门静脉血栓
门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)是指门静脉主干和/或其左、右分支内发生血栓,伴/不伴有肠系膜静脉和脾静脉的血栓形成。此病理状态可导致门静脉血流受阻,影响肝脏及消化系统的功能[1]。PVT成的发生机制包括血流动力学改变、凝血机制紊乱和内皮损伤与炎症反应机制,可根据是否伴发肝硬化将其病因及危险因素分为肝硬化性PVT和非肝硬化性PVT。PVT的临床表现因阻塞程度和进展速度而不同,其确诊主要依靠影像学检查结果。PVT的治疗方法主要包括抗凝、溶栓、经颈静脉肝内门体分流术及外科手术。在制定治疗方案之前,需对患者的病情进行全面评估,包括病变的分期、严重程度、范围,以及是否存在肝硬化、门静脉高压的并发症、出血风险和血栓的动态变化。
图1 PVT的诊疗流程[36](源自:Boccatonda A, Gentilini S, Zanata E, Simion C, Serra C, Simioni P, Piscaglia F, Campello E, Ageno W. Portal Vein Thrombosis: State-of-the-Art Review. J Clin Med. 2024 Mar 6;13(5):1517. doi: 10.3390/jcm13051517.)
暴发性心肌炎
暴发性心肌炎(fulminant myocarditis)是一种特殊类型的、极其严重的急性弥漫性炎症性心肌疾病,其主要特征包括起病急骤、病情迅速恶化。患者通常会快速出现血液动力学异常(如泵衰竭和循环衰竭)及严重心律失常,并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭[1-5]。该病症早期病死率极高,但若能成功度过急性危险期,长期预后较为良好[4]。暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎相似,主要分为感染性因素和非感染性因素,其中病毒感染是最主要的病因。暴发性心肌炎的发病机制复杂,涉及遗传背景、机体免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。对于拟诊暴发性心肌炎的患者,通常需要进行冠状动脉造影以排除急性心肌梗死等疾病。由于暴发性心肌炎可累及多器官和系统,临床表现严重且多样,病情进展迅速,因此在病程早期需要进行多种检查以排除其他疾病。
暴发性心肌炎的诊断应从临床诊断、病理诊断及病因诊断3个层面进行,其中临床诊断又包括拟诊和确诊2个等级,尽快进行临床诊断至关重要,尤其要尽早进行冠状动脉造影排除急性心肌梗死,采用心肌活检和炎症因子检测帮助确诊。(一)临床诊断暴发性心肌炎的临床诊断分为拟诊和确诊两个等级,对其早期诊断至关重要。1.拟诊●患者常有上呼吸道或消化道感染的前驱症状;●出现暴发性心肌炎的体征;●辅助检查包括心电图异常、高敏肌钙蛋白I或T( high-sensitivity cardiac troponin I or high-sensitivity cardiac troponin T,hs-cTnI/T)或肌钙蛋白I(cardiac troponin I,cTnI)和脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)/N末端脑钠肽前提(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)显著升高;●对于疑似暴发性心肌炎的患者,应迅速进行超声心动图检查;●有条件时,尽快完成炎症因子[特别是可溶性生长刺激表达基因2蛋白(soluble growth stimulation expressed gene 2,sST2)]的检测,以辅助临床诊断[20]。2.确诊对于拟诊暴发性心肌炎的患者,通常需要进行冠状动脉造影以排除急性心肌梗死等疾病。在排除其他可能性后,可临床确诊为暴发性心肌炎[20]。(二)病理诊断应尽早进行心肌活检或通过尸检组织明确病理类型[20]。(三)病因诊断对于确诊的暴发性心肌炎患者,通过病原微生物检测、自身免疫相关抗体及毒物检测,进一步确定导致暴发性心肌炎的病因[20]。
暴发性心肌炎的治疗应集中在几个关键原则上,特别是急性期的救治。首先,强调极早识别、极早诊断、极早预判和极早救治。这种急性病情的发展速度快,早期死亡率高,因此及时的识别和诊断至关重要[1]。我国2024年指南推荐“以生命支持为依托的综合救治方案”,其核心内容包括:①机械生命支持为治标之策,使用机械循环装置维持循环稳定、保证器官灌注,让衰竭的心脏休息,而非使用强心和血管活性药升血压;必要时使用呼吸机辅助呼吸、置入临时起搏器和开展血液净化治疗;②使用足量的糖皮质激素和免疫球蛋白调节免疫为治本之策;③使用神经氨酸酶抑制剂帮助减轻心肌损伤等[20]。尽管暴发性心肌炎的早期病情严峻,一旦患者度过初期危险期,其长期预后往往较好[42]。因此,早期的积极治疗对提高患者生存率和长期健康状况具有重要意义。
直立性低血压
直立性低血压(orthostatic hypotension,OH)又称体位性低血压,是指在站立或直立倾斜试验3min内出现持续收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg,伴或不伴头昏、视物模糊、面色苍白、乏力、黑曚甚至昏厥等器官灌注不足的临床表现。OH的治疗目标为减轻症状、改善功能状态、降低晕厥及跌倒风险、降低器官受损和死亡率,而不是达到目标血压值。所有OH患者都应首先纠正诱发或加重因素,其次采取非药物治疗措施。无症状的OH患者通常只需要接受健康教育和非药物治疗措施。
由于OH的发生率高且危害大,2018年欧洲高血压指南和2024年美国直立性低血压相关科学声明提出要重视OH,应测量高血压患者卧位和立位时的血压变化[3,12]。建议高血压患者、启动降压药治疗的随诊患者及老年患者常规筛查OH[1,3]。对以下情况进行问卷筛查①怀疑或诊断伴自主神经损害的神经退行性疾病;②无法解释的跌倒或晕厥;③诊断为伴自主神经损害的周围神经病;④70岁以上老年人、衰弱或者存在多重用药的情况;⑤体位性头晕或者非特异性站立位症状。在筛查问卷中,只要有1个问题答案为“是”,即为筛查阳性,神经原性OH筛查问卷内容如下[2]:1. 最近是否有晕厥或黑矇?2. 站立时是否感觉头晕或头重脚轻?3. 站立时是否感觉视物模糊?4. 站立时是否感觉呼吸困难?5. 站立时是否感觉下肢发胀或无力?6. 站立时是否感觉颈部疼痛?7. 上述症状在坐下或躺下时是否减轻或消失?8. 上述症状是否在清晨或餐后加重?9. 最近是否摔倒?10. 有无站起或站立 3~5 min 时出现但坐下或躺下时减轻或消失的其他症状?
OH的治疗目标为减轻症状、改善功能状态、降低晕厥及跌倒风险、降低器官受损和死亡率,而不是达到目标血压值[22]。所有OH患者都应首先纠正诱发或加重因素,其次采取非药物治疗措施。无症状的OH患者通常只需要接受健康教育和非药物治疗措施。2024年《直立性低血压诊断与处理中国多学科专家共识》中推荐按照四步法进行治疗(图3)。图3 OH的四步管理法[1]
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《实用心脑肺血管病杂志》创刊于1993年6月,由河北省卫生健康委员会主管,河北省医学情报研究所主办,属于中国医师协会系列期刊,为我国心、脑、肺血管病专业、临床医学综合类学术期刊,为我国实用系列期刊,面向国内外公开发行。刊号:CN 13-1258/R,ISSN 1008-5971;月刊。