相关疾病 (查看相关资讯、指南、药品、视频等信息)
血管炎 脊柱关节炎 痛风与高尿酸血症 更多>
热门直播
更多>
领域专家
更多>
学术会议
更多>
学术资讯
更多>
临床指南
更多>
中国风湿免疫科相关专家小组(统称)
指南#风湿免疫科
02.11
贵州省中医风湿病医疗质量控制中心
指南#风湿免疫科
01.27
南通大学附属医院风湿免疫科 达展云 陈海烨
解读#风湿免疫科
03.20
经典病例
更多>
病史摘要:43岁男性患者,因关节痛、面部红斑、乏力及心悸就诊。近期出现关节痛、面部红斑及乏力,尿液分析有大量潜血及蛋白尿。自身抗体检查多项阳性,补体水平降低。既往无心脏疾病史,既往心电图无电生理异常。 诊疗过程:经会诊及肾活检诊断为IV型狼疮性肾炎,开始接受免疫抑制治疗并预防性加用复方磺胺甲噁唑。次日患者突发心悸,心电图诊断为二度I型房室传导阻滞,实验室检查肾功能及电解质正常。考虑心律
病史摘要:12岁西班牙裔女性患者,2022年确诊全身型幼年特发性关节炎(sJIA),接受托珠单抗治疗后病情控制良好。2023年(sJIA诊断后1.5年,病情稳定11个月时)首次出现蛋白尿,2024年尿蛋白/肌酐比值(UPC)持续在1 - 1.5 mg/mg。 诊疗过程:体格检查发现患者血压正常。实验室检查显示UPC持续异常,血清补体水平正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性。肾脏超声未见
病史摘要:57 岁男性,有高血压病史。因持续性上腹部不适 6 周就诊,伴有酸痛感,进食后加重,还有间歇性恶心、呕吐、食欲减退、体重下降,以及寒战、盗汗、腹泻便秘交替、右足麻木疼痛等症状。腹痛前有光敏感史,腕、踝关节反复肿痛。 诊疗过程:体格检查有轻微蝶形红斑、腕关节及右上腹压痛。超声提示结石性胆囊炎,CT 提示急性间质性水肿性胰腺炎,NCS 显示周围神经病,腹部动脉磁共振成像无异常。胆囊切
诊疗知识库
更多>

结缔组织病相关间质性肺疾病

简介
诊断
治疗

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一种以肺泡单位的炎症及间质纤维化为核心病理特征的异质性、非肿瘤性和非感染性肺部疾病。ILD是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)患者的肺部常见并发症[1]。由结缔组织病并发的间质性肺疾病可被称为结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD),该疾病对患者的预后产生显著影响。激素是CTD-ILD治疗的主要药物[2-3]。对于胸部高分辨率CT显示磨玻璃样或实变性阴影的患者,激素治疗的敏感性较高,而对于纤维化为主要表现的患者,激素的改善效果有限。肺康复是一种基于循证医学的多学科干预,旨在提升慢性肺部疾病患者的运动耐量、肺功能和生活质量,同时延缓疾病进展并降低医疗费用[4]。

CTD-ILD的早期筛查对于病情监测和干预至关重要,能够显著改善患者的预后。(一)筛查策略●对于尚未出现明显ILD症状的CTD患者,风湿科医师应定期随访并进行有效筛查,必要时与呼吸科协作以确诊ILD。●对于已确诊ILD的患者,呼吸科医师需排查肺外多系统受累表现,并完善血清自身抗体谱检测,协助风湿科医师确诊CTD。(二)筛查对象及随访建议●对于出现ILD相关临床表现的CTD患者,建议在首诊时即开始筛查,并每3~6个月进行随访。●对于无ILD表现但为高危的患者(如快速进展的皮肤硬化、抗Sc-70抗体阳性等),建议在首诊及之后每6~12个月随访,CTD病情活动时可缩短随访间隔。●所有拟诊为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者,建议在首诊及其后每6~12个月进行随访[21]。(三)筛查内容ILD的筛查应包括相关临床症状(如干咳、胸闷、气短等)、肺功能检查[如用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、肺总量(total lung capacity,TLC)、肺一氧化碳弥散量(diffusion capacity of carbon monoxide of lung,DLCO)]及胸部高分辨率CT[22-23]。CTD的筛查应关注常见临床症状(如发热、消瘦、关节肿痛等)、体征(如关节肿胀、Gottron's疹等)及自身抗体谱检测[如抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、抗可提取核抗原(anti-extractable nuclear antigen antibody,ENA)抗体等]。2025年欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)发布的《临床实践指南:结缔组织病相关间质性肺疾病》[24](以下简称2025年ERS/EULAR实践指南)对CTD患者应如何进行ILD的筛查进行了建议(表1)。表1 2025年ERS/EULAR实践指南对CTD患者的ILD筛查建议[24]注:SSc:系统性硬化症;RA:类风湿性关节炎;IIM:特发性炎性肌病;MCTD:混合性结缔组织疾病;SS:干燥综合征;SLE:系统性红斑狼疮;CCP:cyclic citrullinated peptide,环瓜氨酸多肽

(一)治疗目标CTD-ILD的短期治疗目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展,远期目标为最大程度延长患者生存期,提高患者生存质量。(二)治疗原则CTD-ILD治疗原则为早期、规范、个体化治疗。应根据患者的具体情况,综合考虑CTD疾病活动度、ILD的严重程度和进展倾向进行个体化治疗,治疗方法包括免疫抑制治疗和抗纤维化治疗,根据患者个人情况决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次以减缓疾病进展,防止进一步的不可逆肺损伤,严重患者可考虑机械通气或行肺移植手术[26]。

品牌信使
更多>
专栏
更多>