高血压肾病（hypertensive nephropathy）是由长期高血压引起的肾脏病变，主要表现为肾内小动脉及细小动脉的病理改变，导致动脉管腔狭窄和缺血性肾实质损害。这种损害进一步引发肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。临床上，患者常出现夜尿增多、低比重尿、轻-中度蛋白尿及肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）逐渐下降，最终可能发展为终末期肾病（end stage renal disease, ESRD）。此外，肾损害通常伴随高血压眼底病变及心、脑等并发症的发生[1]。高血压肾病患者的血压控制目标应根据个体情况进行调整，以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。在开始高血压治疗前，需对患者进行全面评估，包括血压水平、CKD分期及其进展的危险因素（如尿蛋白、低蛋白血症、高血糖、高血脂、吸烟等）。同时，评估患者的饮食和运动情况，以便制定个体化的治疗方案[1]。

图1 高血压肾病的诊断流程[1]注：继发性高血压病因包括：肾性高血压、原发性醛固酮增多症、肾血管狭窄、主动脉狭窄、库欣综合征、嗜铬细胞瘤和甲状腺疾病等。CKD：慢性肾脏病。

高血压肾病患者的目标是降低血压以及减少尿蛋白，从而延缓肾功能衰竭进展。血压控制目标应根据个体情况进行调整，以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。以下是不同患者群体的血压控制目标[1]：表2 不同患者群体的血压控制目标[1]

间质性膀胱炎（interstitial cystitis，IC）是一种慢性炎症性疾病，亦称为膀胱疼痛综合征（bladder pain syndrome，BPS）[1]。其主要临床表现包括慢性盆腔疼痛、尿急、尿频，以及尿常规检查和细菌培养结果均为阴性[1]。IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量，并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策，患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下，可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳，应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性，以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善，应重新审视IC的诊断是否准确[23]。

IC症状指数评分（PUF评分）是用于筛查IC患者的重要工具（表1）。该评分系统由症状评分和困扰评分两部分组成，总分为35分。根据评分结果，10~14分的患者应被视为IC的疑似病例，建议进行进一步的诊断检查[6]。表1 IC症状指数评分（PUF评分表） 注：此评分表引自中西医结合诊疗间质性膀胱炎专家共识. 中国中西医结合外科杂志, 2022,28(06):757-762.

IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量，并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策，患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下，可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳，应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性，以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善，应重新审视IC的诊断是否准确[23]。

慢性肾盂肾炎（chronic pyelonephritis）是一种由致病微生物感染引起的慢性炎症，主要影响肾间质及肾盂、肾盏组织。由于炎症的持续存在或反复发作，肾间质、肾盂和肾盏可能受到损害，最终导致瘢痕形成，进而引发肾萎缩或慢性肾衰竭[1]。慢性肾盂肾炎的发生涉及多种因素，主要是由于尿路感染（UTI）通常由上行感染引起。另外患者的自身基础疾病也易诱发慢性肾盂肾炎，如糖尿病患者尿中的葡萄糖为细菌提供了营养，容易并发慢性肾孟肾炎，甚至发生急性肾乳头坏死[2]。慢性肾盂肾炎的病程通常隐匿，表现可分为尿路感染和慢性肾间质损伤两大类[3]。无论有无肾盂肾炎组织学证据，具备以下3条，均可诊断为慢性肾盂肾炎[4]：①尿路感染病史超过1年，且持续性细菌尿或反复发作；②影像学检查有肾外形凹凸不平，且双肾大小不等，或肾盂肾盘变形、缩窄；③经治疗症状消失后，仍有持续性肾小管功能损害（如肾浓缩功能差、尿比重低、酚红排泄率下降等）。如果没有这些改变，即使病史再长也不能诊断为本病。治疗可分为一般治疗、纠正尿路感染的复杂因素、抗感染治疗、肾功能不全的治疗以及其他治疗。

慢性肾盂肾炎的病程通常隐匿，表现可分为尿路感染和慢性肾间质损伤两大类[3]。表2 慢性肾盂肾炎的临床表现慢性肾盂肾炎临床表现复杂且易复发的原因：①存在多种易感因素。②肾盂肾盏黏膜及肾乳头因疤痕形成而变形，为致病菌的潜伏提供了有利条件。③长期使用抗生素可能导致细菌产生耐药性，或使细菌进入细胞内，从而使抗生素失去杀菌效果。④在体液免疫或抗生素的作用下，细菌细胞膜无法形成，以原浆质形式存活，在高渗透环境中仍具生命力，一旦环境适宜便可重新生长并繁殖，这种细菌称为原浆型菌株（L型）。

●注意个人卫生，增强体质以提高机体防御能力。●建议多饮水和勤排尿，以促进尿液排出。●对于尿路刺激症状明显的患者，可以使用碳酸氢钠1g，每日3次，以碱化尿液并减轻症状。

腹膜透析相关腹膜炎（peritoneal dialysis-associated peritonitis，PDAP）是指在腹膜透析治疗过程中，由于污染、肠源性感染、导管感染及医源性操作等原因导致致病原侵入腹腔，从而引发的腹腔内急性感染性炎症。PDAP是腹膜透析患者最常见的并发症之一，严重者（尤其是老年患者和长期透析患者）可导致腹膜功能衰竭甚至死亡[1]。PDAP可由于细菌和真菌感染引起。PDAP的常见临床表现包括腹透透出液浑浊、腹痛、伴或不伴发热，以及腹部压痛和反跳痛，严重的腹膜炎患者可能会出现高热以及低血压等脓毒血症或感染性休克的表现。PDAP的诊断需结合临床表现和辅助检查进行，在留取足够的生物样本后，PDAP患者应及早开始腹腔或全身经验性抗生素治疗，结合患者临床表现进行个体化方案制定。

PDAP的常见临床表现包括腹透透出液浑浊、腹痛、伴或不伴发热，以及腹部压痛和反跳痛。老年患者的表现可能有所不同，通常仅表现为腹透透出液浑浊和低血压，而腹痛和腹部体征（如压痛及反跳痛）不明显。对于严重的腹膜炎患者，可能会出现高热以及低血压等脓毒血症或感染性休克的表现[1]。

在留取足够的生物样本后，PDAP患者应及早开始腹腔或全身经验性抗生素治疗，方案应考虑需要考虑腹腔的吸收率、药物的血液有效浓度、残余肾功能的排泄率等因素，结合患者临床表现进行个体化方案制定。原则上抗生素给药方案需要同时覆盖革兰阳性和阴性菌，在抗生素的相容性和稳定性允许下腹腔内注射抗生素应为首选的给药途径（全身脓毒症患者除外）[2]。

肾移植是终末期肾病的有效治疗方法，但有研究显示约60%的移植肾功能丧失都是由供者特异性抗体（donor specific antibody，DSA）介导的排斥反应引起[1]，其中抗供者人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）的抗体包括DSA和非供者特异性抗体（non donor-specific antibody，DSA）[2]。肾移植受者HLA抗体检测是指通过检测和分析移植受者体内针对供者HLA的特异性抗体DSA，以评估排斥反应的风险和指导抗体介导排斥反应（antibody mediated rejection，AMR）的预防与治疗。HLA抗体的检测方法可基于供者淋巴细胞的检测和基于固相免疫法的检测，也可分为细胞学检测法和纯化抗原检测法两大类，不同HLA抗体检测方法适用范围不同，各有优缺点。监测抗HLA抗体的水平对于评估移植受者的免疫状态和预防排斥反应至关重要，可通过对移植前免疫风险评估、评估受者对移植物的初始同种异体免疫反应风险及术后监测受者对移植物的同种异体免疫反应风险及时调整免疫抑制治疗方案，以提高移植成功率和受者的长期存活率。

紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）是在过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）病程6个月内，出现血尿和/或蛋白尿且排除其他肾小球疾病的情况下诊断的一类儿科常见的继发性肾小球疾病，既往被称为“过敏性紫癜性肾炎”。HSPN的临床分型包括孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、肾病综合征型、急性肾炎型、急进性肾炎型和慢性肾炎型。HSPN的发生机制复杂，涉及免疫系统、凝血与纤溶过程及遗传学基础的异常。HSPN的临床表现可表现为肾脏表现和肾外表现，其中肾外表现以皮肤、关节和胃肠道表现为主。其诊断标准为在HSP病程的6个月内，若出现血尿和/或蛋白尿，即可确诊。对仅表现为镜下血尿的HSPN患儿不需进行特殊治疗，但需要进行长期随访并动态监测尿液。但对于非单纯镜下血尿的HSPN患儿，可根据个体情况和病情进展给予包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血浆置换和扁桃体切除术等多种方法进行治疗。

HSPN的临床表现可表现为肾脏表现和肾外表现。表1 HSPN患者的临床表现[8-9]

对于仅表现为镜下血尿的患儿不需进行特殊治疗，但需要进行长期随访并动态监测尿液。对于非单纯镜下血尿的患儿，可给予包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血浆置换和扁桃体切除术等多种方法进行治疗[14]。

肾结石（kidney stones）是指一些晶体物质和有机基质在肾脏异常沉淀，导致肾盏、肾盂及肾盂与输尿管连接部发生结石的一类常见的泌尿系疾病。肾结石好发于青壮年，多见于男性，大部分肾结石位于肾盏内，其次是肾下盏，单侧结石最多，双侧占10%，左右两侧发病率相似[1-2]。肾结石可按病因分为代谢性结石、感染性结石、药物性结石和特发性结石。患者临床可表现为疼痛、血尿、脓尿、尿闭等，部分患者可有排石史。肾结石的确诊主要依靠影像学检查结果显示肾结石，其治疗方法包括非手术治疗、手术治疗、药物治疗和体外冲击波碎石术。肾结石易复发，因此患者应按结石成分适当调整生活方式或用药以预防复发。

无症状肾结石是否需要进行治疗目前仍有争议，但若患者出现结石变大、新发梗阻、结石相关感染、急性或慢性疼痛则应及时进行治疗。＞2cm的肾结石首选经皮肾镜取石术，＞1cm的下盏结石宜行经皮肾镜取石术[3]。

常染色体显性多囊肾病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease，ADPKD）是一种遗传性肾脏疾病，其患病率约为1/400~1/1 000，是导致终末期肾病（End Stage Renal Disease，ESRD）的第四位病因。ADPKD的致病相关基因主要包括PKD1和PKD2，分别占据85%和15%的发病比例。该疾病的遗传方式为常染色体显性遗传，子代的发病机率高达50%。患者通常在成年后出现双侧肾脏囊肿，随着年龄增长，囊肿数量与体积增加，逐步损害肾脏结构及功能。除了肾脏症状如腰痛、腹痛、血尿和高血压外，ADPKD还可能涉及多个器官，导致肝囊肿、心脏瓣膜异常和颅内动脉瘤等肾外症状。目前，ADPKD缺乏根本性的治疗方法，治疗主要依赖于对症支持措施。对于快速进展的患者，可考虑使用托伐普坦（Tolvaptan）进行干预治疗。尽管如此，约有半数患者在60岁时进展至ESRD，治疗和预后均面临巨大挑战。

对于ADPKD的筛查，首选影像学方法是肾脏超声检查，这是因为其可行性和普遍可获取性。ADPKD超声诊断标准包括对肾脏大小和囊肿数量的评估。MRI对小囊肿更为敏感，可检出直径约0.3cm的囊肿，而超声的灵敏度则略低。对于成年ADPKD患者的直系亲属，应进行疾病筛查，而对于有明确ADPKD家族史的胎儿，则建议进行肾脏B超检查，虽然其特异性和敏感性较差。基因诊断主要采用长片段PCR联合NGS技术，适用于无家族史的散发性ADPKD患者、超声检查不能确诊的潜在活体肾脏捐献者、和特殊类型ADPKD患者。PKD基因突变检出率约为90%，但有约10%的突变可能检测不到。在无阳性家族史的情况下，若患者具有双肾增大和多发囊肿，也应考虑ADPKD诊断，尤其是B超检查显示双肾囊肿数量超过10个的情况。临床主要诊断标准包括双肾多个液性囊肿和有明确的常染色体显性遗传家族史。对于ADPKD肾外表现，如肝囊肿和颅内动脉瘤等，并不建议进行常规筛查。但对于有特定风险因素的ADPKD患者，如ICA或蛛网膜下腔出血家族史、既往吸烟史等，应考虑进行MRA筛查，并根据情况进行周期性重复筛查。

ADPKD的治疗策略主要侧重于病情监测、并发症管理和疾病进展的延缓。由于特异性疗法的缺乏，治疗囊肿形成和进展的方法目前尚未确立。1. 病情监测ADPKD患者应定期进行肾功能评估，包括血压监测和肾脏容积测量。2. 血压控制高血压在ADPKD患者中较为常见，应严格控制血压至目标水平，以减缓肾功能下降。ACEI或ARB类药物由于对肾素血管紧张素系统的作用，可能更适合这一患群，尤其是在抑制肾脏病变进展方面。3. 泌尿系感染和肾结石管理治疗原则与非ADPKD患者相似，推荐多饮水和使用抗生素。选择亲脂性抗生素（如环丙沙星、甲氧苄啶、克林霉素、万古霉素）以便于药物进入囊内。4. 囊肿保护对于囊肿破裂和出血的风险，患者应限制剧烈活动并采取预防措施。囊肿破裂出血时，首选保守治疗，包括补液、抗生素治疗和血压控制。仅在极少数情况下，如常规治疗无效且出血严重时，考虑肾切除。5. 脑血管瘤监测 ADPKD患者建议进行MRA检查以评估脑血管瘤的风险，特别是有家族病史者。对于诊断出动脉瘤的患者，根据情况进行手术治疗或定期监测。6. 探索性治疗措施尽管尚无成熟治疗手段，但已有研究尝试针对EGFR、ErbB2受体、cAMP途径进行干预，以及使用药物如西罗莫司。这些策略在动物模型中显示出降低囊生长和形成的潜力，但目前临床应用仍待进一步验证。7. 肾替代治疗在肾功能衰竭阶段，透析和肾移植成为必要的治疗选项。

Alport综合征（Alport syndrome，AS）是以血尿、蛋白尿及进行性肾功能不全为主，伴有感音神经性耳聋和/或眼部病变的一种遗传性疾病，其特征是肾小球基底膜（glomerular basement membrane， GBM）及包括眼和耳在内的其他组织基底膜的结构异常和功能障碍[1]。该病由编码Ⅳ型胶原α3、α4和α5链的基因COL4An（n=3，4，5）基因突变导致[2]。约85%的患者是COL4A5或COL4A5和COL4A6两个基因突变导致的X染色体显性遗传（X-linked Alport syndrome，XLAS）Alport综合征。男性比女性发病早且严重，40岁以前的肾功能衰竭比例达90%。其余约15%的患者是COL4A3或COL4A4基因突变导致的常染色体隐性遗传Alport综合征（autosomal recessive Alport syndrome，ARAS）及常染色体显性遗传Alport综合征（autosomal dominant Alport  syndrome，ADAS）[3]。治疗Alport综合征的一线药物是血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI），二线药物是血管紧张素II受体拮抗剂（angiotensin receptor blocker，ARB）和醛固酮受体拮抗剂，对于进展至终末期肾脏病（end stage renal disease，ESRD）的Alport综合征患者，须进行肾脏替代治疗，包括透析和肾移植[4]。诊断为Alport综合征的患者，应按照慢性肾小球肾病来随访。对确诊Alport综合征的家系，并且致病基因突变明确的患者，如有生育需求，可进行产前基因诊断。

尿液分析是筛查Alport综合征极为有效的方法。所有患有X染色体连锁遗传Alport综合征的男性，以及所有患有常染色体隐性遗传Alport综合征的男性和女性，都有持续的轻微血尿。在X染色体连锁遗传Alport综合征杂合子的女性中，轻微血尿的可能性为95%。一些在COL4A3或COL4A4中具有杂合子变异的个体可以是无症状的。这些个体患慢性肾脏病（CKD）的风险尚不确定，但可能比其他轻微血尿患者低。因此，当诊断出Alport综合征时，应对高危家庭成员进行尿液筛查[1]。需要注意的是，没有血尿或CKD家族史并不能排除Alport综合征。Alport综合征最初的肾脏表现是无症状的持续性镜下血尿，往往在受累患者儿童时期出现，尿常规检查可以发现。但由于在常规儿科体检中较少进行尿常规筛查，除非患者的家庭成员进行筛查或因其他问题偶然发现，否则无法检测到镜下血尿。   

临床上仍未有针对Alport综合征特异性的治疗方法，但研究显示通过早诊断早干预与积极的对症治疗可有效延缓患者到达终末期肾脏病的时间。治疗Alport综合征的措施与治疗其他病因引起的慢性肾脏病相似。应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂（ARB）可能减缓肾脏疾病的进展。对进展至ESRD的患者，须进行肾脏替代治疗和肾移植。

常染色体显性多囊肾病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease，ADPKD）是一种遗传性肾脏疾病，其患病率约为1/400~1/1 000，是导致终末期肾病（End Stage Renal Disease，ESRD）的第四位病因。ADPKD的致病相关基因主要包括PKD1和PKD2，分别占据85%和15%的发病比例。该疾病的遗传方式为常染色体显性遗传，子代的发病机率高达50%。患者通常在成年后出现双侧肾脏囊肿，随着年龄增长，囊肿数量与体积增加，逐步损害肾脏结构及功能。除了肾脏症状如腰痛、腹痛、血尿和高血压外，ADPKD还可能涉及多个器官，导致肝囊肿、心脏瓣膜异常和颅内动脉瘤等肾外症状。目前，ADPKD缺乏根本性的治疗方法，治疗主要依赖于对症支持措施。对于快速进展的患者，可考虑使用托伐普坦（Tolvaptan）进行干预治疗。尽管如此，约有半数患者在60岁时进展至ESRD，治疗和预后均面临巨大挑战。

对于ADPKD的筛查，首选影像学方法是肾脏超声检查，这是因为其可行性和普遍可获取性。ADPKD超声诊断标准包括对肾脏大小和囊肿数量的评估。MRI对小囊肿更为敏感，可检出直径约0.3cm的囊肿，而超声的灵敏度则略低。对于成年ADPKD患者的直系亲属，应进行疾病筛查，而对于有明确ADPKD家族史的胎儿，则建议进行肾脏B超检查，虽然其特异性和敏感性较差。基因诊断主要采用长片段PCR联合NGS技术，适用于无家族史的散发性ADPKD患者、超声检查不能确诊的潜在活体肾脏捐献者、和特殊类型ADPKD患者。PKD基因突变检出率约为90%，但有约10%的突变可能检测不到。在无阳性家族史的情况下，若患者具有双肾增大和多发囊肿，也应考虑ADPKD诊断，尤其是B超检查显示双肾囊肿数量超过10个的情况。临床主要诊断标准包括双肾多个液性囊肿和有明确的常染色体显性遗传家族史。对于ADPKD肾外表现，如肝囊肿和颅内动脉瘤等，并不建议进行常规筛查。但对于有特定风险因素的ADPKD患者，如ICA或蛛网膜下腔出血家族史、既往吸烟史等，应考虑进行MRA筛查，并根据情况进行周期性重复筛查。

ADPKD的治疗策略主要侧重于病情监测、并发症管理和疾病进展的延缓。由于特异性疗法的缺乏，治疗囊肿形成和进展的方法目前尚未确立。1. 病情监测ADPKD患者应定期进行肾功能评估，包括血压监测和肾脏容积测量。2. 血压控制高血压在ADPKD患者中较为常见，应严格控制血压至目标水平，以减缓肾功能下降。ACEI或ARB类药物由于对肾素血管紧张素系统的作用，可能更适合这一患群，尤其是在抑制肾脏病变进展方面。3. 泌尿系感染和肾结石管理治疗原则与非ADPKD患者相似，推荐多饮水和使用抗生素。选择亲脂性抗生素（如环丙沙星、甲氧苄啶、克林霉素、万古霉素）以便于药物进入囊内。4. 囊肿保护对于囊肿破裂和出血的风险，患者应限制剧烈活动并采取预防措施。囊肿破裂出血时，首选保守治疗，包括补液、抗生素治疗和血压控制。仅在极少数情况下，如常规治疗无效且出血严重时，考虑肾切除。5. 脑血管瘤监测 ADPKD患者建议进行MRA检查以评估脑血管瘤的风险，特别是有家族病史者。对于诊断出动脉瘤的患者，根据情况进行手术治疗或定期监测。6. 探索性治疗措施尽管尚无成熟治疗手段，但已有研究尝试针对EGFR、ErbB2受体、cAMP途径进行干预，以及使用药物如西罗莫司。这些策略在动物模型中显示出降低囊生长和形成的潜力，但目前临床应用仍待进一步验证。7. 肾替代治疗在肾功能衰竭阶段，透析和肾移植成为必要的治疗选项。

蛋白尿（proteinuria）是指24h尿蛋白排泄量超过150mg，是肾脏疾病的常见临床表现。正常成人的尿蛋白排泄量小于150mg/d，儿童根据年龄有不同的正常值[1]。尿蛋白的检测方法多样，但24h尿蛋白定量被认为最准确、可靠。其他方法如尿微量白蛋白与肌酐比值对糖尿病或高血压肾损害的早期诊断较为敏感。蛋白尿不仅是肾脏疾病的标志，也是一个独立的致病因素，参与肾脏的病变过程。它对肾脏疾病的诊断、疾病变化的预测以及对治疗反应的评估具有重要意义。因此，应对持续出现的蛋白尿应进行细致评估，尤其是在肾脏疾病诊断和监测治疗效果时。蛋白尿的水平在一定程度上反映肾脏受损的严重程度，持续大量蛋白尿本身又可加重肾脏损伤，故应积极给予降蛋白治疗。除肾脏本身疾病可导致蛋白尿外，还应进一步除外继发性肾脏疾病所致的蛋白尿，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，需要积极治疗原发病。生理性蛋白尿无须特殊治疗，但应高度警惕有时“生理性蛋白尿”可能是肾脏疾病最早期的表现之一，如体位性蛋白尿，临床不可忽视，需要密切追踪观察。

蛋白尿的诊断首先应确定是否为真性蛋白尿，然后除外生理性蛋白尿，确定蛋白尿的分子量，进一步进行病理性蛋白尿的病因诊断[1,2]。1. 确定是否为真性蛋白尿●排查尿液是否因血液、脓液、炎症分泌物、精液、药物等混入而呈阳性。●确认尿样无红细胞、白细胞过多或扁平上皮细胞，无管型存在。●高度浓缩尿（尿比重＞1.025）或强碱性尿（尿pH＞8.0），可能引起假阳性。●使用离心沉淀或过滤，及加温或加醋酸等方法以排除假阳性结果。2. 除外生理性蛋白尿确定为真性蛋白尿后，应判定是否属于生理性蛋白尿（功能性蛋白尿和体位性蛋白尿）。功能性蛋白尿常由发热、受冻、剧烈运动、高温作业、应激等引起，蛋白尿为暂时性，去除上述原因，蛋白尿则消失；体位性蛋白尿则与体位改变有密切关系。3. 确定蛋白尿的分子量通过十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳法（SDS-PAGE），亦称尿蛋白SDS盘状电泳，判断蛋白尿是低、中、高分子量或混合型。●低分子量蛋白尿，主要电泳区带在白蛋白及白蛋白以下，提示为肾小管性或溢出性蛋白尿。●中分子量蛋白尿：主要电泳区带在白蛋白上下。●高分子量蛋白尿：主要电泳区带在白蛋白及白蛋白以上。中高分子量蛋白尿提示为肾小球性蛋白尿。如果尿蛋白主要以白蛋白区带为主，但在白蛋白以上及以下均有分布，提示肾小球及肾小管均受累。4. 判断病理性蛋白尿的病因●为区分溢出性蛋白尿与肾小管性蛋白尿，可对低分子量蛋白尿行血清球蛋白、某些特定蛋白浓度检测，或进行血清蛋白电泳。●溢出性蛋白尿者，应行有关浆细胞病、溶血、肌病和白血病等检查，必要时行骨髓穿刺术。●如为肾小球性、肾小管性或混合性蛋白尿，行肾脏病的相关检查，必要时行肾活检。

蛋白尿治疗的根本目标在于综合管理原发性疾病，同时采取措施预防或消除可能出现的并发症，并致力于保护肾脏健康，以降低或消除蛋白尿现象。治疗原则包括：①非药物治疗，进行患者教育，给予运动及生活指导；②找出导致蛋白尿的原因，根据肾脏损害的原因和病理类型进行药物治疗；③对患有糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮及类风湿等疾病者，指导其改善生活方式，积极控制原发疾病；④终末期肾病者，可选择肾脏替代治疗；⑤必要时及时转诊至上一级医疗单位[14,15]。

对比剂肾病（Contrast-induced nephropathy，CIN）通常被认为是医院获得性急性肾损伤的常见病因之一。导致该病发生的主要原因是对CIN风险的认识不足和对肾功能受损患者的治疗不足。通常的干预包括适当的容量扩张和停用肾毒性药物[1]。自20世纪50年代对比剂开始应用于临床，经历了不断更新换代。但因为对比剂肾病发病机制较为复杂，涉及肾脏对对比剂的敏感性以及灌注不足、缺氧、细胞损伤和细胞凋亡等过程。CIN尚无特效药且缺乏有效的治疗手段，因此目前以预防疾病的发生为主。一旦发生CIN，不仅会增加其他疾病患病的可能性，并且会延长住院时间，加重经济负担，甚至增加患者死亡风险。

根据欧洲泌尿生殖放射学会标准，CIN的诊断是在无其他病因情况下，血管内注射对比剂后3天内，血清肌酐增加超过25%或44μmol/l（0.5mg/dl）[22]。但血清肌酐水平的变化滞后于实际肾损伤，血清肌酐的延迟升高意味着CIN在门诊患者中经常不会被检测到[8]。CIN需要通过仔细询问病史、体格检查、尿液分析，其他相关实验室检查及影像学检查进行评估。

CIN主要采取支持治疗，包括消除并避免其他潜在的肾脏损害，血流动力学和电解质的评估与管理，根据eGFR下降来相应调整药物剂量，以及监测肾功能重度受损患者有无尿毒症的症状和体征。大多数情况下的CIN是可逆的，eGFR可在5~10日内恢复。但对于基线eGFR严重降低的患者，肌酐可能无法恢复至基线值。即使肌酐恢复至基线值，也会引起短期和长期不良结局[1]。图1  CIN的治疗流程图[4,16]

单纯超滤（simple ultrafiltration，SUF）是通过对流转运机制，采用容量控制或压力控制，经过透析器/滤器的半透膜等渗的从全血中除去水分的一种治疗方法。在单纯超滤治疗过程中，不需要使用透析液和置换液。单纯超滤治疗过程中，患者血浆渗透压改变较小，甚至因血液浓缩而略有提高，加快了组织间隙向血管内补充容量，患者血流动力学较为稳定，有利于清除体内过多水分。 适应证如下：①严重水肿，药物治疗效果不佳。②难治性心力衰竭。③急、慢性肺水肿。

腹膜透析相关腹膜炎（peritoneal dialysis-associated peritonitis，PDAP）是指在腹膜透析治疗过程中，由于污染、肠源性感染、导管感染及医源性操作等原因导致致病原侵入腹腔，从而引发的腹腔内急性感染性炎症。PDAP是腹膜透析患者最常见的并发症之一，严重者（尤其是老年患者和长期透析患者）可导致腹膜功能衰竭甚至死亡[1]。PDAP可由于细菌和真菌感染引起。PDAP的常见临床表现包括腹透透出液浑浊、腹痛、伴或不伴发热，以及腹部压痛和反跳痛，严重的腹膜炎患者可能会出现高热以及低血压等脓毒血症或感染性休克的表现。PDAP的诊断需结合临床表现和辅助检查进行，在留取足够的生物样本后，PDAP患者应及早开始腹腔或全身经验性抗生素治疗，结合患者临床表现进行个体化方案制定。

PDAP的常见临床表现包括腹透透出液浑浊、腹痛、伴或不伴发热，以及腹部压痛和反跳痛。老年患者的表现可能有所不同，通常仅表现为腹透透出液浑浊和低血压，而腹痛和腹部体征（如压痛及反跳痛）不明显。对于严重的腹膜炎患者，可能会出现高热以及低血压等脓毒血症或感染性休克的表现[1]。

在留取足够的生物样本后，PDAP患者应及早开始腹腔或全身经验性抗生素治疗，方案应考虑需要考虑腹腔的吸收率、药物的血液有效浓度、残余肾功能的排泄率等因素，结合患者临床表现进行个体化方案制定。原则上抗生素给药方案需要同时覆盖革兰阳性和阴性菌，在抗生素的相容性和稳定性允许下腹腔内注射抗生素应为首选的给药途径（全身脓毒症患者除外）[2]。

非典型溶血性尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）是一种临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的罕见疾病。与由产志贺毒素大肠埃希菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli，STEC）感染引起的典型HUS不同，aHUS的发病主要与补体系统异常相关，尤其是补体旁路调节蛋白的异常。这种疾病可发生于任何年龄，且其症状包括但不限于肾功能衰竭、血小板计数低、溶血性贫血，而约三分之一的患者可能出现中枢神经系统症状如抽搐或昏迷。aHUS的发病机制涉及补体系统的失调，特别是补体替代通路的异常激活，导致膜攻击复合物在包括肾脏、心脏和中枢神经系统在内的重要器官上沉积，引起内皮损伤。遗传性因素在aHUS的发病中扮演重要角色，约60%的病例与遗传易感性相关。aHUS的诊断依据其临床表现和实验室检查结果，治疗方法根据不同的基因变异而有所不同。尽管治疗方式多样，但该病的预后仍然较差，研究显示，约25%的患者在急性发作期死亡，50%可能进展至终末期肾脏病（end-stage renal failure，ESRF）。因此，对于aHUS的早期识别、及时治疗和长期管理至关重要。

1. 对症支持治疗这包括维持患者的营养状态，避免使用潜在肾毒性药物，必要时补充红细胞和血小板，维护电解质和酸碱平衡，并在适当的时候提供透析支持。2. 阻断补体异常活化使用eculizumab（依库珠单抗），一种人源化的C5单克隆抗体，通过靶向补体蛋白C5，有效阻断其裂解，从而减少C5a和C5b-9的生成，降低内皮细胞损伤和血栓形成风险，减缓肾脏损害进程。3. 血浆置换治疗此方法有助于移除功能异常的补体蛋白和自身抗体，同时补充正常功能的补体成分。临床数据显示，接受血浆置换的aHUS患者中，约有50%能够看到肾功能和血液学参数的改善。4. 肾移植对于进展至终末期肾病的aHUS患者而言，肾移植是一种选择，但需注意，有约一半的患者在移植后可能会发生疾病复发，并可能再次出现终末期肾病情况。

腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）是终末期肾脏病患者常见的肾脏替代治疗方式之一，利用患者自身腹膜的半透膜特性，通过弥散和对流的原理，规律、定时地向腹腔内灌入透析液并将废液排出体外，以清除体内潴留的代谢产物，纠正电解质和酸碱失衡，超滤过多水分[1]。但如果没有掌握好禁忌证或由于操作不慎，PD常合并并发症。腹膜透析并发症（peritoneal dialysis complications）一般分为两大类，一类是感染相关并发症，如腹膜透析相关腹膜炎、腹膜透析导管感染；另一类是非感染并发症，如腹膜透析导管移位、堵塞等，腹腔内压力增高导致疝、渗漏、包裹性腹膜硬化等，由于透析液成分而造成的糖、脂、蛋白质代谢异常等[2]。并发症的程度取决于患者的基础病情、透析质量以及是否遵循饮食和液体摄入相关要求等。具体治疗及预后依具体并发症形式而定。

若PD患者出现腹痛或透出液浑浊，则应怀疑腹膜炎诊断。透出液浑浊的患者，应推定存在腹膜炎，即使在没有其他病史和体格检查发现的情况下。这类患者应接受经验性治疗直至确诊或排除诊断[12]。

图  腹膜透析并发症治疗流程[2]

法布里病（Fabry disease）是一种罕见的X连锁遗传性疾病，由于X染色体长臂中段编码α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）的基因突变，导致α-半乳糖苷酶A结构和功能异常，使其代谢底物三已糖神经酰胺（Globotriaosylceramide，GL-3）和相关鞘糖脂在全身多个器官内大量堆积所导致的临床综合征[1]。Fabry病常表现为多器官、多系统受累，男性重于女性患者。由于α-Gal A底物GL-3的沉积是一个渐进的过程，因此Fabry病的临床表现也随着年龄增长而常常累及不同的器官[2-3]。典型的临床、病理表现有重要的提示作用，α-Gal A酶活性的检测不但可以提示诊断该病还可以反映和预测疾病的严重程度，GLA相关基因检测是该病诊断的金标准[1]。法布里病的治疗包括疾病特异性治疗和非特异性治疗。理想的治疗方案是结合特异性和非特异性治疗，且有涉及多专业的有经验的医师定期随访。

 图1 法布里病诊疗流程图[1]

法布里病的治疗包括疾病特异性治疗和非特异性治疗。理想的治疗方案是结合特异性和非特异性治疗，且有涉及多专业的有经验的医师定期随访。由于法布里病临床表现个体间差异很大，其治疗因其临床表现的严重程度不同而异，因此一旦诊断确立，在开始治疗之前，需对患者疾病的严重程度进行全面、准确地评估，为正确治疗方案的确定、治疗反应的评估及今后进一步的研究提供可靠的依据[1]。

溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常[1,2]。aHUS患病率约为7/100万[3]。多数aHUS存在补体相关因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体蛋白抗体。患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体。经典三联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭），不伴腹泻病史，是诊断aHUS主要的临床依据。多数患者补体C3降低，但是血浆C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS，检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗体有助于进一步明确诊断[7]。治疗包括特异性治疗和综合治疗。

图1  非典型溶血性尿毒症综合征诊疗流程[3]

包括特异性治疗和综合治疗。特异性治疗包括阻断补体活化途径和血浆置换。 1.阻断补体活化途径  依库珠单抗（eculizumab）是人源化C5单克隆抗体，通过结合补体蛋白C5，阻断其裂解，从而阻断末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的生成，进而减少内皮损伤、血栓形成及后续的肾损伤。在不同的aHUS病例系列中，有效率高达90％，对补体蛋白遗传缺陷及补体因子自身抗体导致的aHUS均有效，目前为aHUS患者的一线治疗。对于疑诊aHUS的患者，若条件具备，应在入院后48小时内尽快予以依库珠单抗治疗[7]。依库珠单抗的主要不良反应是危及生命的脑膜炎奈瑟菌感染，年发病率约为5％。其他常见感染包括肺炎链球菌和B型流感嗜血杆菌感染。因此在长期使用该药的患者中，应当接种相应疫苗。2.血浆置换治疗  在依库珠单抗应用于aHUS治疗之前，血浆置换是aHUS的一线治疗。可以帮助清除有缺陷的突变补体蛋白及自身抗体，并补充功能正常的补体蛋白，还可以使急性肾损伤患者避免容量超负荷及高血压的风险。由于aHUS发展迅速并常导致不可逆肾功能损伤，且目前国内临床应用依库珠单抗存在实际困难，应尽早对所有疑似aHUS的患者开始经验性血浆置换。约半数aHUS患者对血浆治疗有反应，可获得肾功能改善及血液学缓解。血浆治疗的疗效因受累补体成分而异，CFH基因突变或CFH抗体介导的aHUS效果较好，C3和THBD基因突变患者也可能获益，而CFI基因突变、CD46缺陷患者疗效较差。血浆置换的并发症包括低血压、导管相关性感染以及对血浆的全身性过敏反应等[7]。

腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）简称腹透，即通过向腹腔内灌注透析液，利用患者自身腹膜作为半透膜，实现血液与透析液之间的溶质交换，以清除血液内的代谢废物、维持酸碱和水电解质平衡，同时清除过多的液体为目的[1]。全球透析患者数量不断增加，已成为公共卫生领域面临的重要挑战之一。PD是肾替代治疗的一个重要选择，可分为持续不卧床腹膜透析（continuous ambulatory peritoneal dialysis，CAPD）和自动化腹膜透析（automated peritoneal dialysis，APD）。PD适用于各种原因所致的慢性肾衰竭、急性肾损伤（acute kidney injury，AKI），以及其他起病的情况，如中毒、急性胰腺炎等[2]。据估计，目前全世界有380万人依赖某种形式的透析来治疗终末期肾脏病（end stage renal disease，ESRD）[3]。各国PD的比例不同，它约占全部透析患者的11%[4]。

高血压肾病（hypertensive nephropathy）是由长期高血压引起的肾脏病变，主要表现为肾内小动脉及细小动脉的病理改变，导致动脉管腔狭窄和缺血性肾实质损害。这种损害进一步引发肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。临床上，患者常出现夜尿增多、低比重尿、轻-中度蛋白尿及肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）逐渐下降，最终可能发展为终末期肾病（end stage renal disease, ESRD）。此外，肾损害通常伴随高血压眼底病变及心、脑等并发症的发生[1]。高血压肾病患者的血压控制目标应根据个体情况进行调整，以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。在开始高血压治疗前，需对患者进行全面评估，包括血压水平、CKD分期及其进展的危险因素（如尿蛋白、低蛋白血症、高血糖、高血脂、吸烟等）。同时，评估患者的饮食和运动情况，以便制定个体化的治疗方案[1]。

图1 高血压肾病的诊断流程[1]注：继发性高血压病因包括：肾性高血压、原发性醛固酮增多症、肾血管狭窄、主动脉狭窄、库欣综合征、嗜铬细胞瘤和甲状腺疾病等。CKD：慢性肾脏病。

高血压肾病患者的目标是降低血压以及减少尿蛋白，从而延缓肾功能衰竭进展。血压控制目标应根据个体情况进行调整，以保护靶器官功能、减少心脑血管并发症及降低死亡风险。以下是不同患者群体的血压控制目标[1]：表2 不同患者群体的血压控制目标[1]

Gitelman 综合征（Gitelman syndrome，GS；OMIM 263800）是一种由肾脏远曲小管钠氯协同转运蛋白（NCC）功能障碍所致的常染色体隐性遗传病，常于青少年或成年早期起病[1]。1966年由美国医生 Gitelman 首先报道了该病[2]，但直至 1996 年其致病基因 SLC12A3才得以明确[3]。主要临床特点为肾性失钾导致的低钾血症、代谢性碱中毒，常伴有低血镁、低尿钙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活化，血压正常或偏低[4,5]。确诊需要基因诊断。以对症治疗、电解质替代治疗为主[6]。

对于青少年或成年发病， 表现为代谢性碱中毒、 血压正常的低钾血症、 低镁血症或低钙尿症患者， 应排查Gitelman 综合征[1]。

见诊治流程图。

IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高，受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。IgG4-RD病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关[1]。IgG4-RD是一种多器官、多系统受累的疾病，可累及几乎全身所有器官和组织。临床表现多种多样，患者因不同器官受累就诊于不同专科，容易漏诊。该病多数患者起病缓，慢性进展[1]。可以单器官起病，逐渐累及多个器官，也可以多种器官同时发病。少数患者病程呈自限性。IgG4-RD的治疗原则如下：有症状且病情活动的患者需要治疗；无症状，但合并重要脏器受累，如胰腺、胆道、肾脏、主动脉、纵隔、中枢神经、腹膜后和肠系膜等，且病情进展者也需治疗。临床症状轻、进展慢，非重要脏器受累者，如仅有淋巴结病或颌下腺肿大，应衡量利弊后决定治疗或观察[2]。

图1  IgG4相关性疾病（IgG4-RD）诊疗流程[2-3]

图2  糖皮质激素治疗IgG4-RD的起始剂量、剂量调节和随访示意图[3]注：病情严重的患者激素起始剂量可作相应调整

间质性膀胱炎（interstitial cystitis，IC）是一种慢性炎症性疾病，亦称为膀胱疼痛综合征（bladder pain syndrome，BPS）[1]。其主要临床表现包括慢性盆腔疼痛、尿急、尿频，以及尿常规检查和细菌培养结果均为阴性[1]。IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量，并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策，患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下，可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳，应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性，以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善，应重新审视IC的诊断是否准确[23]。

IC症状指数评分（PUF评分）是用于筛查IC患者的重要工具（表1）。该评分系统由症状评分和困扰评分两部分组成，总分为35分。根据评分结果，10~14分的患者应被视为IC的疑似病例，建议进行进一步的诊断检查[6]。表1 IC症状指数评分（PUF评分表） 注：此评分表引自中西医结合诊疗间质性膀胱炎专家共识. 中国中西医结合外科杂志, 2022,28(06):757-762.

IC的治疗原则旨在最大限度地控制症状、提高患者生活质量，并减少经济负担及治疗中的不良事件[2]。治疗方案应由患者与医师共同决策，患者需了解治疗的风险、获益及替代方案。初始治疗的类型和强度应根据症状的严重程度、医师的专业判断及患者的个人选择来决定。符合患者最大获益的情况下，可以考虑联合多种治疗方式。若治疗效果不佳，应及时终止相关治疗。应持续评估疼痛管理的有效性，以确保治疗的适宜性。如果经过多种治疗方法后仍未见改善，应重新审视IC的诊断是否准确[23]。

急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）是一种常见的肾脏疾病，主要表现为急性肾炎综合征，包括血尿、蛋白尿、高血压和水肿，还可能伴随一过性肾功能损害。大多数病例是由链球菌感染引起的，尤其是β溶血A 组链球菌中的Ⅻ型，这种感染引发的免疫反应导致肾损伤。急性肾小球肾炎主要影响儿童，尤其是3～8岁的男性儿童。疾病的主要病理改变为肾小球毛细血管的免疫性炎症使管腔缩窄，甚至闭塞，并损害肾小球滤过膜，使肾小球滤过功能受损。虽然少数严重的病例可能会出现肾衰竭，但大多数患者的预后良好，可以在2周到数月内自然恢复。然而，如果疾病发生在成年人，预后可能相对较差。

AGN的治疗原则主要包括一般治疗，感染灶的治疗，对症治疗以及透析治疗。（一）一般治疗急性期应卧床休息2~3周，直至肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复正常。水肿明显及血压高者应限制饮食中水和钠的摄入，肾功能减退者可适当限制蛋白质的摄入。（二）感染灶的治疗对于存在上呼吸道或皮肤感染的患者，可选用无肾毒性的抗生素，如青霉素、头孢菌素等进行治疗10~14天，青霉素过敏者可用大环内酯类抗生素。一般不主张长期预防性使用抗生素。与尿异常相关反复发作的慢性扁桃体炎，在病情稳定后可进行扁桃体摘除术。（三）对症治疗对于水肿明显、经控制水、钠摄入仍不能缓解的患者，应适当使用利尿药。对于经限水钠及利尿后血压仍不能控制者，应给予降压治疗。（四）透析治疗对于发生急性肾衰竭有透析指征的患者，应及时进行透析治疗。因为本病具有自愈倾向，透析治疗可以帮助患者渡过危险期，肾功能恢复后，一般不需维持性透析治疗。

急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）是一种临床综合征，以肾小球滤过率迅速下降为特点，常见于重症监护病房中，约有50%的患者可合并此症。AKI的定义为不超过3个月的肾脏功能或结构方面的异常，包括血、尿、组织检测或影像学方面的肾损伤标志物的异常。临床指标为肌酐、尿素及其他代谢废物及体液的潴留，主要的临床表现与水钠潴留、容量超负荷、高血钾及酸中毒有关。在肿瘤溶解综合征（TLS）中，AKI是最常见的并发症之一，肿瘤细胞直接浸润、梗阻性肾病、肾小球肾炎以及治疗药物的肾毒性均可能导致AKI的发生。此外，细胞毒作用和免疫介导的肿瘤细胞崩溃溶解，也是导致肾衰竭的根本原因。在TLS时，大量的尿酸会在肾远曲小管和集合管沉积，引起肾小管内压力增高而降低肾小球有效滤过压；尿酸在肾盂内的弥漫性沉淀，能进一步引起肾内梗阻；无机磷酸盐及黄嘌呤在肾内的大量沉积，最终可能导致肾衰竭。AKI的诊断标准为48小时内肌酐上升≥26.5μmol／L（0.3mg／dl）或较原先水平增高50%；和（或）尿量减少至＜0.5ml／（kg ·h）×6h。

AKI的治疗过程中，首要的治疗原则是快速识别和纠正可逆性因素，以防止肾脏的进一步损害。如果肾实质性损害已经确立，重点应在消除诱因、促进肾脏恢复、防止并发症以及降低病死率。1. 针对可逆的病因进行调整。早期的肾前性氮质血症通过积极恢复有效的肾脏灌注可以使肾功能迅速恢复。对于肾后性AKI，积极解除梗阻因素后肾功能可以逐渐恢复。对于复杂的肾性AKI，需要避免肾毒性物质、控制感染、治疗过敏反应、采取激素和免疫抑制治疗。2. 避免加重肾脏损伤的因素。这包括避免接触肾毒性物质，如造影剂、氨基糖苷类抗生素、磺胺类药物等，以及注意维持体液平衡。3. 控制饮食和营养。每日所需能量应为每公斤体重147kJ（35kcal），主要由碳水化合物和脂肪提供。蛋白质的摄入量应限制在0.8g／（kg ·d），对于有高分解代谢或营养不良以及接受透析的患者，蛋白质摄入量可适当增加。4. 治疗AKI的并发症。包括纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱、感染、心衰、肺水肿、脑病、心包炎等。5. 肾脏替代治疗。严重的并发症可能需要进行肾脏替代治疗，常用方法包括腹膜透析（peritoneal dialysis, PD）、间歇性血液透析（intermittent hemodialysis, IHD）和连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy, CRRT）。对于某些急进性肾小球肾炎、药物中毒导致的AKI，血浆置换、血液灌流、免疫吸附等血液净化治疗可治疗原发病，控制病情。

急性肾盂肾炎是指急性起病的上尿路感染，病原体在输尿管、肾盂和肾实质异常繁殖所致的感染性疾病[1]。常见的临床表现包括发热（>38℃）、震颤、腰痛、恶心、呕吐或肋脊角叩痛，伴或者不伴有膀胱炎的典型症状。急性肾盂肾炎的发病机制与泌尿道感染相同，主要包括：上行感染、血行播散至肾脏、淋巴道播散至肾脏等。急性肾盂肾炎的初始治疗方案的制定基于疾病严重程度、患者个体因素、当地抗生素耐药率。应对所有患者进行尿培养和药物敏感试验，并根据药物敏感试验结果个体化调整初始经验性治疗方案。随着抗生素耐药性日益普遍和相应的卫生保健费用持续上升，临床医生必须不断审视和调整临床实践模式，以便为患者和整个人群提供最优化、最有效的诊治。

急性起病，临床表现为发热、恶心呕吐、腰痛，肋脊点有压痛，尿常规提示有脓尿，需要考虑急性肾盂肾炎。

急性肾盂肾炎初始治疗方案的制定基于疾病严重程度、患者个体因素、当地抗生素耐药率[1]。通过评估疾病严重程度、合并症和心理社会状态，在初始分诊时选择三种处置方案之一。方案1：对于轻微恶心、无呕吐、合并症病情稳定和心理状态稳定的患者，可以在给予口服或者静脉给予经验性、长效、广谱抗生素后回家观察。方案2：对于起病后不能或者不愿意口服药物，病情较重不能回家或者有明显容量不足的患者，建议在急诊室或者留观室给予液体复苏和静脉抗生素治疗。方案3：当存在病情严重、合并症不稳定、心理状况不稳定、没有可接受的口服抗生素的情况，建议入院治疗。患者的处置方案见流程图3。注：eGFR：肾小球滤过率；ICU：重症监护室。图3 急性肾盂肾炎治疗流程[1]

连续性肾脏替代疗法（continuous renal replacement therapy，CRRT）是一种应用于替代受损肾脏功能的血液净化技术，特点是采用低阻力、高效能滤过器，缓慢且连续地清除溶质和水分。这种方法有利于维持电解质和渗透压等内环境平衡，有助于保持血流动力学稳定。CRRT的应用范围已经超越了肾脏功能替代，广泛应用于各种临床常见的危重病急救，如重症胰腺炎、急性呼吸窘迫综合征、多器官功能障碍综合征等。在超滤应用中，CRRT表现出明显优势，每日超滤量可达4～12L，明显高于常规血液透析。此外，其对溶质的清除效果也很出色，即使在处理严重高分解代谢型急性肾损伤时，也能有效控制血氮质浓度在较低水平。

CRRT是一种有效的治疗手段，可以显著清除体内的炎症因子，改善电解质和酸碱的不平衡状态。此外，CRRT还能稳定血流动力学，从而有效改善肾功能损伤。此外，CRRT还有助于减轻免疫抑制和免疫麻痹，避免炎症级联反应的发生。

慢性肾盂肾炎（chronic pyelonephritis）是一种由致病微生物感染引起的慢性炎症，主要影响肾间质及肾盂、肾盏组织。由于炎症的持续存在或反复发作，肾间质、肾盂和肾盏可能受到损害，最终导致瘢痕形成，进而引发肾萎缩或慢性肾衰竭[1]。慢性肾盂肾炎的发生涉及多种因素，主要是由于尿路感染（UTI）通常由上行感染引起。另外患者的自身基础疾病也易诱发慢性肾盂肾炎，如糖尿病患者尿中的葡萄糖为细菌提供了营养，容易并发慢性肾孟肾炎，甚至发生急性肾乳头坏死[2]。慢性肾盂肾炎的病程通常隐匿，表现可分为尿路感染和慢性肾间质损伤两大类[3]。无论有无肾盂肾炎组织学证据，具备以下3条，均可诊断为慢性肾盂肾炎[4]：①尿路感染病史超过1年，且持续性细菌尿或反复发作；②影像学检查有肾外形凹凸不平，且双肾大小不等，或肾盂肾盘变形、缩窄；③经治疗症状消失后，仍有持续性肾小管功能损害（如肾浓缩功能差、尿比重低、酚红排泄率下降等）。如果没有这些改变，即使病史再长也不能诊断为本病。治疗可分为一般治疗、纠正尿路感染的复杂因素、抗感染治疗、肾功能不全的治疗以及其他治疗。

慢性肾盂肾炎的病程通常隐匿，表现可分为尿路感染和慢性肾间质损伤两大类[3]。表2 慢性肾盂肾炎的临床表现慢性肾盂肾炎临床表现复杂且易复发的原因：①存在多种易感因素。②肾盂肾盏黏膜及肾乳头因疤痕形成而变形，为致病菌的潜伏提供了有利条件。③长期使用抗生素可能导致细菌产生耐药性，或使细菌进入细胞内，从而使抗生素失去杀菌效果。④在体液免疫或抗生素的作用下，细菌细胞膜无法形成，以原浆质形式存活，在高渗透环境中仍具生命力，一旦环境适宜便可重新生长并繁殖，这种细菌称为原浆型菌株（L型）。

●注意个人卫生，增强体质以提高机体防御能力。●建议多饮水和勤排尿，以促进尿液排出。●对于尿路刺激症状明显的患者，可以使用碳酸氢钠1g，每日3次，以碱化尿液并减轻症状。

慢性肾衰竭（chronic renal failure，CRF）是各种慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）的终末期阶段，是CKD持续进展的结果。在我国，原发性肾小球肾炎是CRF的主要病因，近年来随着较快的人口老龄化进程，人群中糖尿病、高血压等慢性病发病率的上升，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化发病率明显升高，成为CRF不可忽视的病因。CRF初期可无明显的临床症状，或仅表现为腰酸、乏力和食欲减退等轻度不适。进展至终末期肾衰竭阶段可出现急性心力衰竭、严重高钾血症、肺水肿、消化道出血和尿毒症脑病等严重并发症，甚至危及生命。CRF的诊断主要根据CKD病史以及尿量减少、恶心、呕吐、贫血等症状，必要的辅助检查，如血清肌酐、尿素氮等实验室指标以及肾脏体积缩小对CRF的诊断有较高价值。CRF的早期防治和治疗包括对CRF病因进行治疗、避免肾功能恶化、保护残存肾单位、营养治疗、CRF并发症治疗以及肾脏替代治疗。CRF患者原发病的治疗情况、并发症的严重程度及控制程度、经济条件等均会影响患者预后。

慢性肾衰竭患者起病隐匿，临床表现不典型。疾病早期由于肾脏代偿功能较强，常常无明显临床症状，或仅仅表现为基础疾病的症状，但当CKD发展至G3期时，患者发生并发症以及进展至终末肾衰竭的风险显著增高[4]。因此，早期筛查至关重要。CRF的高危人群包括慢性肾脏疾病患者以及患有可能影响肾脏的其他疾病者，如患有糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、原发性与继发性肾小球肾炎、肾小管间质病变、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等疾病者。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为慢性肾衰的主要病因；包括中国在内的发展中国家，这两种疾病在CRF各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病（ischemic nephropathy）”，在老年CRF的病因中占有一定地位，临床对这部分人群需要提高警惕，当出现乏力、腰酸、夜尿增多、食欲减退等轻度不适症状，应仔细询问病史和查体，及时行肾功能检查，重视血电解质、矿物质紊乱、动脉血气分析及影像学等检查。

图1  CRF的治疗流程[5]

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种肾小球疾病，可发生在所有年龄段，其特征是免疫复合物沿肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）沉积，临床上主要表现为蛋白尿或肾病综合征，是成人原发性肾病综合征常见类型之一。多数患者无明确病因，称为原发性或特发性膜性肾病，而有些继发于感染、肿瘤、毒物或药物等因素，称为继发性膜性肾病。MN是一种自身免疫性疾病，其特征是由于免疫复合物沉积导致肾小球毛细血管壁增厚。2009年，磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）被鉴定为成人的主要抗原，这引发了疾病诊断和监测的范式转变。该病如未经治疗，约1/3的患者出现自发性缓解，1/3的患者在10年内进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD），其余患者表现为持续性蛋白尿[1-3]。在进展风险高的人群中，环磷酰胺加皮质类固醇的免疫抑制治疗大大减少了对肾脏替代治疗的需求。由于以上药物存在致癌风险，现已经开发了其他治疗方法，如钙调神经磷酸酶抑制剂和靶向CD20的B细胞耗竭疗法（利妥昔单抗）。然而，当停止使用钙调神经磷酸酶抑制剂并且利妥昔单抗的缓解率低于环磷酰胺时，在PLA2R抗体滴度高的患者中，疾病复发频繁。目前其他新药已经上市，并且正在开发抗原特异性免疫疗法[4]。

患者有肾病综合征表现，行抗PLA2R抗体检测，结果若为阳性，且无其他疾病特征，则可诊断为MN，若为阴性，患者条件允许，须行肾活检。诊断后需要对患者进行进一步评估。图1 MN诊断流程[34]

对于MN的治疗需根据患者的风险因素不同而有所不同，总的来说，推荐2种治疗方式：①分别为使用利妥昔单抗或环磷酰胺与糖皮质激素交替治疗6个月；②以钙调神经蛋白抑制剂为基础的治疗，为期6个月（1B）。具体流程如下：图2  MN治疗流程图[34]通过路径图对患者进行治疗后，需纵向监测PLA2R抗体水平，这将有助于评估患者的治疗反应，并可用于调整治疗方案，具体方法如下图所示：图3  监测PLA2R抗体水平调整治疗方案[37]对于复发的MN患者，医师需要知晓其治疗史。若初始治疗的干预方法为利妥昔单抗，则应再次使用利妥昔单抗；若初始为钙调神经蛋白抑制剂±糖皮质激素，则可使用利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗；若初始为环磷酰胺＋糖皮质激素，则可使用环磷酰胺＋糖皮质激素或利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗[36]。

尿液检查是一项重要的诊断工具，对于泌尿生殖系疾病以及自身免疫性疾病的诊断具有重要的意义。尿液检查的过程主要包括尿液的基本性状检查，如尿量、颜色和比重的观察，尿沉渣的显微镜检查，包括白细胞、红细胞、管型和尿中结晶的观察，以及尿液化学检测，如尿蛋白的检测等。在进行尿液检查之前，需要明确需要进行哪些项目的检查，以便选择合适的采样方法。比如，如果需要进行尿液培养，应预先进行无菌处理和准备。尿液样本应采用新排出的尿液，男性可以直接使用排出的尿液进行常规检查，而女性则需要避免外阴分泌物的污染，可以在清洗尿道周围后采集中段尿液，必要时可以使用导尿法取样。

尿毒症性周围神经病（uremic peripheral neuropathy，UPN）好发于慢性肾衰竭期，是尿毒症患者最常见的并发症之一，起病隐袭，进展以月计算。尿毒症性肌病（uremic myopathy）指肾功能衰竭所致的骨骼肌病变。UPN的治疗方法主要为内科保守治疗、血液净化治疗、肾移植等。尿毒症性肌病的治疗包括进行充分的血液净化治疗、甲状旁腺功能亢进的管理、补充维生素D、纠正贫血和营养补充。UPN和尿毒症性肌病对患者生活质量影响巨大，而且UPN是尿毒症患者最常见的并发症之一，发病率高，应该引起临床足够重视，血液净化和肾移植治疗可防止UPN和尿毒症性肌病的发生发展，改善患者的预后。

 图1尿毒症性周围神经病的诊疗流程图2 尿毒症性肌病的诊疗流程

尿毒症性脑病（uremic encephalopathy，UE），也称肾性脑病（renal encephalopathy，RE），表现为尿毒症患者出现急性或亚急性可逆性神经和精神症状，常在血液透析之前出现，经过透析治疗后病情好转。UE早期即可有脑电图异常，呈非特异性改变，主要表现为弥漫性慢波，节律发生异常变化，额区可出现 δ 波、θ 波、尖波和三相波，并发癫痫者可见棘波和尖波。早期进行充分的肾脏替代治疗，包括透析和肾移植，是防治UE最好的治疗措施，同时强调饮食和对症支持治疗，积极治疗原发病和各种可逆性危险因素。UE是肾功能衰竭最常见的并发症之一，临床表现为急性或亚急性可逆性神经和精神症状，病情较为危重，病死率高。UE发病机制目前尚不清楚，可能是多种因素共同作用导致内环境紊乱，引起了脑功能障碍，因为不是结构性损害，因此UE是可逆性疾病。UE一般发生在患者进行血液透析之前出现，经过肾脏替代治疗后好转，因此早发现，早诊断，早治疗对UE有着重要的意义。

UE表现代谢性脑病的特征，没有特异性，可表现各种神经、精神症状。精神症状和意识障碍早期可表现为乏力、疲劳、头痛、头晕、记忆力和理解力减退、注意力不集中、情绪波动、烦躁和睡眠障碍等，随着病情进展可出现反应迟钝、定时和定向障碍、主动性丧失、言语减少、胡言乱语等，晚期可表现为谵妄、幻觉、木僵、狂躁、昏睡、昏迷甚至死亡等。还可表现癫痫和运动症状，如不自主运动，如震颤（意向性震颤和扑翼样震颤）、舞蹈、面肌多动、单瘫、偏瘫、失语、失用、共济失调、构音障碍、阵挛、去皮层或去大脑僵直等。少数患者还表现脑神经损害症状，如尿毒症性黑朦，瞳孔缩小或Horner征、复视、嗅觉丧失、吞咽困难等[4]。

图1 尿毒症性脑病治疗思路与流程

肾移植是终末期肾病的有效治疗方法，但有研究显示约60%的移植肾功能丧失都是由供者特异性抗体（donor specific antibody，DSA）介导的排斥反应引起[1]，其中抗供者人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）的抗体包括DSA和非供者特异性抗体（non donor-specific antibody，DSA）[2]。肾移植受者HLA抗体检测是指通过检测和分析移植受者体内针对供者HLA的特异性抗体DSA，以评估排斥反应的风险和指导抗体介导排斥反应（antibody mediated rejection，AMR）的预防与治疗。HLA抗体的检测方法可基于供者淋巴细胞的检测和基于固相免疫法的检测，也可分为细胞学检测法和纯化抗原检测法两大类，不同HLA抗体检测方法适用范围不同，各有优缺点。监测抗HLA抗体的水平对于评估移植受者的免疫状态和预防排斥反应至关重要，可通过对移植前免疫风险评估、评估受者对移植物的初始同种异体免疫反应风险及术后监测受者对移植物的同种异体免疫反应风险及时调整免疫抑制治疗方案，以提高移植成功率和受者的长期存活率。

肾结石（kidney stones）是指一些晶体物质和有机基质在肾脏异常沉淀，导致肾盏、肾盂及肾盂与输尿管连接部发生结石的一类常见的泌尿系疾病。肾结石好发于青壮年，多见于男性，大部分肾结石位于肾盏内，其次是肾下盏，单侧结石最多，双侧占10%，左右两侧发病率相似[1-2]。肾结石可按病因分为代谢性结石、感染性结石、药物性结石和特发性结石。患者临床可表现为疼痛、血尿、脓尿、尿闭等，部分患者可有排石史。肾结石的确诊主要依靠影像学检查结果显示肾结石，其治疗方法包括非手术治疗、手术治疗、药物治疗和体外冲击波碎石术。肾结石易复发，因此患者应按结石成分适当调整生活方式或用药以预防复发。

无症状肾结石是否需要进行治疗目前仍有争议，但若患者出现结石变大、新发梗阻、结石相关感染、急性或慢性疼痛则应及时进行治疗。＞2cm的肾结石首选经皮肾镜取石术，＞1cm的下盏结石宜行经皮肾镜取石术[3]。

肾病综合征，又称为肾综，是一组以大量蛋白尿[≥3.5g/d或3.5g/（1.73m2·24h）]、低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿和高脂血症为特征的临床症候群。其最基本的特征是大量蛋白尿，主要为白蛋白尿，这也是肾小球疾病的常见表现。肾病综合征可以由原发和继发因素引起，原发性肾病综合征主要的病理类型为微小病变型肾病（minima change disease，MCD）、局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）和膜性肾病（membranous nephropathy，MN）。尽管肾病综合征的病因各不相同，但从尿液中丢失大量的蛋白是导致肾病综合征系列变化的决定性因素，因此临床诊断的标准以大量的蛋白尿和严重低蛋白血症为主要条件。

针对肾病综合征的筛查，主要有两种方法：定期筛查和机会性筛查。在定期筛查中，为了及时发现和治疗肾病综合征，建议成人每年进行至少一次的尿常规检查。另一方面，机会性筛查则是在日常诊疗过程中，如果发现患者有尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少或者血白蛋白降低、血脂升高等无明确原因的情况，也需要进行肾病综合征的筛查。这两种筛查方式分别针对不同的情况，但都是为了及时发现和治疗肾病综合征，保证患者的健康。

对于肾病综合征的治疗，旨在尽早达到疾病的完全缓解或部分缓解，同时监测免疫抑制剂的不良反应。在疾病维持期，以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发，避免不良反应，保护肾功能。治疗原则包括全面治疗，即既要重视消除或减少尿蛋白，也要纠正病生理紊乱，减少并发症和保护肾功能。对治疗用药，例如糖皮质激素、细胞毒类药物、免疫抑制剂、利尿剂等，需要清楚理解其适应证与不良反应，并权衡利弊，小心决策。因肾病综合征由多种不同的临床-病理类型的肾小球疾病组成，故需根据不同疾病遵循不同的治疗方案。最终，需要规范化治疗与个体化治疗相结合，使治疗过程既符合规范，又能根据患者的实际情况进行个体化治疗。

肾移植（Kidney transplantation）是迄今为止所有器官移植中技术最成熟、预后最好的一种移植方式。肾移植的患者与血液透析和腹膜透析的患者相比，具有良好的生活质量和远期生存率，并且随着外科手术技术的改进、组织配型和移植免疫学认知的进展以及各种新型免疫抑制剂的使用，肾移植的近期及远期效果都明显提高，目前已成为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）患者的首选治疗[1]。

肾脏活体组织检查对疾病诊断与鉴别诊断、指导治疗和确定活动性（潜在可逆）和慢性（不可逆）病变程度与预后判断，都有着非常重要的且目前尚无可替代的作用。对明确各种原发性肾小球疾病的组织病理学诊断、肾脏病理学分型、部分继发性肾小球疾病包括系统性红斑狼疮有无肾损害、以及对遗传性肾脏疾病的评估、急性肾损伤和移植肾排斥的诊断及鉴别诊断均具有重要价值[1]。经皮穿刺肾活检后的组织主要用于光镜下组织检查、免疫荧光检查和电镜检查。肾内科的医师应该学会从获得的若干个肾单位去推论整个肾脏的病变，即学会取其一点而推及全面；必须严格掌握肾活检的适应证和相对的禁忌证；熟练掌握获取高质量的肾组织标本的操作。单纯依据肾活检的病理结果进行预后评估可能受到取样大小的影响，尤其是对于局灶性病变，如活检组织仅含极少量肾小球（即≤5个），其结果可能不准确[1, 2]。所以肾内科的医师在解读肾活检结果的同时必须要结合临床特征和实验室检查结果进行诊断。

近年来，各种免疫抑制剂的应用进展迅速。随着器官移植的进展，新的药物不断出现并逐渐开始应用到肾病领域。目前常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、来氟米特、氨甲蝶呤、吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil，MMF）、亲免素结合剂等。治疗中使用的每一种免疫抑制剂，必须根据药物暴露（剂量和持续时间的组合）和患者个体因素（包括性别、年龄和并发症，如肥胖、糖尿病和心脏病）来评估治疗风险与潜在益处。

贫血是慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者常见的临床表现。既是肾脏疾病重要的并发症，也是常见的合并疾病。调查显示CKD患者合并贫血在透析前和透析阶段对医疗成本和生活质量有直接影响，如增加肾脏疾病进展、心血管事件及死亡风险等[1-3]。导致肾性贫血的原因包括促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）缺乏、红细胞存活率缩短、缺铁和慢性炎症等。肾脏疾病合并的炎症反应、继发性甲状旁腺功能亢进等均可加重肾性贫血的进展[4]。在诊断肾性贫血之前需排除CKD患者合并的非肾性贫血，所有与CKD相关的慢性贫血患者都应调查病因和可能的治疗方法。目前的治疗涉及红细胞生成刺激剂（erythropoiesis-stimulatingagents，ESAs）、铁剂、低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（hypoxia-induciblefactorprolylhydroxylaseinhibitors，HIF-PHI）、营养状态以及透析充分性等多方面。临床医生应注意观察病情，及时作出合理的诊断与治疗。

有慢性肾脏疾病者，应定期体检，检查血常规、铁代谢、肾功能等，及时了解是否有贫血和肾功能受损，一旦发现，及时积极治疗。2021年《中国肾性贫血诊治临床实践指南》推荐[4]：●3期以上CKD患者应常规进行贫血筛查。CKD患者贫血程度与患者肾功能水平不匹配时，应重视对血液系统疾病的筛查。●合并贫血和贫血初始治疗阶段的CKD患者，至少每月检测1次血常规、网织红细胞计数以及SF和TSAT。贫血维持治疗阶段或Hb水平较为稳定的CKD患者，至少每3个月检测1次血常规以及SF和TSAT。●可疑存在非肾性贫血或ESAs治疗低反应的患者，应检验血清叶酸、维生素B12，必要时进行骨髓象检查。因大多数肾性贫血患者可能发病具有一定的时间和潜伏期，故筛查对于早期发现疾病很重要。但目前尚无随机临床试验证明对无症状肾性贫血患者进行筛查可改善结局。

图2 肾性贫血治疗流程

肾功能检查包括肾小球功能检查和肾小管功能检查，其中肾小球功能检查的目的是评估肾小球的滤过功能，肾小管功能检查是评估肾小管重吸收、排泌和酸化功能。肾功能检查一般包括：血肌酐（serum creatinine，Scr）、血尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）、内生肌酐清除率（Creatinine Clearance，Ccr）、血尿酸（blood uric acid，BUA）、β2-微球蛋白（β2-microglobulin，β2-MG）、血清胱抑素C（Cystatin C，Cys-C）、肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）等，这些检查为了直接或间接测定肾小球滤过功能而设置。肾小管功能检查包括评估近端肾小管功能、肾脏浓缩和稀释能力检查、尿酸化功能检查等。

肾病与痛风之间存在密切关联，而其中又以尿酸占主导地位。血尿酸浓度过高可导致肾脏损害，称高尿酸性肾病。当血尿酸浓度发生过饱和后在肾脏沉积可导致痛风性肾病[1]。患者可有夜尿增多，蛋白尿、白细胞尿、血尿等症状，并可有肌酐、尿素氮升高，最终可进展为终末期肾病（end stage renal disease，ESRD）[1]。

图1  肾病合并痛风诊断流程图[1]

患者除一般治疗及控制饮食外，还应定期监测血尿酸水平，如果血尿酸水平无明显改善，则需要考虑药物降尿酸治疗。痛风急性发作期建议尽早给予抗炎止痛治疗，同时重视水化和碱化尿液。对于肾功能较差的者，必要时进行透析治疗；对于结石患者，可以考虑进行体外超声碎石治疗[10,11]。图2 肾病合并痛风的治疗流程图

肾脏作为人体内主要的排泄器官，发挥着调节体液电解质平衡的重要功能。在正常生理状态下，肾脏通过精细调节尿量和尿中盐分的排出，以维持体内电解质平衡，确保人体正常运转。随着肾脏疾病的发展，特别是进入终末期阶段，肾脏的调节功能受到严重损害，导致多种电解质紊乱的出现。其中，钾离子紊乱在终末期肾病患者中最为常见。钾离子对于维持心脏、肌肉和神经的正常功能至关重要，其浓度的异常变化可能导致心律失常、肌肉无力、神经传导异常等严重问题。除了钾离子紊乱外，终末期肾病还常常同时存在其他电解质紊乱，如水、钠代谢紊乱及钙磷代谢紊乱等。这些电解质紊乱相互作用，进一步加剧了肾脏疾病的恶化，形成恶性循环。因此，对于肾病患者，定期进行电解质检查和监测至关重要。通过及时发现并纠正电解质紊乱，可以有效地预防和治疗肾病带来的各种并发症，提高患者的生活质量和预后。此外，对于肾功能不全的患者，早期采取肾脏替代治疗（如透析）也是预防和治疗电解质紊乱的有效手段[1]。

当肾病患者出现电解质紊乱应立即进行离子检测明确类型，根据实验室检查判断严重程度，给予治疗[1]。图1  肾病合并电解质紊乱诊断流程图[1]

立即纠正离子紊乱，明确诱因，避免反复发生，预防并发症出现[1]。

透析性脑病（dialysis encephalopathy，DE）是透析患者的神经系统并发症，可以发生在透析过程或透析间期，包括透析失衡综合征（dialysis disequilibrium syndrome，DDS）、透析性痴呆（dialysis dementia）、Wernicke 脑病（Wernicke encephalopathy，WE）和脑血管病[1-2]。DDS又称急性透析性脑病，表现为反复发作的神经、精神症状，常在透析过程中或透析结束后 24小时内出现，透析后24~48小时消失，主要发生在首次透析时，但不规律的长期透析患者也会发生[3]。透析性痴呆首发和最常见的临床表现是言语障碍，且为最具特征性的临床表现之一，同时伴有精神行为异常，认知功能下降和运动障碍[5]。WE表现为双侧眼肌麻痹、共济失调和精神症状的典型的“三联征”。长期透析的患者容易发生缺血性和出血性脑血管病，出血主要表现为导致硬膜下血肿或脑出血。随着尿毒症患者透析时间的延长，DE的发生率也会增加，一旦发生，严重影响患者的生活质量和预后，因此DE管理的关键不是出现症状后的治疗，而是预防。防治的重点是识别高危患者，选择合适的透析方法，加强营养和健康宣教，通过一系列综合手段减少DE的发生。

（一）DDSDDS是临床排除性诊断，没有特征性实验室和影像表现，当患者首次透析或者重启透析过程中或透析结束后 24小时内出现了神经、精神症状，有脑水肿的临床表现和影像学表现，提高血浆渗透压的试验性治疗有效，同时排除其他可能的疾病，如代谢性脑病，颅内感染，脑血管病等，则需要考虑DDS的可能。（二）透析性痴呆透析性痴呆的诊断主要根据特征性的临床表现，结合脑电图的异常，同时排除透析期间其他可能的神经、精神异常疾病，如DDS、尿毒症脑病、脑血管病、WE精神科相关疾病等。通过动态监测血清铝、电生理检查、颅脑CT、语言和神经心理检查可以诊断铝中毒。（三）Wernicke 脑病WE的诊断更多的是依据病史和诊断性治疗。对有尿毒症长期透析的患者出现眼球运动异常、平衡障碍、精神状态改变或轻度记忆损害时，高度临床怀疑WE的诊断，给予维生素B1治疗有效，确诊依靠血硫胺素或红细胞转酮醇酶低。（四）脑血管病脑血管病的诊断根据透析过程中出现急性发病的局灶性神经功能缺失，结合头颅CT/MRI证实脑部相应的病灶。

 图1 透析性脑病诊疗思路

高钾血症在维持性血液透析患者中患病率高、易复发，并显著增高死亡风险，因此维持血钾正常对改善其临床结局至关重要。透析是维持终末期肾病患者钾离子稳态的主要手段，也是治疗其急性高钾血症的首要选择，需使用个体化的透析液钾离子浓度。

图1 维持性血液透析患者的高钾血症诊断流程[2]

图2 维持性血液透析患者高钾血症治疗流程[2]

腺性膀胱炎（glandular cystitis，CG）是一种罕见的膀胱黏膜上皮增生性病变，这个概念首次由Vonlim Ber在1887年提出。目前，CG的发病率为0.1%～1.9%，主要表现为乳头状瘤型或滤泡样型，且被认为是癌前期病变。CG的病理特征主要在于膀胱移行上皮的增生和化生。随着腔镜技术在泌尿外科的广泛应用，CG的诊断率正在逐渐提高。然而，CG的发病机制尚未完全阐明，且治疗难度大，症状严重时可影响患者的正常生活，且该病易反复发作，具有恶变潜能。因此，对CG的发病机制和诊疗研究，寻找新的方法和药物，已经成为国内外的研究热点。

治疗CG的原则主要有两种观点。一种观点认为CG是良性病变，主张保守治疗；另一种观点认为CG是癌前病变，应予积极处理，主张手术和/或药物灌注。尽管CG是否会进展为膀胱癌尚无定论，但CG造成的尿路刺激症状、尿路梗阻仍需积极治疗。治疗方式尚未达成统一，临床治疗方法多样。药物治疗主要是给予抗炎及解痉药，以控制症状。膀胱灌洗首选透明质酸钠40mg，尽可能长时间保留在膀胱内（至少30分钟），每周一次，4周治疗后，每月进行1次治疗直至症状缓解。其次选用丝裂霉素，每周一次灌洗治疗，6周一个疗程。手术治疗的方法取决于病变的范围。局限病变适用于经尿道汽化电灼术；病变范围较广泛者可行膀胱部分切除术，但术后可能复发；病变范围广泛、顽固、且证实有癌变者，应行全膀胱切除术。对于确诊的CG，应定期行膀胱镜检及活检，以便及时发现及早期治疗膀胱癌。CG的病因复杂，病理改变多样，所以单一治疗方案效果差。应首先明确病因并消除相应的慢性刺激因素。对于低危型或高危型CG，应首先明确病因并消除相应的慢性刺激因素。低危型者去除病因后，膀胱内的局部病变可能自行消失；高危型者去除病因后才能防止复发。局部病变可暂不处理，但需定期随访。高危型CG属于癌前病变，应积极进行手术治疗和化疗药物灌注，并密切随访。这种治疗方案符合CG的发病学及病理学特点。

血尿，即尿液中含有较多的红细胞，正常人的尿液中红细胞数量应在0～2个/高倍视野范围内。血尿可分为镜下血尿（＞3个红细胞/高倍视野）和肉眼血尿，后者可见红色或血样尿，甚至有血凝块。血尿的颜色因尿中含血量和尿酸碱度的不同而各异，酸性尿液呈棕色或暗黑色，碱性尿液呈红色。血尿的诊断标准为：中段尿液离心后，沉淀中在高倍视野下可见＞3个红细胞/高倍视野。在剧烈运动、重体力劳动或久站时，尿中也可能出现暂时性微量红细胞。但如尿中经常出现红细胞，即使其量极微（每高倍视野1～3个），也需要注意追踪随访。血尿的类型包括持续性和间断性、有痛性和无痛性、症状性和无症状性、肾小球性和非肾小球性等。血尿患者的诊断需要有逻辑诊断思维。首先，根据病史、体格检查、尿色和尿检查等基本资料，确定是否为血尿，并排除假性血尿；然后，根据伴随症状、体征，分析血尿与年龄、性别，血尿与疼痛以及血尿与排尿的关系，初步判断出血的性质和部位；接着，进行尿红细胞形态学检查以确定是肾小球性血尿或非肾小球性血尿，前者可通过血生化和免疫学检查以及肾活检来确诊具体肾脏疾病，后者则需进行尿液细菌学、抗酸杆菌、B超、泌尿系X线平片或造影检查等初步筛选，评估可能的疾病类型，如炎症、结石、肿瘤；如需要，再进行细胞学检查、膀胱镜检查、CT、磁共振（MRI）、血管造影等检查，进一步明确出血部位和病变性质。

1. 确认是否为真性血尿首先要排除红色尿和假性血尿。红色尿可能由药物引起，如酚酞、利福平等，但镜检无红细胞。溶血导致的血红蛋白尿、挤压综合征导致的肌红蛋白尿呈黑红色，尿潜血试验阳性，但镜检尿中红细胞数正常，这属于假性血尿。还需注意排除阴道或肛门出血污染的血尿。2. 判定出血部位（1）肉眼血尿进行三杯试验。第一杯血尿说明出血部位在前尿道；第三杯血尿表示出血在排尿末期，病变发生在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道；全程血尿说明病变在膀胱颈以上的泌尿道。（2）区分肾小球性与非肾小球性血尿血尿确定后，首先判断血尿的来源，然后确定原发病因。方法包括尿红细胞形态检查、尿中红细胞平均体积测定、尿沉渣检查和T-H蛋白包裹红细胞检查。3. 病因诊断详细询问病史、辅助检查和综合分析对于诊断血尿病因至关重要。结合患者的年龄、性别、病史、临床表现、实验室检查结果等方面进行综合分析，以确定血尿的原因。

1. 病因治疗对于诊断清楚、病因明确的患者，针对病症进行治疗是最根本的方法。例如，在泌尿系感染时给予抗生素治疗，若考虑泌尿系肿瘤时应及时转诊。2. 宣教患者需要根据血尿的类型和原因，采取相应的措施。对于一过性镜下血尿，如运动性血尿，诱因解除后常能自动消失，不需要特别处理和治疗。此时应向患者解释，避免引起不必要的紧张或焦虑。 若考虑为良性疾病，应嘱患者适当多饮水，在医生的指导下定期监测。对于无症状血尿患者，在未明确病因之前无特异的治疗方法，应进行定期的临床观察和追踪，监测尿沉渣、尿蛋白、肾功能和血压的变化。若为特殊类型血尿，如直立性血尿，常见原因是胡桃夹现象。对于症状较轻者，可嘱咐患者增加体质量等，并定期随访。

血液透析（hemodialysis，HD）是指采用弥散和对流的原理，清除血液中的代谢废物、有害物质和过多水分，是终末期肾脏病（ESRD）患者常用的肾脏替代治疗方法之一。进入血液透析的终末期肾脏病患者常合并多种并发症，其中，急性并发症包括透析中低血压、肌肉痉挛等，慢性并发症包括心脑血管并发症、肾性贫血、骨矿物质代谢紊乱、营养不良等，是影响血透患者生存质量及远期预后的重要因素。

理想的血管通路标准为长期使用，感染和栓塞并发症发生率低；提供高血流量，满足设定的透析剂量。然而临床上透析中心常遇到血流量不足和血管通路堵塞限制了透析的实施，延长了治疗时间，导致透析不充分，增加了患者死亡率。为避免上述情况的发生，临床上多采用物理检查、仪器监测、通路再循环（大于10%提示狭窄）和Kt/V的测定来进行血管通路的监测。其监测目标为血管通路中具有生理学意义并可能导致血栓形成的严重狭窄等所有并发症。其监测对象不仅是维持性血液透析患者，还包括已建立血管通路的未透析患者，对于不成熟的动静脉内瘘可以通过经皮血管腔内血管成形术和结扎竞争性静脉侧支的方法进行补救。本文主要针对血管通路的监测目标与对象、监测方式以及血管通路的体格检查作以阐述，以期为医生在需要对患者进行血管通路监测时提供参考。

血管通路的介入治疗包括经皮腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）伴或不伴辅助性支架植入。PTA是治疗静脉或动脉狭窄性病变的技术，是维持或挽救动静脉通路的有效方法。影像学检查证实动静脉内瘘存在需要干预的狭窄，并伴有血流量不足，难以满足血液透析治疗需求的患者可行血管通路的介入治疗。可考虑干预的动静脉内瘘狭窄的影像学征象包括：动静脉内瘘局部出现一处或多处血管腔狭窄，且最狭窄部位的狭窄程度＞50%、血管内径＜1.8mm或峰值血流速为毗邻部位平直段血管的2倍以上（吻合口后5cm内狭窄为3倍以上）。本文主要针对血管通路介入治疗的适应证、禁忌证、术前检查、术前准备、术中操作流程、术后处置以及并发症与处理作以阐述，以期为医生在管理行血管通路的介入治疗的患者时提供参考。

血液灌流（hemoperfusion，HP），是将患者血液从体内引到体外循环系统，通过灌流器中吸附剂（活性炭、树脂等材料）与体内待清除的代谢产物、毒性物质，以及药物间的吸附结合，达到清除这些物质的治疗方法。近年来随着新型灌流器的研发及技术进展，除药物或毒物中毒外，在重症感染、严重肝衰竭、终末期肾脏疾病（尿毒症）以及各种自身免疫性疾病等多种临床严重疾病的抢救与治疗方面得到了更为广泛的应用。

血液透析（hemodialysis，HD）采用弥散和对流原理清除血液中代谢废物、有害物质和过多水分，是终末期肾脏病患者最常用的肾脏替代治疗方法之一，也可用于治疗药物或毒物中毒等。患者是否需要血液透析治疗应由有资质的肾脏专科医师决定，但患者具有最终决定 权。肾脏专科医师负责患者的筛选、治疗方案的确定等。 血液透析操作前，检查并保持透析治疗区干净整洁，患者及陪护人员在候诊区等候，操作护士应洗手、戴口罩；操作步骤需规范。治疗时注意建立血管通路，透析处方确定及调整、透析患者的管理及监测，并做好血液透析并发症及处理和远期并发症的防治和处理。对终末期肾病患者进行充分的血液透析治疗，是提高患者生活质量，减少并发症，改善预后的重要保证。对血液透析进行充分性评估是提高透析质量的重要保证。

血浆置换（plasma exchange，PE）是一种清除血液中大分子物质的血液净化疗法。是将血液引出至体外循环，通过膜式或离心式血浆分离方法，从全血中分离并弃除血浆，再补充等量新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液，以非选择性或选择性地清除血液中的致病因子 （如自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、轻链蛋白、毒素等），并调节免疫系统、恢复细胞免疫及网状内皮细胞吞噬功能，从而达到治疗疾病的目的。 血浆置换对于绝大多数疾病并非病因性治疗，只是更迅速、有效地降低体内致病因子的浓度，减轻或终止由此导致的组织损害。因此，在血浆置换同时，应积极进行病因治疗，使疾病得到有效的控制。

血液滤过（hemofiltration，HF）模仿正常人肾小球滤过和肾小管重吸收原理，以对流方式清除体内过多的水分和尿毒症毒素。与血液透析相比，血液滤过具有对血流动力学影响小，中分子物质清除率高等优点。

血液透析滤过（hemodiafiltration，HDF）是血液透析和血液滤过的结合，具有两种治疗模式的优点，可通过弥散和对流两种机制清除溶质，在单位时间内比单独的血液透析或血液滤过清除更多的中小分子物质。血液透析滤过适应证同血液滤过，下列情况更具优势：①透析不充分。②透析相关的淀粉样变。③心血管功能不稳定。④神经系统并发症。 

血液净化的抗凝治疗是指在评估患者凝血状态的基础上，个体化选择合适的抗凝 剂和剂量，定期监测、评估和调整，以维持血液在透析管路和透析器中的流动状态，保证血液净化的顺利实施；避免体外循环凝血而引起血液丢失；预防因体外循环引起 血液凝血活化所诱发的血栓栓塞性疾病；防止体外循环过程中血液活化所诱发的炎症反应，提高血液净化的生物相容性，保障血液净化的有效性和安全性。 由于血液净化患者的年龄、性别、生活方式、原发疾病，以及合并症的不同，患者个体间血液凝血状态差异较大。因此，为确定个体化的抗凝治疗方案，应实施凝血状态监测。

血浆吸附（plasma adsorption，PA）是血液引出后先进入血浆分离器，应用膜式分离技术，将血液的有形成分（血细胞、血小板）和血浆分开，血浆再进入吸附柱进行吸附、清除血浆中特定物质，吸附后血浆与分离的有形成分再回输至体内。血浆吸附根据吸附剂的特性主要分为两大类，一类是分子筛吸附，即利用分子筛原理通过吸附剂携带的电荷和孔隙，非特异性地吸附电荷和分子大小与之相对应的物质，吸附材料包括活性炭、树脂、碳化树脂和阳离子型吸附剂等。另一类是免疫吸附（immunoadsorption），即利用高度特异性的抗原、抗体或某些有特定物理化学亲和力的物质（配基）结合在吸附材料（载体）上，制成吸附柱，利用其特异性吸附性能，选择性清除血液中内源性中大分子致病物质（配体）的一种血液净化治疗方法。免疫吸附通过吸附作用直接清除血液循环中致病性抗体、循环免疫复合物和炎症因子等中大分子致病物质，并可改善机体免疫状态。与血浆置换比较，无需补充置换液。

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在组织、器官内，并造成相应器官功能异常的系统性疾病[1]。pAL年发病率为3/1 000 000～5/1 000 000，男性发病率稍高于女性[2]。pAL主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增多、活动后气短、可有轻微肝区不适或疼痛，但多数患者可无症状，往往为体检时发现肝大或者肝酶异常。疾病晚期可出现肝功能衰竭、可出现上腹不适、消化不良、舌体受累可出现巨舌、舌体活动障碍和构音异常等、患者常会伴发凝血因子Ⅹ缺乏，造成相应的出血表现。

图1 pAL诊断流程图[1]

目前pAL的治疗主要靶向于克隆浆细胞，降低血清单克隆轻链水平，并最终通过人体的自我清除机制获得器官缓解。现阶段的治疗目标是获得高质量的血液学缓解[11-13]。

移植血管内瘘成形术（arteriovenous graft，AVG）是针对患者自身血管无法建立自体动静脉内瘘，而采用移植血管与患者动、静脉吻合，建立血管通路的手术方法。利用自身血管无法建立自体内瘘者主要包括：由于反复制作内瘘使上肢动静脉血管耗竭，由于糖尿病、周围血管病、银屑病等使上肢自身血管严重破坏，原有内瘘血管瘤或狭窄切除后需用移植血管搭桥。本文主要针对AVG的适应证、禁忌证、移植血管材料、术前检查、手术步骤以及常见并发症与处理作以阐述，以期为医生在管理AVG患者时提供参考。

干燥综合征（Sjögren's Syndrome，SS）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的功能减退，可累及包括肾脏在内的全身多器官。原发性干燥综合征（Primary Sjögren's Syndrome，pSS）是指单纯SS，不伴有任何一种已分类的结缔组织病。本文主要介绍原发性干燥综合征肾损害。中国pSS患者女性多见，肾脏受累比例高且易漏诊。pSS肾损害主要累及上皮细胞，主要累及肾小管和肾间质，肾小球受累相对少见。临床表现主要可分为全身上皮腺体受累和全身血管炎两方面，其中远端肾小管酸中毒最常见。治疗目标包括缓解症状、抑制异常的免疫反应、预防淋巴瘤等恶性并发症。一般遵循糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂序贯（或联合）使用的原则。

患者符合SS任一表现或干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）问卷中任一系统阳性，同时排除头颈部放疗史、特殊病毒感染、某些免疫疾病等因素后，行唇腺活检、抗体检测、角膜染色、眼泪分泌试验及唾液流率检测，若5项评分总和≥4分，则可诊断为pSS。根据ESSDAI进一步评估患者病情活动性，有肾小管间质损害或肾小球损害临床表现，则考虑为pSS肾损害，肾脏穿刺活检是确诊“金标准”[1,5,9]。图2  pSS肾损害的诊断流程[1,2,5,9]

图5  pSS肾损害的治疗流程[2]

紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）是在过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）病程6个月内，出现血尿和/或蛋白尿且排除其他肾小球疾病的情况下诊断的一类儿科常见的继发性肾小球疾病，既往被称为“过敏性紫癜性肾炎”。HSPN的临床分型包括孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、肾病综合征型、急性肾炎型、急进性肾炎型和慢性肾炎型。HSPN的发生机制复杂，涉及免疫系统、凝血与纤溶过程及遗传学基础的异常。HSPN的临床表现可表现为肾脏表现和肾外表现，其中肾外表现以皮肤、关节和胃肠道表现为主。其诊断标准为在HSP病程的6个月内，若出现血尿和/或蛋白尿，即可确诊。对仅表现为镜下血尿的HSPN患儿不需进行特殊治疗，但需要进行长期随访并动态监测尿液。但对于非单纯镜下血尿的HSPN患儿，可根据个体情况和病情进展给予包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血浆置换和扁桃体切除术等多种方法进行治疗。

HSPN的临床表现可表现为肾脏表现和肾外表现。表1 HSPN患者的临床表现[8-9]

对于仅表现为镜下血尿的患儿不需进行特殊治疗，但需要进行长期随访并动态监测尿液。对于非单纯镜下血尿的患儿，可给予包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血浆置换和扁桃体切除术等多种方法进行治疗[14]。

自体动静脉内瘘成形术（arteriovenous fistula，AVF）是通过外科手术，吻合患者的外周动脉和浅表静脉，使得动脉血液流至浅表静脉、静脉动脉化，达到血液透析所需的血流量要求，血管直径及深度便于血管穿刺，从而建立血液透析体外循环。AVF适用于慢性肾衰竭需要长时间血液透析治疗的患者。本文主要针对AVF的适应证、禁忌证、术前评估、术中操作步骤、术后处置、内瘘的成熟与使用以及并发症与处理作以阐述，以期为医生在管理AVF患者时提供参考。

血透通路是维持性透析患者的生命线，功能良好的血透通路是透析质量的重要保障。中心静脉导管是指经锁骨下静脉、颈内静脉、股静脉置入，尖端位于上腔静脉或下腔静脉的导管。中心静脉导管置管术根据导管不同可分为无隧道无涤纶套中心静脉导管置管术和带隧道带涤纶套中心静脉导管置管术。根据导管置入部位不同可分为经皮颈内静脉置管术、经皮股静脉置管术、经皮锁骨下静脉置管术。当需要持续给予患者腐蚀性药物、肠外营养或渗透压超过900 mOsm/L的液体药物治疗时，应根据适应证选择适宜的中心静脉血管通路装置进行输液治疗。