病例列表

一例老年MAFLD患者的临床显著性门静脉高压

病史摘要：78岁女性患者，因呕血、黑便3天就诊。患者肥胖，饮食作息不规律。4年前反复出现上腹部不适、腹胀，检查提示慢性肝病伴肝脏弥漫性脂肪变性、脾大、脾静脉扩张，门脉高压性胃病、多发性胃溃疡，无消化道出血史。无显著家族病史，否认饮酒、吸烟。诊疗过程：查体见贫血貌、上腹部压痛、脾大，伴少量腹水。实验室检查显示贫血、血小板减少、低蛋白血症、肝功能受损、凝血时间延长、随机血糖及糖化血红蛋白升高

门静脉高压

疑难

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王丽、郭银燕

南京市第二医院、南京市第二医院

黄疸背后的“真凶”：一例成人EBV相关噬血细胞综合征的思考

病史摘要：71岁男性患者，因“尿黄伴乏力纳差10余天”入院。入院前10余天无诱因出现小便黄染、乏力、纳差，当地医院查肝功能异常，予保肝降酶治疗后黄疸仍加深。既往健康状况差，有肝炎、慢性肾炎、高血压、帕金森、嗜酸性粒细胞增多症等病史，曾查抗核抗体阳性，AMA - M2弱阳性，5年前行胆囊结石手术，20年前行纵膈囊肿切除术。诊疗过程：入院检查发现多项指标异常，如肝功能、凝血功能、感染与免疫指

EB病毒相关性噬血细胞综合征

疑难

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28岁女性腹痛、瘙痒伴黄疸，一例肝血管瘤的诊断之路

病史摘要：28岁女性患者，因“右上腹剧痛1周”就诊，疼痛有沉重感且放射至上腹部，咳嗽或深呼吸时加剧，近4天加重，2天前出现巩膜轻度黄染及四肢、腹部瘙痒。有吸烟、偶尔饮酒史，长期服口服避孕药，因痛经每月服非甾体抗炎药。1个月前体检无糖尿病、高血压等异常，无肝病史及肝癌家族史。诊疗过程：查体见巩膜、软腭黄染，四肢及腹壁有抓痕，右季肋部中度压痛及肌紧张。实验室检查显示血常规指标降低，肝功能部分

肝血管瘤

典型

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认识特殊的肝囊肿——多囊肝｜病例分享

病史摘要：47岁女性，因严重腹痛、恶心及腹部不适入院。既往有高血压病史，5年前诊断为多囊肝合并常染色体显性多囊肾病，其父因PLD去世。诊疗过程：查体见明显腹胀、肝肿大，可触及多发囊肿。实验室检查肝肾功能正常。超声示肝脏多发囊性病变，无周围积液等；腹部CT显示肝实质几乎全被囊肿取代，最大囊肿11×5 cm，双肾肿大且有多发囊肿。患者接受左半肝切除联合囊肿开窗术，术后并发失血性休克，最终

多囊肝

罕见病

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一例中草药相关性肝损伤

病史摘要：55岁女性患者，因进行性乏力、厌食、消化不良、腹部不适3个月入院，伴非自愿性体重下降约12kg。有原发性高血压病史，服用降压药控制，无已知肝毒性药物服用史，否认肝病史及饮酒史。近3个月规律饮用月桂叶冲泡茶饮。诊疗过程：首次住院予以保肝及代谢支持等治疗，症状好转出院，嘱停用特殊饮食习惯并继续保肝治疗。2周后症状复发入院，复查肝功能转氨酶升高。行肝穿刺活检，病理结果不排除中草药

药物性肝损伤

药物不良反应

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年轻女性多发肝占位：特殊的“棒棒糖”征象指引了怎样的罕见真相？

病史摘要：33岁女性患者，数月来右上腹间歇性不适，伴早饱、腹胀及恶心，症状反复后就诊。诊疗过程：体格检查无明显异常。实验室检查肝功能及肿瘤标志物正常，尿妊娠试验阴性。腹盆部增强CT见肝内3个不明病灶；腹部MRI显示病灶有包膜皱缩、弥散受限等特征，出现“棒棒糖征”。主要诊断为肝上皮样血管内皮细胞瘤（EHE），鉴别排除转移瘤等疾病。经皮穿刺活检病理及免疫组化确诊EHE。随访8个月病灶大小

肝上皮样血管内皮细胞瘤

罕见病

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腹水背后的危机：一例肝血管肉瘤的启示

病史摘要：56岁男性患者，因“乏力、腹痛、腹胀、食欲减退和体重下降2个月”就诊。否认吸烟、饮酒史，既往病史和家族史无特殊。诊疗过程：查体发现腹部弥漫性压痛、膨隆，移动性浊音阳性。实验室检查提示贫血、血小板减少、胆红素及肝酶升高。影像学检查显示肝脾内多个肿块，伴肺、肾、骨骼受累及大量积液。先后行多次检查，最终肝活检结合免疫组化诊断为肝血管肉瘤。患者接受姑息支持治疗，并发弥散性血管内凝血，2

肝血管肉瘤

疑难

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罕见的自动酿酒综合征一例

病史摘要：50岁女性，2年内反复出现酒精中毒样表现，本人及家属证实未饮酒。5年间反复发生尿路感染，接受多种抗生素治疗，因反流性疾病长期服用右兰索拉唑。症状发作前有嗜睡、食欲减退，持续1 - 2周缓解，1 - 2个月后复发。诊疗过程：患者血酒精浓度最高达62 mmol/L，肝功能正常，CT无异常，排除酒精滥用。多次就诊后考虑ABS诊断，予口服氟康唑并转诊消化科，建议低碳水化合物饮食。治疗后

自动酿酒综合征

罕见病

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鸡尾酒签致肝脓肿一例

病史摘要：30岁既往体健男性，因恶心、上腹痛及发热就诊。诊疗过程：查体上腹部压痛，无肌紧张；实验室检查白细胞增多、炎症指标升高，CT提示肝左叶6cm低密度灶，磁共振成像证实为肝脓肿，先接受静脉输注抗生素治疗，症状及发热缓解出院。门诊随访超声发现肝内4cm线状低回声结构，怀疑异物。再次追问病史得知患者数周前进食时不慎折断鸡

肝脓肿

罕见病

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罕见的苹果醋诱导的肝毒性1例

病史摘要：60岁男性，因“右上腹急性疼痛1周”就诊，伴食欲减退、陶土样便、茶色尿及黄疸。既往有高血压、高脂血症及轻度脂肪肝病史。过去4年每周三次餐后饮用约30ml苹果醋，否认饮酒史，无遗传性肝病或神经精神疾病史。诊疗过程：入院生命体征稳定，有黄疸、右上腹压痛。血液检查正常，血清学检查排除多种病毒感染，自身免疫检查阴性，肿瘤标志物无异常。腹部超声示肝脏轻度脂肪浸润、胆囊少量胆泥、胆总管轻度

药物性肝损伤

罕见病

药物不良反应

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一例罕见的巨大阿米巴肝脓肿

病史摘要：64岁男性患者，5天前因发热、乏力就诊。有2型糖尿病史，糖化血红蛋白7.2%，规律服用口服降糖药。3年前曾前往俄罗斯等多个城市，无明确感染暴露史。诊疗过程：当地医院实验室检查示白细胞增多、血清CRP显著升高，腹部CT显示右肝叶有9.0cm低密度病变，诊断为肝脓肿，予他唑巴坦/哌拉西林联合甲硝唑治疗并行经皮肝脓肿引流术。入院第9天病情加重转至我院，入院后检查提示严重肝功能不全及显

阿米巴肝脓肿

疑难

罕见病

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欧阳珂、叶伟

南京市第二医院、南京市第二医院

胆汁淤积的罕见原因：肾囊肿和糖尿病综合征1例

病史摘要   37岁女性，因尿黄伴皮肤瘙痒2月余入院。既往抑郁症14年，长期服奥氮平、丙戊酸镁等药物；糖尿病4月，胰岛素控制血糖。病程中曾妊娠2月，当地行药物流产。外院查总胆红素显著升高（349.1μmol/L，直接为主），多次血浆置换、激素治疗效果差，流产后肝功能略缓解，为明确病因收住。   诊疗过程   入院后生化示总胆红素215μmol/L（直

肾囊肿和糖尿病综合征

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罕见病

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常家宝、焦大敏

南京市第二医院、南京市第二医院

肝肿大疑云：肝淀粉样变性1例

病史摘要：62岁男性患者，1年余前无诱因消瘦15kg，曾因胸闷查冠脉造影无异常，期间肝功能轻度异常，护肝后恢复。1月前出现腹胀、腹部隐痛及偶发胸闷，外院CT提示肝硬化，为明确病因入院。既往有40年饮酒史，近2年服用药酒。诊疗过程：查体见体型消瘦、皮肤黏膜轻度黄染、腹部膨隆等。外院检查提示肝脏血管性疾病、肝硬化等可能，肝穿刺活检排除肿瘤性病变。我院检验检查发现多系统异常。外院肝穿刺本院病理

肝淀粉样变性

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疑难

罕见病

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一例伴发lgG4-RD的罕见肝放线菌病

病史摘要：74 岁男性，有胃 MALT 淋巴瘤病史（胃切除术后及化疗后），还有心房颤动、既往 ERCP 及胰管支架置入术、腹腔镜胆囊切除术史。因腹部超声偶然发现肝局灶性病变转诊，主诉轻度乏力和体重减轻。诊疗过程：体格检查无腹部压痛及肝脾肿大。实验室检查显示 GGT、ALP 轻度升高，肾功能受损，CRP 正常。腹部 MRI 证实病灶存在。肝穿刺活检初步诊断为伴肝炎性假瘤的 IgG4-RD，

IgG4相关性疾病

肝放线菌病

疑难

罕见病

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吴卫锋、阚延婷

南京市第二医院、南京市第二医院南京市公共卫生医疗中心

易误诊为肝豆状核变性的自身免疫性肝炎1例

病史摘要：38 岁女性患者，主因“乏力、纳差、尿黄 50 天”入院。既往无慢性病史、家族遗传病及肝病史。2023 年 11 月 23 日当地医院查肝功能异常，凝血酶原活动度降低，排除嗜肝病毒感染，对症治疗后胆红素消退不佳转至我院。诊疗过程：入院检查凝血、肝功能等指标异常，免疫球蛋白 G 升高、铜蓝蛋白降低、24 小时尿铜升高，自身免疫肝病抗体部分阳性，肝炎检测全套阴性，影像学提示肝损害等

自身免疫性肝炎

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疑难

误诊误治

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王雷、黄丽丽

南京市第二医院、南京市第二医院

脾大“真凶”竟是它：一例肝硬化巨脾合并淋巴瘤

病史摘要：50 岁男性自由职业者，因“间断腹胀不适 3 年余，加重 1 周”入院。3 年余前无诱因腹胀，腹部超声示脾大未治疗。1 年前因腹胀就诊，CT 提示肝硬化等，经保肝、利尿治疗缓解。1 周前腹胀加重入院。有乙肝肝硬化病史，长期服恩替卡韦抗乙肝病毒治疗。诊疗过程：入院查体脾脏可触及等。多项检查提示血液系统、肝功能等异常，CT 发现多处病变及脾梗死可能，胃镜提示食管静脉曲张等。原计划脾

B细胞淋巴瘤

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疑难

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不明原因的肝损伤，别忽视DILI

病史摘要：64 岁女性，有高血压、血脂异常、甲状腺功能减退等多种病史，有胆囊切除术史。常规服用多种药物，曾服呋喃妥因预防尿路感染，后因怀疑诱发肺炎换用磷霉素。首次口服磷霉素 7 天后，出现咳嗽、乏力、恶心、黄疸等症状入院。诊疗过程：入院查体血压高，余无明显异常。血常规显示肝酶升高，R 值提示混合型肝损伤。CT 提示可能肝硬化。经多项检查排除多种病因后行肝活检，确诊为磷霉素继发的药物性肝损

药物性肝损伤

药物不良反应

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郭银燕、彭姗姗

南京市第二医院、南京市第二医院

急性肝衰竭谜团：儿童肝豆状核变性的隐匿真相

病史摘要：15 岁女性学生，因“乏力伴皮肤黄染 1 周”入院，既往体健，无饮酒及肝毒性暴露史。诊疗过程：查体见神志清但反应迟钝，球结膜水肿，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆有移动性浊音。检验显示肝功能多项指标异常，血氨升高，血常规部分异常，凝血功能异常，铜蓝蛋白稍低，甲状腺功能异常，多种病毒学及自身免疫肝病抗体阴性。腹部增强 CT 及核磁有异常表现。追问病史，结合检查怀疑肝豆状核变性急性肝衰竭

肝豆状核变性

疑难

罕见病

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周慧、熊清芳

南京市第二医院、南京市第二医院

花季少女反复腹痛为哪般？别忽视遗传性疾病

病史摘要：15 岁女性学生，2020 年 7 月无诱因出现上腹部胀痛伴腰痛、恶心呕吐，眼黄、肤黄、尿黄，当地对症治疗好转。10 月起症状频繁发作，当地治疗后仍有眼黄等，症状时轻时重。出生时有轻度新生儿黄疸后自愈。诊疗过程：入院检查多项指标异常，肝炎检测等均阴性。MRCP 提示胆总管中下段结石等情况。结合病例特点考虑遗传性球形细胞增多症，外周血细胞形态学分析见球形红细胞等，全外显子基因检测

遗传性球形细胞增多症

疑难

罕见病

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陈明茜、叶伟

南京市第二医院、南京市第二医院

真假难辨的肝硬化：奥沙利铂致布加综合征1例 | 病例集萃

病史摘要：75 岁男性赵某，3 月前突发呕血，外院胃镜发现食管重度静脉曲张，腹部 CT 提示肝硬化、脾大，来我院明确病因。9 年前因胃恶性肿瘤行胃全切除术及联合化疗，此后病情稳定，否认高血压、糖尿病、肝炎及饮酒史。诊疗过程：外院检查提示食管静脉曲张、肝功能大致正常，腹部 CT 显示肝静脉异常。肝穿提示流出道梗阻，怀疑布加综合征，肝静脉造影确诊为布-加综合征（肝静脉型）。追踪病史，推断奥沙

布加综合症

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疑难

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