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病史摘要:78岁男性,长期卧床。因“发热伴气促”急诊入院,入院前一晚突发发热、呼吸急促及全身不适。既往有2型糖尿病、骨关节病等多种疾病,长期服用多种药物。 诊疗过程:入院查体生命体征平稳,右肺下有啰音等。检查发现多项异常,如贫血、低蛋白血症等。诊断为风湿性多肌痛并发肾病综合征。治疗上予头孢曲松抗感染、呋塞米利尿、补充铁剂等,针对PMR给予泼尼松10mg/d口服并联合补钙等。3天近端肌痛等改
病史摘要:25 岁已婚女性,无既往病史。主因疼痛性口腔溃疡、呕吐、皮疹、疲劳和体重减轻就诊。近一个半月有口腔溃疡及吞咽困难,曾按咽炎治疗,持续呕吐,口服阿育吠陀药物后出现皮肤色素沉着病变,因药物性皮炎多次住院。存在食欲下降、疲劳、体重减轻,四个月前有足背水肿后自行消退。无家族癌症或血液病史。 诊疗过程:体格检查见体型瘦弱,有脱发、足背水肿、多处色素沉着病变及口腔念珠菌病,生命体征平稳,腹部
病史摘要:51 岁男性体力劳动者,有 11 年下肢静脉曲张病史,长期服阿司匹林,下肢慢性水肿未缓解。8 年来反复口腔溃疡,曾有外生殖器溃疡,未系统诊治。本次发病前 1 个月出现乏力、食欲减退、恶心、少尿,短时间发展为全身水肿及间断呼吸困难,当地诊断终末期慢性肾衰竭合并尿毒症综合征,置管失败后转诊。 诊疗过程:入院查体神志清、精神差,双下肢水肿等。检查示 eGFR 低、尿蛋白高、白蛋白低等,
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结缔组织病相关肺间质疾病

简介
诊断
治疗

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一种以肺泡单位的炎症及间质纤维化为核心病理特征的异质性、非肿瘤性和非感染性肺部疾病,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)患者的肺部常见并发症可表现为ILD[4]。由结缔组织病并发的间质性肺疾病可被称为结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD),该疾病对患者的预后产生显著影响。激素是CTD-ILD治疗的主要药物[1-2]。对于胸部高分辨率CT显示磨玻璃样或实变性阴影的患者,激素治疗的敏感性较高,而以纤维化为主的表现则对激素的改善效果有限。CTD-ILD的肺康复研究虽然有限,但大多数患者仍可考虑此类治疗,以改善生活质量和健康状况,同时延缓疾病进展并降低医疗费用[3]。

CTD-ILD的早期筛查对于病情监测和干预至关重要,能够显著改善患者的预后。筛查策略主要包括以下几个方面:1.筛查策略●对于尚未出现明显ILD症状的CTD患者,风湿科医师应定期随访并进行有效筛查,必要时与呼吸科协作以确诊ILD。●对于已确诊ILD的患者,呼吸科医师需排查肺外多系统受累表现,并完善血清自身抗体谱检测,协助风湿科医师确诊CTD。2.筛查对象及随访建议●对于出现ILD相关临床表现的CTD患者,建议在首诊时即开始筛查,并每3~6个月进行随访。●对于无ILD表现但为高危患者(如快速进展的皮肤硬化、抗Sc-70抗体阳性等),建议在首诊及之后每6~12个月随访,CTD病情活动时可缩短随访间隔。●所有拟诊为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者,建议在首诊及其后每6~12个月进行随访[12]。3. 筛查内容ILD的筛查应包括相关临床症状(如干咳、胸闷、气短等)、肺功能检查[如用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、肺总量(total lung capacity,TLC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)]及胸部高分辨CT[13-14]。CTD的筛查应关注常见临床症状(如发热、消瘦、关节肿痛等)、体征(如关节肿胀、Gottron's疹等)及自身抗体谱检测(如抗核抗体ANA、抗可提取核抗原抗体ENA等)。   

CTD-ILD治疗原则为早期、规范、个体化治疗。应根据患者的具体情况综合考虑CTD疾病活动度、ILD的严重程度和进展倾向进行个体化治疗,治疗方法包括免疫抑制治疗和抗纤维化治疗,根据患者个人情况决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次以减缓疾病进展,防止进一步的不可逆肺损伤,严重患者可考虑机械通气或行肺移植手术[25]。

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