。IVIG几乎只由IgG成分构成,因此在治疗不同类型的低丙种球蛋白血症患者时,需考虑继发性免疫缺陷的性质、IVIG的剂量以及其在体内的循环维持时间。对于选择性IgA缺陷的患者,口服Ig被证明能够改善慢性腹泻的症状。然而,严重B细胞功能紊乱的患者应避免使用活疫苗,但对于IgA缺乏者并非绝对禁忌[2]。

妊娠合并HIV感染

简介
诊断
治疗

人类免疫缺陷病毒(HIV)感染可导致获得性免疫缺陷综合征(AIDS)[1]。孕妇感染HIV病毒不仅对孕妇的健康构成威胁,还可能引发一系列不良妊娠结局,如死胎和死产;同时,HIV感染在妊娠、分娩及哺乳阶段均有可能通过母婴传播,将病毒传递给胎儿和新生儿,目前此病已成为全球公共卫生领域亟需关注的重要问题[2]。截至2017年底,全球约有110万HIV感染的孕产妇,若未进行干预,母婴垂直传播率可高达15%~45%[3]。自2015年起,中国在全国范围内实施了综合措施,包括HIV筛查和抗逆转录病毒治疗(ART),使得HIV围生期传播率显著降低至1%以下[4-5]。在对HIV阳性孕产妇进行问诊时,需进行全面的病史采集和体格检查,以评估可能影响母婴健康的健康问题。无论CD4+T淋巴细胞计数或临床分期如何,所有HIV感染孕妇应尽早启动ART。ART的目标是尽快实现病毒学抑制[1]。

妊娠女性无特殊HIV感染临床表现,具体临床表现可参考“艾滋病”词条。

HIV阳性孕产妇的治疗管理过程应综合考虑以下几个方面,以确保母婴健康和降低HIV传播风险[41]:①降低HIV母婴传播率:采取有效的ART以控制母体病毒载量,确保在分娩时母体的HIV病毒载量处于不可检测水平,从而显著降低母婴传播的风险;②提高婴儿健康水平和存活率:在妊娠期间,定期监测胎儿的健康状况,及时进行必要的干预措施,以确保婴儿的健康成长;③关注母亲及所生儿童的健康。妊娠期全程管理应包括全面的孕前咨询和保健服务、妊娠期管理、分娩期管理及产后管理。

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