慢性肺曲霉病（chronic pulmonary aspergillosis, CPA）是一种由曲霉菌属引起的慢性进展性肺部真菌感染。该病主要发生在已有肺部基础疾病或轻度免疫缺陷的患者中，但也可见于免疫功能正常的个体。近年来的研究表明，CPA的发病率、复发率及病死率显著增加，已成为全球健康的重要负担[1]。CPA的病理生理机制主要涉及曲霉菌在先前受损肺组织中的定植及其与宿主免疫反应的相互作用。免疫功能正常的患者中，曲霉菌的侵袭性并非导致CPA的主要因素，而是局部免疫反应的缺陷。CPA常见于中年、无免疫抑制的患者，病程通常缓慢且隐匿，可能持续数年。CPA的诊断依赖于临床表现、影像学检查、血清学检测和微生物学检测的综合评估。单一检测无法确诊，需结合多项结果[2]。CPA的治疗需要综合考虑患者的临床分类和身体状况，通常涉及多学科的协作，以制定个体化的治疗方案。

CPA常见于中年、无免疫抑制的患者，病程通常缓慢且隐匿，可能持续数年，CPA各型具体临床表现可见“分类”章节。CPA的临床表现包括[3]：●全身症状：发热、不适、疲倦及体重减轻；●呼吸道症状：以慢性咳嗽和咳痰为主，部分患者可伴有咯血，若病灶侵犯支气管动脉，可能出现危及生命的大咯血；●胸部症状：病灶若波及胸腔，患者可能出现胸痛、高热及患侧呼吸音降低等曲菌性脓胸的相关症状与体征。

CPA的治疗需要综合考虑患者的临床分类和身体状况，通常涉及多学科的协作，以制定个体化的治疗方案。以下是治疗原则的具体内容[6]：1. 个体化治疗方案：根据患者的具体情况，包括病情严重程度、合并症及身体状况，制定个性化的治疗计划。2. 多学科协作治疗过程中应整合不同专业的医疗团队，包括呼吸科、感染科、放射科等，以确保全面评估和管理患者的健康状况。3. 治疗目标●长期控制病情：通过有效的治疗手段，控制病情进展，减少急性发作的频率。●改善症状：缓解患者的临床症状，提高生活质量。●预防并发症：重点预防咯血和肺纤维化等并发症的发生，降低患者的整体风险。4.治疗指征对于大多数CCPA患者，建议在确诊时即开始抗真菌药物治疗。对于无症状或症状轻微且近期影像学未见病情进展的患者，可推迟治疗。未经治疗的CCPA通常会逐渐进展，因此需要定期进行临床和影像学评估。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency, AATD）是一种由SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，AAT）水平显著降低导致的常染色体共显性遗传性代谢疾病。AAT是一种重要的蛋白酶抑制剂，主要在肝脏合成并释放到血液中[1]。AATD为全身性疾病，随着年龄段不同而临床表现不同。儿童主要以肝脏损伤为主，成人则以肺损伤为主。该疾病的诊断主要依赖血清AAT水平测定和基因检测。、AATD的治疗方法包括AAT补充疗法、对症治疗和器官移植。预防措施包括戒烟、避免接触有害物质和定期体检。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。AATD患者应接受遗传咨询，其家族成员也应进行筛查。总体而言，AATD是一种需要终身管理的慢性疾病，但通过适当的治疗和生活方式调整，患者可以显著改善生活质量。

AATD作为一种常染色体共显性遗传疾病，涉及多种基因型的风险评估。对于已知存在致病性SERPINA1基因变异的家庭，建议对高危家族成员进行基因筛查：●ZZ纯合子个体的AATD风险显著高于其他基因型（如PI*MS、PI*SZ、PI*SS、PI*MZ）。●在家庭中，若父母双方均为杂合子（如PI*MZ），每胎有25%的概率为ZZ纯合子（患病），50%的概率为MZ杂合子（携带但发病风险低），以及25%的概率为MM（正常）。●在某些情况下，若一方为ZZ纯合子，另一方为杂合子，则每胎有50%的概率为ZZ纯合子。因此，针对高风险个体，尤其是孕妇，进行产前筛查是必要的，以便及早识别潜在的AATD风险[9]。

AATD的治疗应结合患者的表型及基因型，根据患者个人情况选择对症治疗和AAT补充治疗，并根据患者的具体情况进行个体化管理[1]。

变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）是一种由烟曲霉（aspergillus fumigatus）引起的变应性肺部疾病，主要表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴随支气管扩张[1-3]。ABPA的发病机制尚未完全阐明，涉及个体的遗传易感性、病原特性及宿主与病原的相互作用。ABPA 常表现为控制不佳的哮喘、中央性支气管扩张或肺部反复感染。值得注意的是，有的患者可无典型的哮喘样症状。ABPA的治疗方法包括激素治疗、抗真菌药物、生物制剂和其他治疗。

1.治疗目标ABPA的治疗目标主要包括：●控制患者的症状●预防急性加重●减少肺功能受损的风险●防止支气管和肺组织出现不可逆性损害2.环境管理患者应尽量避免接触曲霉等变应原，脱离过敏环境对于控制症状和减少急性发作至关重要。3. 药物治疗药物治疗的核心在于：●抑制机体对曲霉的变态反应●清除气道内的曲霉定植●预防支气管及肺组织的不可逆损伤[31]

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一种以肺泡单位的炎症及间质纤维化为核心病理特征的异质性、非肿瘤性和非感染性肺部疾病，其中结缔组织病（connective tissue disease，CTD）患者的肺部常见并发症可表现为ILD[4]。由结缔组织病并发的间质性肺疾病可被称为结缔组织病相关间质性肺病（connective tissue disease-associated interstitial lung disease，CTD-ILD），该疾病对患者的预后产生显著影响。激素是CTD-ILD治疗的主要药物[1-2]。对于胸部高分辨率CT显示磨玻璃样或实变性阴影的患者，激素治疗的敏感性较高，而以纤维化为主的表现则对激素的改善效果有限。CTD-ILD的肺康复研究虽然有限，但大多数患者仍可考虑此类治疗，以改善生活质量和健康状况，同时延缓疾病进展并降低医疗费用[3]。

CTD-ILD的早期筛查对于病情监测和干预至关重要，能够显著改善患者的预后。筛查策略主要包括以下几个方面：1.筛查策略●对于尚未出现明显ILD症状的CTD患者，风湿科医师应定期随访并进行有效筛查，必要时与呼吸科协作以确诊ILD。●对于已确诊ILD的患者，呼吸科医师需排查肺外多系统受累表现，并完善血清自身抗体谱检测，协助风湿科医师确诊CTD。2.筛查对象及随访建议●对于出现ILD相关临床表现的CTD患者，建议在首诊时即开始筛查，并每3~6个月进行随访。●对于无ILD表现但为高危患者（如快速进展的皮肤硬化、抗Sc-70抗体阳性等），建议在首诊及之后每6~12个月随访，CTD病情活动时可缩短随访间隔。●所有拟诊为特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）的患者，建议在首诊及其后每6~12个月进行随访[12]。3. 筛查内容ILD的筛查应包括相关临床症状（如干咳、胸闷、气短等）、肺功能检查[如用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、肺总量（total lung capacity，TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）]及胸部高分辨CT[13-14]。CTD的筛查应关注常见临床症状（如发热、消瘦、关节肿痛等）、体征（如关节肿胀、Gottron's疹等）及自身抗体谱检测（如抗核抗体ANA、抗可提取核抗原抗体ENA等）。   

CTD-ILD治疗原则为早期、规范、个体化治疗。应根据患者的具体情况综合考虑CTD疾病活动度、ILD的严重程度和进展倾向进行个体化治疗，治疗方法包括免疫抑制治疗和抗纤维化治疗，根据患者个人情况决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次以减缓疾病进展，防止进一步的不可逆肺损伤，严重患者可考虑机械通气或行肺移植手术[25]。

药物可引起呼吸系统（包括气道、肺实质、肺血管及胸膜等部位）出现不良反应，其中药物引起的肺损伤最常见的是药物相关间质性肺病（drug-induced interstitial lung disease, DILD）。抗肿瘤药物相关间质性肺病（antineoplastic drug-induced interstitial lung disease）是指由于抗肿瘤药物引起的肺部间质组织的损伤。其临床表现多样且缺乏特异性，临床上对其漏诊误诊经常发生[1]，处理不当可导致治疗中断/停止，严重者危及生命，因此需临床医生及时识别和处理以防止进一步病情进展[2]。抗肿瘤药物包括化疗药物（如博来霉素、甲氨蝶呤和环磷酰胺等）、小分子靶向药物[如酪氨酸激酶抑制剂 （tyrosine kinase inhibitor，TKI）类药物、哺乳动物雷帕霉素靶点（mammalian target of rapamycin，mTOR）抑制剂]、免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitor，ICI）类药物（如帕博利珠单抗、阿替利珠单抗）和抗体药物偶联物（antibody-drug conjugate，ADC）类药物等（如恩美曲妥珠单抗），不同类别的抗肿瘤药物导致间质性肺病的发生率各异。DILD的临床表现多样，且疾病进程差异显著，其诊断主要依靠影像学检查、肺部病变和抗肿瘤药物治疗之间的时间相关性并排除其他病因后确诊。治疗应在积极治疗原发疾病的基础上，根据不同类型抗肿瘤药物给予激素、免疫抑制剂、拮抗剂和抗纤维化治疗等，并根据患者实际情况给予抗纤维化治疗及辅助支持治疗。

1. 分级管理原则抗肿瘤药物相关间质性肺病的管理依据症状严重程度分为四个等级（G1~G4），每个等级的处理原则不同（表2）[2]。表2 不同等级及种类的抗肿瘤药物相关间质性肺病的处理原则2. 药物类型的管理差异不同类型的抗肿瘤药物在DILD的管理上可能存在差异，具体可参考“治疗细则”及“药物治疗方案”。3. 监测与随访●对于所有级别的患者，需进行定期的影像学检查和临床评估，以监测病情变化。●G1级患者若病情恶化，应及时升级至G2级或更高等级的治疗方案。

肌少症（sarcopenia），又称肌肉衰减综合征、肌肉减少症、少肌症，是一种与年龄增长相关的综合征，主要表现为肌肉量减少、肌肉力量减弱以及躯体功能的减退[1]，多见于老年人。根据病因，肌少症又可以分为两类：原发性肌少症和继发性肌少症[2]。老年肌少症的主要特征是四肢骨骼肌质量和功能的显著下降。这一疾病不仅增加了跌倒和骨折的风险，还显著降低了体力活动水平，导致入院率和住院次数的增加，进而加重护理负担。此外，肌少症还可能提高患者的死亡风险[3]。针对老年肌少症，目前的治疗主要依靠营养和运动干预，尚无特定药物可用。

欧洲老年人肌肉减少症工作组（European Working Group on Sarcopenia in Older People， EWGSOP）2018年和亚洲肌少症工作组（Asia Working Group for Sarcopenia， AWGS）2019年修订后的诊断标准（分别为EWGSOP2和AWGS2）筛查流程基本一致。（一）筛查人群● 当老年人自觉下肢无力、步行缓慢或无法从椅子上站立时，应进行简单的肌少症筛查。● 对于年龄超过65岁的老年人，建议每年进行一次筛查，或者在出现重大健康问题时进行筛查[4]。（二）筛查工具目前广泛使用的筛查工具是肌少症五项评分问卷（SARC-F）和肌少症五项评分联合小腿围问卷（SARC-CalF）。小腿围界值为男性＜34cm，女性＜33cm[10]；当SARC-F评分≥4分为筛查阳性，SARC-Calf评分≥11分为筛查阳性。若筛查阳性，提示骨骼肌减少，需进行进一步的详细检查以确定是否为肌少症。参见诊断流程。

针对老年肌少症，目前的治疗主要依靠营养和运动干预，尚无特定药物可用。营养干预的治疗原则如下：● 推荐老年肌少症患者的蛋白质摄入量为1.2~1.5g/（kg·d），其中优质蛋白质应占总摄入量的50%以上，并需均匀分配到每日三餐中[27]。充足的蛋白质摄入及合理的膳食模式有助于延缓肌少症的进展。● 对于存在营养风险或确诊为营养不良的患者，建议在日常饮食和运动基础上额外补充ONS全营养制剂。近年来的研究表明，支链氨基酸、β-羟基β-甲基丁酸酯（β-hydroxy-β-methylbutyrate， HMB）、n-3多不饱和脂肪酸及维生素D等特殊营养素在预防和治疗肌少症方面表现出积极作用。

多重用药（polypharmacy）通常指患者同时服用多种药物。老年人多重用药在临床上非常普遍，不仅危害老年患者的身体健康,影响生活质量,而且增加医疗开支。因此临床医生需要正确认识老年人多重用药、并进行评估和有效的干预及管理提供指导意见[1]。

胸膜腔内液体的滤过量超过吸收量，致使胸膜腔内液体异常积聚，临床上称为胸腔积液。胸腔积液按病因分为感染性、肿瘤性、免疫损伤性、物理性、化学性等；按积液性质可分为血性、乳糜性、胆固醇性和脓性等胸液；按胸液发生机制可分为渗出性和漏出性胸腔积液。结核、恶性肿瘤和心力衰竭是临床最常见的胸腔积液病因[1]。胸腔积液的诊断主要依据影像学检查，如胸片、胸部CT及胸腔超声等，根据Light标准可进行渗出液和漏出液的鉴别，再进一步检查确定胸腔积液的病因。胸腔积液临床治疗包括消除胸腔积液和针对病因进行治疗。因胸腔积液是胸部疾病或全身疾病的部分表现，故病因治疗尤为重要。

如病史及临床表现暗示胸腔积液存在，应进行胸部CT及/或胸腔超声检查。在超声引导下进行胸腔穿刺，根据Light标准进行渗出液和漏出液的鉴别。对于通过胸腔积液样本检测仍无法明确病因的患者，可进行经皮针刺胸膜活检术，并进行常见病因的排查；若仍无法明确病因，可考虑胸腔镜检查或开胸胸膜活检。具体诊断流程见下图（图1）。图1 胸腔积液的诊断流程[8,9]

胸腔积液临床治疗包括消除胸腔积液和针对病因进行治疗。因胸腔积液是胸部疾病或全身疾病的部分表现，故病因治疗尤为重要。具体处理方法如下[3]：●漏出液通常在病因纠正后自行吸收，无需抽液处理。●针对不同病因引起的渗出性胸腔积液，处理方法存在差异。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency, AATD）是一种由SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，AAT）水平显著降低导致的常染色体共显性遗传性代谢疾病。AAT是一种重要的蛋白酶抑制剂，主要在肝脏合成并释放到血液中[1]。AATD为全身性疾病，随着年龄段不同而临床表现不同。儿童主要以肝脏损伤为主，成人则以肺损伤为主。该疾病的诊断主要依赖血清AAT水平测定和基因检测。、AATD的治疗方法包括AAT补充疗法、对症治疗和器官移植。预防措施包括戒烟、避免接触有害物质和定期体检。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。AATD患者应接受遗传咨询，其家族成员也应进行筛查。总体而言，AATD是一种需要终身管理的慢性疾病，但通过适当的治疗和生活方式调整，患者可以显著改善生活质量。

AATD作为一种常染色体共显性遗传疾病，涉及多种基因型的风险评估。对于已知存在致病性SERPINA1基因变异的家庭，建议对高危家族成员进行基因筛查：●ZZ纯合子个体的AATD风险显著高于其他基因型（如PI*MS、PI*SZ、PI*SS、PI*MZ）。●在家庭中，若父母双方均为杂合子（如PI*MZ），每胎有25%的概率为ZZ纯合子（患病），50%的概率为MZ杂合子（携带但发病风险低），以及25%的概率为MM（正常）。●在某些情况下，若一方为ZZ纯合子，另一方为杂合子，则每胎有50%的概率为ZZ纯合子。因此，针对高风险个体，尤其是孕妇，进行产前筛查是必要的，以便及早识别潜在的AATD风险[9]。

AATD的治疗应结合患者的表型及基因型，根据患者个人情况选择对症治疗和AAT补充治疗，并根据患者的具体情况进行个体化管理[1]。

闭塞性细支气管炎综合征(Bronchiolitis obliterans, BO)，是一种导致进行性呼吸困难和气流受阻的肺细支气管闭塞性疾病。该病病理上表现为非特异性，可以由移植后、结缔组织病、药物、感染等多种因素引起。闭塞性细支气管炎综合征的特征为细支气管周围的纤维化导致细支气管腔狭窄、闭塞，其中包括终末支气管和呼吸性细支气管的炎症和纤维化。这种病变是不可逆转的，对药物治疗无明显疗效，大约63%的患者在5年内死于呼吸衰竭。

治疗BO，尽管没有具备明确效果的治疗手段，但常用的方法包括糖皮质激素、大环内酯类药物、孟鲁司特以及支气管扩张剂等。其中，糖皮质激素的使用方式通常为静脉点滴甲泼尼龙2mg/（kg·d）或口服泼尼松1~2mg/（kg·d），可在疾病早期（60~90天）应用，逆转炎症活动，特别是纤维细胞的沉着，总疗程不超过6个月。此外，由于慢性炎症的存在，常需吸入糖皮质激素6个月~1年。大环内酯类药物红霉素的剂量为5~10mg/（kg·d），疗程为6个月~2年，其在移植后的闭塞性细支气管炎阿奇霉素治疗中显示出一定疗效。此外，孟鲁司特可以抑制白三烯活性，作为大环内酯类药物的辅助治疗，其剂量为10mg/kg，6个月后，可减缓FEV1的下降速度。其他治疗方式包括支气管扩张剂，对于肺功能可逆实验阳性的患者，大约有25%的患者可以有效应用此种治疗。至于肺移植，由于其本身也存在引发闭塞性细支气管炎的风险，因此较少使用。

尘肺病是在职业活动中因长期吸入不同的生产性粉尘并在肺内潴留而引起的一组以肺组织弥漫性纤维化为主的职业性肺部疾病的统称[2]。早期尘肺病多无明显症状和体征，常被患者忽视；随着病情进展，症状逐渐加重，表现为咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等。尘肺病是我国最常见的职业病之一，截至2021年底，全国共报告职业病新病例15 407例，其中职业性尘肺病11 809例[3]。其主要以生产性矿物性粉尘接触史以及质量合格的胸部X线为诊断依据，并参考临床表现及实验室检查，在排除其他类似肺部疾病后诊断。尘肺病病因明确，是完全可以预防和控制的疾病，但目前国内外均没有针对尘肺病肺纤维化有效的治疗药物和措施，尘肺病的治疗原则是加强全面的健康管理，积极开展临床综合治疗。由于尘肺发生多需要10~20年甚至更长的接尘工龄，并且在脱离粉尘接触后仍可以发病，因此预计在未来很长的时间内仍将有大量尘肺新病例陆续发生，对公共卫生造成威胁。

一般来说，早期尘肺病多无明显症状和体征，或有轻微症状，往往被患者忽视，肺功能也多无明显变化。从事粉尘作业的功能必须进行就业前和定期健康检查；由于尘肺病脱离粉尘接触后仍可以发病，脱离粉尘作业还应做脱尘工作检查。尘肺病的筛查主要依靠有害粉尘暴露史及进行胸部放射检查[5]。

目前尘肺病的治疗仍十分有限，不能使已有纤维化逆转，但可以控制和延缓病情进展。尘肺病一经确诊应当及时调离接尘工作岗位，脱离粉尘接触环境。指导患者进行健康管理并针对患者给予个体化综合治疗。对患者的出现的相关临床症状给予对症支持治疗，缓解症状，提高生活治疗，并治疗管理并发症，鼓励患者进行康复训练改善肺功能[4, 5, 12]。图5：尘肺病的分级诊疗（改编自[4]）

动脉血气分析是一种测量动脉血中氧气和二氧化碳含量的方法，具有高度的客观性和准确性。通过直接测量氧分压，动脉血气分析能够评估缺氧程度和吸氧治疗效果。此外，动脉血气分析还可以评估患者的酸碱平衡状况，为临床医生提供重要的参考信息。对于各种原因引起的呼吸衰竭、肺部感染、心血管疾病等，动脉血气分析都具有重要的临床应用价值。动脉血气分析主要测量以下指标：动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）、血液酸碱平衡（pH值）、血浆碳酸氢盐（HCO3-）、血浆无机磷酸盐（Pi）、血浆氧分压（PO2）等。这

咳嗽是呼吸道对刺激的保护性反应，通过咳嗽，机体可以将呼吸道内的病原菌、刺激物或痰液排出，防止有害物质和病原体在体内滞留、扩散，保持呼吸道清洁和通畅。咳嗽也是呼吸系统疾病的常见症状和就诊原因之一，尤其在儿童中，咳嗽的处理方式因病程、性质和儿童年龄的差异而存在差异，这不仅给临床诊疗带来困难，也使儿童咳嗽的居家照护具有挑战性。如果不能及时找准病因、有效治疗儿童咳嗽，可能会导致儿童生活质量下降，影响其正常生理、心理发育，甚至带来呼吸、心血管、胃肠道等系统的一系列并发症。研究显示，超过75%的患儿每年因咳嗽就诊次数超过5次，14%的患儿就诊次数甚至超过15次。儿童咳嗽的病因与成人有所不同，而可供选用的药物和干预措施又有限。咳嗽的控制中枢在延髓，其兴奋性刺激可来源于呼吸道、中枢或呼吸道外。儿童的咽喉、气管、支气管对刺激特别敏感。

1. 咳嗽治疗的总体原则是确定病因，针对病因治疗。如果病因不明，可以进行经验性的对症治疗，并在治疗后进行评估。需要避免和消除诱发咳嗽和加重的因素，如烟雾、过敏原等环境因素。2. 针对不同的病因，有不同的治疗方法。例如，对于咳嗽变异性哮喘，可以使用β2-受体激动剂进行诊断性治疗，确认诊断后，应按支气管哮喘长期规范治疗，选择吸入糖皮质激素和(或)白三烯受体拮抗剂治疗不少于8周。3. 对于上气道咳嗽综合征，根据不同的病因，有不同的治疗方案。例如，过敏性鼻炎可以使用抗组胺药、鼻喷糖皮质激素、鼻减充血剂、白三烯受体拮抗剂等；鼻窦炎可以使用抗生素进行规律治疗2周，辅助鼻腔冲洗、鼻减充血剂等；增殖体肥大可以使用糖皮质激素雾化吸入和白三烯受体拮抗剂口服治疗1~3个月，如果无效，可以考虑手术治疗。4. 对于感染后咳嗽，如果症状严重，可以考虑使用白三烯受体拮抗剂或吸入糖皮质激素等治疗。5. 对于胃食管反流病，可以改变体位及食物性状，少量多餐；也可以选择使用H受体拮抗剂、胃动力药，年长儿可以考虑使用质子泵抑制剂。6. 针对特异性疾病的咳嗽，需要进行针对性的病因治疗。对于非特异性咳嗽，主要是随访和定期评估是否出现其他能提示潜在慢性疾病的症状和体征。7. 对于药物治疗，需要根据病因选择合适的药物。例如，对于细菌感染，可以使用抗生素；对于流感病毒，可以使用抗病毒药；对于过敏，可以避免接触过敏原、使用抗组胺药、白三烯受体拮抗剂、鼻用糖皮质激素等。8. 对于急性平喘，可以使用短效β2受体激动剂、糖皮质激素喷雾、异丙托溴铵喷雾；对于反复哮喘发作，可以使用糖皮质激素喷雾或加吸入长效β2受体激动剂、白三烯受体拮抗剂、抗过敏治疗、胃食管反流治疗。9. 对于胃食管反流，可以进行对症治疗、H2受体拮抗剂治疗，如果疗效差，可以选择质子泵类药物治疗。10. 对于一些其他的药物，如麻黄碱等滴鼻剂、复方类感冒药、干扰素、化痰药等，不推荐使用。对于镇咳药，对于4岁以下的儿童不推荐使用，4~6岁的儿童需要遵医嘱，6岁以上的儿童可以按照包装上的说明使用止咳锭剂。

恶性胸腔积液（malignant pleural effusion， MPE）是由于胸膜原发性恶性肿瘤或其他部位的恶性肿瘤转移至胸膜，导致胸腔内液体积聚表现为胸腔积液的情况。其临床症状因病因和积液量而异。患者症状期初表现为非特异性呼吸困难，包括呼吸困难、胸痛和咳嗽等。大多数患者在活动后气促，随着积液量增加，症状加重。在胸腔积液和/或胸膜组织中发现恶性细胞是确诊MPE的“金标准”。可通过影像学、胸腔积液相关检查等辅助进行诊断[21]。治疗方法包括全身和局部治疗[1-2]。

MPE的治疗包括全身治疗和局部治疗。全身治疗是指通过积极治疗原发疾病从而缓解MPE，是治疗MPE的基础。而局部治疗目标应以患者为中心，旨在持续性症状缓解、改善生活质量。同时需要考虑患者对干预措施的接受度，支付能力和对较保守操作的偏好[1]。

肺真菌病（pulmonary mycosis或fungal disease of the lung）是由真菌引起的肺部疾病，主要表现为肺和支气管的真菌性炎症或相关病变，广义上还包括胸膜甚至纵隔的真菌病变。这种疾病的定义比肺部真菌感染更严格，因为存在隐匿性感染。真菌性肺炎（或支气管炎）是肺真菌病的一种类型，由真菌感染引起的以肺部（或支气管）炎症为主的疾病，但不完全等同于肺真菌病。在致病菌中，念珠菌、曲霉菌最常见，其次是组织胞浆菌、新型隐球菌、球孢子菌、放线菌、奴卡菌和毛霉菌。真菌可分为致病性真菌和条件致病性真菌。致病性真菌常引发原发性外源性真菌感染，如组织胞浆菌、球孢子菌等；条件致病性真菌在人体免疫功能降低时，如糖尿病等疾病，可能引发深部真菌感染，如念珠菌、曲霉菌等。真菌引起病变的决定因素主要包括真菌的毒力、数量和侵入途径。侵袭性肺部真菌感染是一种由真菌直接侵犯肺或支气管引起的急性或慢性组织病理损害所导致的疾病，常见的致病菌包括曲霉属、念珠菌属、隐球菌属、毛霉菌和肺孢子菌。病理改变可有过敏、化脓性炎症反应或形成慢性肉芽肿。X线片表现多种多样，无特征性，可为支气管肺炎、大叶性肺炎或称慢性小结节，乃至肿块状阴影。诊断主要依靠培养结果的真菌形态学辨认。血清学试验、抗原皮试只供参考。目前尚无很理想的药物，两性霉素B对多数肺部真菌仍为有效药物，但由于其不良反应较多，使其应用受到限制。其他药物尚有氟胞嘧啶、米康唑、酮康唑、制霉菌素等也可选用。因此，医务人员应注意预防，这比治疗更为重要。

肺真菌病治疗原则的关键在于综合防治，主要包括预防、处理原发病、消除危险因素、强化支持治疗、采用全身和局部的综合治疗，以及及时和合理的抗真菌治疗。抗真菌治疗策略包括四个阶段：对高危患者进行预防性治疗；对可能患者进行经验性治疗；对很可能患者进行先发治疗，即在缺乏明确阳性辅助检查结果前进行的治疗；以及对确诊患者进行目标治疗。特别是对侵袭性肺真菌感染（IPFI）患者，应尽早进行抗真菌药物治疗，以降低病死率。此外，严重感染者应采用有协同作用的抗真菌药物联合治疗。

肺不张，也被称为atelectasis，是一种病理状态，其特征是肺或其某一部分的容量和含气量减少，从而导致肺组织塌陷。肺不张可被分为两大类，即先天性和后天获得性肺不张。先天性肺不张通常发生在新生儿，这是因为他们在出生时肺泡内部无气体充盈，常见的原因是新生儿呼吸窘迫综合征或肺透明膜病。而后天获得性肺不张则是临床上最常见的类型，根据起病时间可分为急性和慢性肺不张。肺的主要功能是进行气体交换，包括摄取O2和排出CO2。当肺组织发生塌陷时，会影响到肺的通气和换气功能，使得外界吸入的气体无法进入肺泡，血流无法在病变区域进行充分的气体交换，从而可能导致低氧血症等病理生理改变。

（一）急性肺不张的治疗原则1. 尽快去除基础病因；2. 如果怀疑肺不张由阻塞所致而咳嗽、吸痰、24小时的胸部理疗仍不能缓解时或者患者不能配合治疗时，应当考虑行纤维支气管镜检查；3. 支气管阻塞的诊断一旦确定，治疗措施即应针对阻塞病变以及合并的感染；4. 一般处理包括：卧位调整、适当的物理治疗、鼓励翻身咳嗽、深呼吸；5. 使用广谱抗生素。（二）慢性肺不张的治疗原则1. 肺不张时间越久，肺组织毁损纤维化或继发支气管扩张的可能性越大；2. 任何原因的肺不张均可继发感染，因此应使用适当的抗生素；3. 部分结核性肺不张通过抗结核治疗也可使肺复张；4. 考虑手术切除不张的肺叶或肺段的情况：缓慢形成或存在时间较久的肺不张，通常继发慢性炎症使肺组织机化挛缩，此时即使解除阻塞性因素，肺脏也难以复张；由于肺不张引起频繁的感染和咯血；5. 肿瘤阻塞所致肺不张的治疗应根据细胞学类型，肿瘤的范围与患者的全身情况，决定是否进行手术治疗以及手术的方式，放射治疗与化疗亦可使部分患者的症状得以缓解。对某些管腔内病变可试用激光治疗。

肺气肿（emphysema）是一种常见的疾病，其定义是终末细支气管远端气腔的持久性异常增大，并伴有壁的破坏。这种病变在肺小叶水平上可以通过计算机断层扫描（CT），特别是高分辨率CT（HRCT）进行显示。尽管肺气肿被视为慢性阻塞性肺病（COPD）中的一种常见病因，但其定义更多的是基于其形态学表现而非功能异常。在肺气肿患者中，气道阻塞性功能异常主要是由于呼气时气道萎陷而引起的，这在很大程度上是由于肺实质破坏，气道失去支持的结果。广义的肺气肿包括肺过度充气（hyperinflation）等，这是指在某些下呼吸道病变时，呼气时受阻比吸气时严重，即吸入气多而呼出气少，因此呼气末的肺容量增加，即功能残气量增加。这种情况多见于小儿毛细支气管炎、腺病毒肺炎、哮喘及异物时，此时的病变为可逆性，不伴肺泡破裂。

肺气肿的治疗原则首先是病因治疗，主要目的是解除支气管梗阻，包括积极控制呼吸道感染、防止慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张等慢性肺部疾病的发生。此外，使用支气管解痉药物，化痰祛痰药物，以及雾化吸入疗法，对于支气管内的异物，需要采取纤维支气管镜或支气管镜取出异物以解除梗阻。对于缺氧及心力衰竭的症状，应进行对症治疗，包括给予吸氧和强心剂，同时需要禁用抑制呼吸作用的药物。对于先天性大叶性肺气肿，可选择手术治疗，即进行肺叶切除术。

放射性肺炎（Radiation pneumonitis, RP）是胸部恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌、食管癌、纵隔肿瘤等）接受大剂量放射治疗后，正常肺组织发生的放射损伤性炎症，为放射性肺损伤的早期阶段。病理改变包括肺毛细血管充血、淋巴管扩张及间质水肿、细胞浸润和透明膜形成，严重炎症可能进一步导致肺纤维化以及肺功能损害，甚至出现呼吸衰竭，或者肺心病。放射性肺炎的临床症状通常在放疗后1~6周出现，主要表现为刺激性干咳和气急，可伴或不伴发热，肺部可以听到干、湿啰音。X线检查会见到相应照射肺野出现片状模糊阴影，慢性期则可能出现肺纤维化，表现为纤维索条状或收缩成团块状阴影。放射性肺炎的发生率为5%~36%，严重者可能危及生命。尽管放射治疗技术的提高和靶区优化，使放射性肺损伤的发生率和严重程度有所下降，但其发生率仍不容忽视，且一旦发生，将直接影响患者的治疗效果和生存质量。因此，如何有效防治放射性肺炎，是当前胸部肿瘤放疗面临的重要课题。

轻度放射性肺炎通常无需特殊处理，可以自行缓解。但对于Ⅱ~Ⅳ级放射性肺炎，需要进行临床干预治疗。如患者出现气促、咳嗽、咳痰等症状，需要进行对症处理。如果并发肺部细菌感染，应给予抗生素治疗。在治疗放射性肺炎时，早期应用糖皮质激素可以减轻实质细胞损伤和微血管改变，进而减轻肺纤维化，改善症状。建议使用的剂量为泼尼松30~40mg/d，症状改善后，剂量可逐渐减至10mg/d，疗程约3~6周。对于呼吸困难的患者，应给予氧疗。此外，严重的放射性肺炎可能引起肺纤维化，导致呼吸功能受损，甚至呼吸衰竭。因此，严格选择放疗适应证，掌握放疗剂量、时间，以及控制照射野，对防止放射性肺炎的发生至关重要。

肺，作为人类进行气体交换的唯一器官，除了具有通气的作用，也承担着弥散功能。这一功能主要包括氧气（O2）和二氧化碳（CO2）的弥散。肺内气体弥散主要通过气相弥散、膜相弥散和血相弥散这三个连续不断的步骤进行气体交换，其中，膜相弥散对弥散量的影响最为关键。肺弥散功能的评价通常通过测定CO弥散量，此方法能更精确地反映呼吸膜的扩散特性，因为CO与血红蛋白的结合力极大，其扩散速率与肺血流量无直接关联，仅受到扩散膜的限制。至于肺泡膜，它由肺泡上皮、基膜、肺泡毛细血管内皮、其基膜以及两个基膜之间的结缔组织构成，起着进行气体交换的作用。

一口气法检查的过程包括受试者平静呼吸，然后呼气至残气位（RV），后续吸入含有0.3%CO、10%He、20%O2以及N2平衡的混合气体至肺总量位，屏气10秒后呼气至残气位，过程中连续测定一氧化碳及氦气浓度。关于质控指标，吸气容量（Vi）应≥90%VC，吸气时间（Ti）应≤2.5秒（健康人）或不超过4.0秒（气道阻塞者）。屏气时间应为10秒。呼气时间应控制在2～4秒内，需均匀中速呼气至完全，无犹豫或中断。检查次数由检查者依据受试者的情况和配合程度决定，至少检查2次，两次间DLCO的变异系数（CV%）＜±10%或在平均值±3 ml／（min ·mmHg）范围内。结果判断上，正常值为DLCO、DLCO／VA＞正常预计值的95%可信限（或≥80%预计值）。异常分为轻度损害：低于正常预计值的95%可信限或79%～60%预计值之间；中度损害：在59%～40%预计值之间；重度损害：＜40%预计值。在注意事项中，检查过程中必须保证没有漏气，特别注意口角和呼气阀。吸气流速过低、时间过长可使DLCO下降。有些病人不能屏气10秒，可缩短屏气时间至不低于7秒。重复检查间隔应至少4分钟。吸氧浓度的影响较大，建议检查前至少停止吸氧5分钟。对于不能满足检查标准的受试者，应在结果报告中详细说明不符合检查标准的情况。

肺通气功能，即单位时间内随呼吸运动进出肺的气体容积，反映了呼吸气体的流动能力。这是评估肺功能的最常用和广泛的方法。肺通气功能的正常与否可能受到呼吸中枢及其神经通路、呼吸肌肉功能（主要为膈肌）、气道通畅性、肺顺应性（肺泡可扩张及可回缩性）和胸廓顺应性等因素的影响。肺通气功能的主要检查方法包括用力肺活量检查，同时可以显示流量-容积（F-V）曲线和时间-容积（T-V）曲线，以及最大分钟通气量检查。F-V曲线反映的是在做最大力量、最深、最快吸气或呼气时，吸入或呼出的气体流量（F）随肺容积（V）变化的关系。肺通气的主要作用是吸入外界的氧气和排出肺内的CO2，主要项目包括静息通气量和用力通气量。

肺容积，是指呼吸道与肺泡的总气体容量，具有静态解剖意义。其大小随胸廓的扩张和回缩而改变，且在呼吸肌肉运动、胸肺的固有弹性回缩及肺泡表面张力等作用下，胸腔内肺组织容纳的气量也会发生相应的变化。平静呼吸时和深呼吸时，肺容积的变化幅度和气体交换量会有所不同。肺容积是肺功能检查中最早开展的项目，同时也是最重要的指标和临床肺功能评估的基础。在胸肺部疾患出现时，其引起的呼吸生理的改变常表现为肺容量的变化。因此，要理解肺的呼吸功能必须先掌握肺容积的组成、测定方法及其临床意义。肺容积的概念包括四种基础肺容积和四种基础肺容量。基础肺容积是指安静状态下，一次呼吸所出现的呼吸气量变化，不受时间限制，具有静态解剖学意义，包括潮气容积、补吸气容积、补呼气容积和残气容积。而基础肺容量则是由两个或两个以上的基础肺容积组成，包括深吸气量、肺活量、功能残气量和肺总量。在临床上，肺容积可根据测定方法分为直接测定的肺容积和间接测定的肺容积。直接测定的肺容积可以通过肺量计或流量计直接测定，包括潮气容积、补吸气容积、深吸气量、补呼气容积和肺活量。这些参数实质上皆以测定肺活量为核心，并通过与潮气容积换算完成其他参数的测定。而间接测定的肺容积则含有无法用肺量计直接测定的残气容积部分，需通过标记气体分析等间接方法换算出结果，包括残气容积、功能残气量和肺总量。

肺功能检查（pulmonary function test，PFT）在临床诊断和治疗呼吸系统疾病中具有重要意义。它通过客观的检查指标，全方位地分析呼吸生理和病理生理改变，为疾病诊断、治疗效果评价、外科手术可行性评估和呼吸困难原因鉴别等提供依据。此外，肺功能检查在职业病患者的肺功能损害程度评级，以及运动医学、高原和潜水医学等领域的临床与研究方面也具有参考价值。术前肺功能检查可以了解患者呼吸系统基本功能情况、预测术后肺部并发症发生的可能性，以协助制定患者围术期的治疗方案，如选择麻醉方式、手术方式，减少并发症的措施等。对于部分手术高风险患者要避免手术，选用其他治疗手段，以减少围术期的死亡率。近年来，中华医学会呼吸病学分会发布的多个诊治指南，如《慢性阻塞性肺疾病诊治指南（2013年修订版）》、《支气管哮喘防治指南（2016年版）》和《咳嗽的诊断与治疗指南（2015年版）》等，均将肺功能作为疾病诊断和严重度分级的重要指标，甚至是金标准。在早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其他治疗方法的疗效，鉴别呼吸困难的原因，诊断病变部位，评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重受检者的监护等方面，肺功能检查都起着十分重要的作用。

肺移植是将患者双侧严重疾病的肺切除一侧或双侧，移植上因其他原因死亡者的健康肺，是治疗终末期病变的有效方法。自1983年首例肺移植成功后，国际上已完成约一万例，而我国仅完成10多例。肺移植有几种形式：心肺联合移植、整块双侧肺移植、双侧单肺序贯式肺移植、单肺移植、肺叶或缩小体积的肺移植以及肺再移植。其中，心肺联合移植是将心脏和肺一起替换；整块双侧肺移植在体外循环下进行，适用于儿童；双侧单肺序贯式肺移植在双侧支气管处吻合气道，一般不需体外循环；单肺移植是目前使用较多的方式，大部分不需体外循环；肺叶或缩小体积的肺移植通常用于小孩，可以使用亲属的肺叶；肺再移植是指移植肺失功能后需进行再次移植，但效果较差，占比较小。肺移植早期成果不理想，原因包括肺脆弱易受缺氧损伤、支气管动脉血流受阻、气管吻合处不易愈合、与外来空气接触易感染以及较易排斥等。近年来，随着上述问题部分解决，肺移植逐渐呈现增长趋势。

肺水肿（pulmonary edema）是一种病理生理过程，主要表现为肺泡内液体过量增加，导致生理功能紊乱。这种状况通常由肺毛细血管通透性增加、毛细血管水压升高和肺淋巴回流受阻等因素引发。根据病因不同，肺水肿可分为心源性和非心源性两大类。心源性肺水肿主要源于心功能不全，导致肺循环充血。此类肺水肿的治疗原则是加强心功能治疗。非心源性肺水肿的原因包括急性呼吸窘迫综合症、肺部感染、肺损伤等。针对这类肺水肿，治疗措施应着重于解除感染、改善肺通气等方面。肺水肿的临床表现主要包括呼吸困难、发绀、咳痰和肺部湿啰音等。针对不同病因导致的肺水肿，采取相应的治疗措施是关键。总体而言，治疗肺水肿的原则是针对病因进行治疗，并根据具体情况制定合适的治疗方案。

肺脓肿是由一种或多种病原菌引起的肺实质坏死的肺部化脓性感染。早期为肺组织的感染性炎症，继而坏死液化，由肉芽组织包绕形成脓肿。临床主要表现为高热、咳嗽、脓肿破溃进入支气管后可咳出大量脓臭痰。肺脓肿一般为单个病灶，偶尔可出现多发性散在病灶，典型X线显示肺实质呈圆形空腔并含有气液平面。本病可见于任何年龄，以青壮年患者较为多见，男性多于女性。自抗生素广泛应用以来，肺脓肿的发病率已明显下降[1]。

患者若出现发热、白细胞增多、呼吸困难、咳出恶臭痰或有不同程度的咯血等肺感染症状，并且影像学检查发现肺部存在空洞或含液体的团块，应当考虑肺脓肿的可能性。在诊断过程中，重点应该放在识别潜在病原体上，并尽量排除其他重大疾病，特别是恶性肿瘤。在收集了初步的血液和痰液样本之后，可以立即开始经验性抗生素治疗，随后根据细菌培养结果调整抗生素种类。图1 肺脓肿的诊断流程图[10]

治疗肺脓肿时，大多数情况下单独使用抗生素即可。根据疑似的感染途径和病原体类型，经验性抗生素的选择也会有所不同。对于大部分由误吸引发的肺脓肿，选择针对口腔菌群的治疗方案较为合适。

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种以肺泡表面活性物质在肺泡巨噬细胞和肺泡腔内异常沉积导致呼吸困难为主要特征的弥漫性肺疾病。其病因主要与肺表面活性物质的产生或清除异常相关，约90% 为自身免疫性PAP[1]。2019年PAP被列入我国第一批罕见病目录。PAP的病理生理为气体交换受损导致呼吸困难、低氧血症，甚至呼吸衰竭和死亡。PAP患者偶尔会发生肺纤维化。对于中度至重症患者，全肺灌洗仍是一线治疗选择。近年来研究发现补充粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF（granulocyte‑macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF）治疗很有用，其他疗法还包括利妥昔单抗，血浆置换和肺移植，但这些方式仅用于难治性病例[1]。

图1. 肺泡蛋白沉积症的诊断流程[10]

图3 肺泡蛋白沉积症的治疗流程[19]

肺癌已成为全球死亡率最高的恶性肿瘤[1]，肺癌的临床分期决定了患者预后，因此，随着癌症早筛意识的提高，高危人群通过低剂量计算机断层扫描进行早期肺癌筛查，而肺结节的检出率达21%~33%[2]。CT筛查检出的肺部结节多数是良性，少数是早期肺癌[3]。由于吸烟危害、人口老龄化、环境污染等社会发展问题，发展中国家经CT检出肺部结节的概率更高[4]。然而，假阳性结节的检出造成过度诊疗并导致医疗资源浪费，因此高效识别高危肺部结节并给予早期干预是肺部结节诊治的关键。本文从肺部结节从定义、分类、诊断、治疗等方面进行阐述。

肺结节多数由影像学检查检出，临床医生需要通过问诊获知患者有无肺癌的危险因素，最重要的是综合问诊结果和影像学表现区分高中低危肺结节，以期早诊早治。图1 肺结节的诊断流程[6,22-24]

肺部结节的治疗包括病因治疗、监测和早期干预治疗[23]。对于有确切病因（如感染）的肺结节行针对性治疗；无确切病因者，根据肺结节的危险程度行随访观察或早期干预治疗：低危、中危肺结节及无生长持续性的高危肺结节在规律时间内随访监测，而具备生长持续性的高危肺结节有发展为肺癌的风险，因此此类肺结节需要早期干预治疗[7,25]。

过度通气综合征（Hyperventilation Syndrome, HVS），被医学界定义为一种因呼吸中枢调节异常、过度通气超过生理代谢需求而引发的非器质性多系统症状性疾病。其主要表现为呼吸困难，而且通常无明确的呼吸或循环系统器质性疾病所引起。HVS可能与某些心理因素有关，尤其是焦虑或恐惧。此外，HVS常见于年长儿，尤其是青春期前后，可能由于情绪紧张或癔症发作引起。症状包括阵发性呼吸困难、胸闷或胸痛，有时还有轻微头痛，头晕、乏力、针刺感、麻木感和发冷感觉等。在治疗方面，心理辅导、精神科治疗或抗焦虑治疗通常有效。

过度通气综合征的治疗主要包括呼吸训练、心理疗法以及药物治疗。呼吸训练是治疗过度通气综合征的重要手段，通过指导患者改变呼吸模式，专注于腹式（膈式）呼吸，以改善过度通气的状况。具体的操作方法为：让患者坐着或躺着，一只手放在腹部，另一只手放在胸部，观察哪只手移动幅度更大，并通过调整呼吸使得腹部的手移动幅度更大，胸部的手几乎不动。同时，让患者慢慢吸气4秒，屏住呼吸几秒，然后呼气8秒，进行5-10个这样的呼吸循环，可以让患者感到平静，焦虑感减轻，过度通气的状况得到改善。心理疗法也是治疗过度通气综合征的重要手段，主要是通过安慰患者，解释患者正在经历的症状，去除应激源，以帮助患者缓解焦虑，预防反复发作。药物治疗是针对不能通过呼吸训练和心理疗法完全缓解，且症状持续严重的患者。可给予小剂量短效苯二氮卓类药物，如劳拉西泮0.5~1mg口服或静脉给药，阿普唑仑0.25~0.5mg口服。在治疗过程中，需要注意的是，通过在纸袋内呼吸使患者重新吸入二氧化碳的方法可能导致严重低氧血症及相应并发症，因此不建议采用此法。若采用重复呼吸法，建议持续监测患者的血氧饱和度与临床状况。

过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis, HP），也称为外源性过敏性肺泡炎（EAA），是一种非IgE介导的免疫性肺疾病。其发病原因为反复吸入真菌孢子、细菌、鸟类蛋白质、异氰酸盐等有机及无机尘埃，包括放线菌和真菌孢子，动植物蛋白，细菌及其产物，昆虫抗原和某些化学物质等。根据其发病时的生活环境以及病因抗原的不同可分为30 种以上的疾病，国内主要有农民肺、蔗渣工肺、蘑菇工肺、饲养禽类工肺、湿化器和空调肺等。其发病机制目前尚不十分清楚，多数学者认为是Ⅲ和Ⅳ型免疫反应所致。过敏性肺炎的主要病理变化为渗出性肺泡炎和间质性肺炎，其病理、临床症状、体征和X 线表现等极为相似。渗出液中可见浆细胞、淋巴细胞及组织细胞，有时可见到成堆的嗜酸性粒细胞。过敏性肺炎反复发作或不吸收，可发展成为肺间质纤维化或肉芽肿。临床上，过敏性肺炎的症状差别较大。根据病程长短可分为急性、亚急性和慢性三种类型。急性型暴露于抗原物质4～6小时后出现咳嗽、发热、寒战、肌肉疼痛，白细胞总数增加，症状可持续8～12小时。亚急性型为长期吸入小量抗原发生的过敏性肺炎，其临床表现很像慢性支气管炎。慢性型发生肺间质纤维化时可出现气短及肺部感染症状。

过敏性肺炎治疗的关键步骤包括脱离或避免抗原接触，对于病情较重的患者可考虑应用泼尼松治疗。针对难治性和进行性过敏性肺炎，细胞毒性药物的治疗效果尚无定论。

高频通气（High Frequency Ventilation, HFV）作为20世纪70年代兴起的一种新型机械通气技术，它的通气频率高于正常呼吸频率4倍以上，达到或超过成人每分钟60次，潮气量则接近或低于解剖无效腔量。通过以明显小于正常潮气量但极快频率的通气方式维持生理所需的气体交换，高频通气成为常频机械通气的补充和发展。

高频通气治疗原则主要包括通气参数的设定和监测。在设定通气参数时，需关注气道平均压（MAP）、振幅、振荡频率、振荡容量和二氧化碳弥散系数等因素。气道平均压是决定氧合的主要参数，一般比常频时的MAP高2~5cmH2O，再根据氧合情况适当调整。振幅是决定振荡容量的主要参数，可设置为30%~100%，并根据胸廓振荡幅度调整。振荡频率是呼吸机产生的振荡频率，一般从10Hz开始设置。振荡容量约等于肺泡死腔量（2~2.5ml/kg），决定了二氧化碳的清除。二氧化碳弥散系数（40~60ml 2/s/kg）是测量期清除的指标。在治疗过程中，需要密切监测患者的实时呼吸参数变化、胸廓幅度、自主呼吸状态、生命体征与缺氧状态、外周循环以及血气分析等指标。根据患者的具体情况，适时调整通气参数，以达到最佳治疗效果。

高海拔周期性呼吸引起的中枢性睡眠呼吸暂停（central sleep apnea due to high altitude periodic breathing，CSA-HAPB）是低碳酸血症型中枢性睡眠呼吸暂停（CSA）的一种特殊类型。当患者在近期内抵达高海拔地区时，可出现周期性呼吸紊乱，表现为中枢性呼吸暂停与过度通气交替发生，伴有频繁觉醒、睡眠质量差、胸闷或窒息感、白天疲倦、嗜睡等症状。随着海拔升高，发生率逐渐增加，最低可在1500m海拔出现[1]。诊断依据近期登高史和PSG特点，需排除其他类型CSA。高原相关周期性呼吸易发生于低氧高碳酸反应性高的人群，男性发生率高于女性。中枢性呼吸暂停事件主要在非快动眼睡眠期（NREM）发生，持续时间较短（8~10秒），周期性呼吸单次循环长度＜40秒（通常在12~20秒）[1,2]。治疗方法包括离开高海拔环境或吸氧。药物治疗疗效尚不确切，茶碱与乙酰唑胺可有效改善高海拔周期性呼吸，但副作用较多。伴有睡眠紊乱者可使用苯二氮䓬类药物如替马西泮。经过高海拔环境适应后，周期性呼吸可逐步缓解，药物治疗应在适应高海拔的初期阶段短期应用。

1.碳酸酐酶抑制剂通过改善氧合，加重低碳酸血症，增加觉醒和睡眠期的通气，如乙酰唑胺，能改善心力衰竭患者、高海拔睡眠障碍及急性高原病的症状，其不良反应包括可能会导致低钾血症致药物性心律失常，另外，近半患者服用乙酰唑胺后出现手足感觉异常与味觉异常[9,10]。2. 苯二氮䓬类药物伴有睡眠紊乱者可使用苯二氮䓬类药物治疗，可以有效降低低氧性通气反应，轻度减少PB、增加慢波睡眠、减少适应期的觉醒，但对海拔上升后的最初几夜作用不大明显。如替马西泮在不影响次日操作能力的情况下可显著降低高海拔周期性呼吸所占的时间比，但同时也有可能会轻度降低动脉血氧饱和度水平。值得注意的是，高海拔环境习服后，HAPB可逐步缓解，药物治疗应在高海拔适应的初期阶段予以短期应用。

孤立性肺结节（solitary pulmonary nodules，SPN）指的是直径≤3cm的单个、边界清晰的类圆形病变，其主要由肺实质包绕，无肺不张与胸腔积液等表现[1]。SPN患者通常无症状，然而，随着胸部CT检查的广泛应用，使得越来越多的SPN被发现[2]。大多数SPN为良性病变，但也有部分SPN存在恶性风险，因此，医生掌握SPN的评估和处理至关重要。本文主要围绕SPN的定义、流行病学、病因、辅助检查、诊断标准以及鉴别诊断等内容作以阐述，以期为医生在评估和处理SPN患者时提供参考。

SPN筛查相关的具体内容请参见“肺结节筛查”章节。

SPN治疗流程的具体内容请参见“肺结节治疗流程”章节。

呼吸性碱中毒，通常是由于肺排出的二氧化碳超出组织代谢产生的二氧化碳量，导致肺泡气中的PCO2过低，引发pH升高，这是呼吸中枢受到刺激的结果。其出现的原因大致可以分为外周化学感受器对动脉低氧血症的反应，对代谢性酸中毒的反应，以及中枢神经系统对损伤等刺激的反应。尽管原发性呼吸性碱中毒在酸碱失衡中并不常见，但它的病死率可能大大超过呼吸性酸中毒，这反映出其背后原发病的严重性。在许多心肺疾病的早到中期，呼吸性碱中毒是常见的表现，而当高通气的患者出现低氧的同时二氧化碳由低变为正常，这往往预示着呼吸衰竭的临近。

1. 解除病因并积极处理原发病。2. 对症处理。3. 纠正低钾、高氯血症。

呼吸性酸中毒是由于PaCO2的变化导致的呼吸性酸碱失衡。此病源自CO2的排出不能随其产生而相应变化，导致PaCO2的变化破坏了与HCO3-的平衡，从而造成CO2的积聚，使H+的浓度增加。在慢性呼吸性酸中毒中，肾脏有足够的时间调节体内HCO3-的浓度，维持血浆HCO3-的正常水平。气体交换的三大要素为通气、弥散和灌注。对于CO2而言，由于其具有高水溶性，弥散和灌注的影响较小，主要受通气影响。绝大部分情况下，PaCO2升高是由于通气下降引起的。通气的控制主要有以下三个要素：中枢控制，外周化学感受器，以及呼吸肌与呼吸负荷。通气控制的异常、严重的肺部病变，或呼吸肌疲劳都可能导致呼吸性酸中毒。

呼吸性酸中毒的治疗原则主要包括纠正缺氧（O 2）和排出体内的二氧化碳（CO 2）。对于急性呼吸性酸中毒，主要的治疗原则是快速有效地排出CO 2和给予O 2。具体措施包括治疗基础疾病，保持呼吸道通畅，实施人工呼吸、气管插管、面罩加压给氧等辅助呼吸，以及使用呼吸兴奋剂如尼可刹米、纳洛酮（naloxone）、双甲磺酰胺（al mitrinebis mesylate，或称Vectain）等药物。对于慢性呼吸性酸中毒，治疗原则强调病因治疗，包括控制感染、有效持久地改善肺的换气功能，一般不主张给碱性药。具体措施包括积极治疗原发疾病，个别处理可能导致Pa‐CO2骤然升高的疾病，如肺炎、肺栓塞或者不合理给氧使呼吸中枢刺激受到抑制等。除非特殊情况，一般不宜使用碳酸氢钠。THAM能治疗呼吸性酸中毒，但仅为应急措施，使用时要经常监测血pH等有关指标，以防发生代谢性碱中毒。利尿剂如醋氮酰胺暂时可使尿HCO3－排出增加，但易引起低钾、低容量而促使碱中毒的发生，使用时应谨慎。

IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高，受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。IgG4-RD病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关[1]。IgG4-RD是一种多器官、多系统受累的疾病，可累及几乎全身所有器官和组织。临床表现多种多样，患者因不同器官受累就诊于不同专科，容易漏诊。该病多数患者起病缓，慢性进展[1]。可以单器官起病，逐渐累及多个器官，也可以多种器官同时发病。少数患者病程呈自限性。IgG4-RD的治疗原则如下：有症状且病情活动的患者需要治疗；无症状，但合并重要脏器受累，如胰腺、胆道、肾脏、主动脉、纵隔、中枢神经、腹膜后和肠系膜等，且病情进展者也需治疗。临床症状轻、进展慢，非重要脏器受累者，如仅有淋巴结病或颌下腺肿大，应衡量利弊后决定治疗或观察[2]。

图1  IgG4相关性疾病（IgG4-RD）诊疗流程[2-3]

图2  糖皮质激素治疗IgG4-RD的起始剂量、剂量调节和随访示意图[3]注：病情严重的患者激素起始剂量可作相应调整

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一种以肺泡单位的炎症及间质纤维化为核心病理特征的异质性、非肿瘤性和非感染性肺部疾病，其中结缔组织病（connective tissue disease，CTD）患者的肺部常见并发症可表现为ILD[4]。由结缔组织病并发的间质性肺疾病可被称为结缔组织病相关间质性肺病（connective tissue disease-associated interstitial lung disease，CTD-ILD），该疾病对患者的预后产生显著影响。激素是CTD-ILD治疗的主要药物[1-2]。对于胸部高分辨率CT显示磨玻璃样或实变性阴影的患者，激素治疗的敏感性较高，而以纤维化为主的表现则对激素的改善效果有限。CTD-ILD的肺康复研究虽然有限，但大多数患者仍可考虑此类治疗，以改善生活质量和健康状况，同时延缓疾病进展并降低医疗费用[3]。

CTD-ILD的早期筛查对于病情监测和干预至关重要，能够显著改善患者的预后。筛查策略主要包括以下几个方面：1.筛查策略●对于尚未出现明显ILD症状的CTD患者，风湿科医师应定期随访并进行有效筛查，必要时与呼吸科协作以确诊ILD。●对于已确诊ILD的患者，呼吸科医师需排查肺外多系统受累表现，并完善血清自身抗体谱检测，协助风湿科医师确诊CTD。2.筛查对象及随访建议●对于出现ILD相关临床表现的CTD患者，建议在首诊时即开始筛查，并每3~6个月进行随访。●对于无ILD表现但为高危患者（如快速进展的皮肤硬化、抗Sc-70抗体阳性等），建议在首诊及之后每6~12个月随访，CTD病情活动时可缩短随访间隔。●所有拟诊为特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）的患者，建议在首诊及其后每6~12个月进行随访[12]。3. 筛查内容ILD的筛查应包括相关临床症状（如干咳、胸闷、气短等）、肺功能检查[如用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、肺总量（total lung capacity，TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）]及胸部高分辨CT[13-14]。CTD的筛查应关注常见临床症状（如发热、消瘦、关节肿痛等）、体征（如关节肿胀、Gottron's疹等）及自身抗体谱检测（如抗核抗体ANA、抗可提取核抗原抗体ENA等）。   

CTD-ILD治疗原则为早期、规范、个体化治疗。应根据患者的具体情况综合考虑CTD疾病活动度、ILD的严重程度和进展倾向进行个体化治疗，治疗方法包括免疫抑制治疗和抗纤维化治疗，根据患者个人情况决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次以减缓疾病进展，防止进一步的不可逆肺损伤，严重患者可考虑机械通气或行肺移植手术[25]。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎（acute eosinophilic pneumonia，AEP）是一种罕见的急性呼吸系统疾病，首次由Allen和Badesh在1989年发现并命名。该疾病的发病率约为1/100,000，主要发病人群为青少年和成人，但儿童也有报道。其主要表现为急性发热、呼吸困难、进行性加重和肺部浸润，肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞增多。然而，由于症状不典型，且早期外周血嗜酸性粒细胞可能不增加，因此AEP常常容易被漏诊或误诊为重症肺炎或急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）。AEP的病因和发病机制尚不完全清楚，有研究表明可能与吸烟、沙尘吸入、药物、毒物、放射线、病毒等暴露因素以及T细胞因子等有关。尽管AEP会导致急性肺损伤（acute lung injury，ALI），但由于嗜酸性粒细胞释放的蛋白水解酶活性较中性粒细胞低，所以导致的ALI通常是可逆的，糖皮质激素治疗效果良好，治疗后可以完全恢复并无明显后遗症。

AEP的初始处理通常包括支持治疗（辅助供氧或可能使用机械通气）、经验性抗生素治疗，以及全身性糖皮质激素治疗。糖皮质激素对AEP有特效，初始治疗的剂量和持续时间应视病情轻重进行调节。病情轻者可口服泼尼松20 mg（甲泼尼龙16 mg），每日3次；病情重者可用甲泼尼龙125 mg静注，每6小时1次。症状控制后可减量或改为口服泼尼松40~60 mg／d，并逐渐减量。治疗数小时或1周内，临床表现可迅速缓解甚至消失，但疗程仍需10天至3个月，以防复发。糖皮质激素治疗无效的情况下，应考虑其他诊断。除糖皮质激素外，还没有其他治疗的资料。

机械通气作为一种重要的呼吸治疗方法，其最常见的模式包括压力控制通气和容量控制通气。在压力控制通气和容量控制通气中，保持恒定的分别是压力和容量指标，而容量控制实际上是通过流量控制（保持一定时间，产生容量），即在此模式下，吸气流量和时间是固定不变的。新一代的呼吸机具有切换容量控制和压力控制的功能，形成了所谓的“双控”模式。此外，在有自主呼吸的患者的机械通气中，触发和切换吸气的概念十分关键。当患者开始自主呼吸时，呼吸机会检测压力或流量，并在达到设定值后启动呼吸机的吸气功能，避免患者自主呼吸时用力过度，实现呼吸机与患者的同步。压力切换的敏感度通常设为0.5～2cmH2O，流量触发敏感度则多设为2～3 L/min。

在实施机械通气的过程中，首先需要设定合适的呼吸参数。通气量的设定主要依据通气效果、患者的动脉血二氧化碳数值以及氧合效果，通常潮气量设定为6~10ml/kg（标准体重）。吸呼比通常为1∶1.5或1∶2，且需要根据患者的气道内压和循环状况进行调整。气道压力的设定主要考虑胸肺顺应性、气道通畅程度和潮气量，成人的气道压力一般不超过20cmH2O。吸入氧浓度（FiO2）初始设定可为1.0，且应根据患者的需求进行调整。在机械通气过程中，湿化是必不可少的步骤。湿化装置的使用能够温暖、滤过吸入气体，保护呼吸道黏膜。对于短期机械通气，可以使用一次性湿化器（也称为人工鼻）。另外，要注意患者的呼吸与呼吸机的同步性。当呼吸机与患者的呼吸不同步时，可能会引发人机对抗，从而对患者的治疗产生不利影响。这种不同步通常可以通过调整触发敏感度、改变吸气时间或是调整压力控制模式等方式进行改善。自动PEEP（Auto-PEEP）是由于呼气时间不足或呼气气流阻力增加导致的气体残留，可能会导致肺泡压的增加，对血流动力学产生不良影响，且可能引起切换不同步。因此，在机械通气过程中，需要对自动PEEP进行有效的管理和控制。

急性呼吸衰竭（acute respiratory failure, ARF），简称急性呼衰，是一种危重病患常见的致命性综合征。其特点为通气和（或）换气功能障碍，短时间内（数秒至数小时）呼吸功能迅速衰竭，尤其是在没有呼吸系统疾病的患者身上。在海平面大气压、静息状态下呼吸空气时，这种功能障碍可导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留。由于急性呼衰的病程进展迅速，患者在临床病情危重时，机体难以得到代偿。如不及时诊断和抢救，可能导致多器官功能损害，甚至危及生命。因此，对于急性呼衰的诊断和治疗至关重要，需要专业医生密切关注和积极干预。为了更好地把握急性呼吸衰竭的诊治，我们需要了解其发病机制、病理生理改变、临床表现及治疗方法等方面的知识。首先，发病机制方面，急性呼衰可能与以下因素有关：呼吸肌疲劳、通气功能障碍、气道分泌物积聚、肺泡通气不足等。其次，病理生理改变方面，急性呼衰可导致机体内氧气和二氧化碳的代谢紊乱，进而影响各种生理功能。此外，临床表现方面，患者可能出现呼吸急促、气喘、发练、脉搏加快等症状，这些症状可能随病情加重而恶化。最后，治疗方法方面，针对不同患者的具体病情，治疗手段包括药物治疗、氧疗、机械通气等，旨在纠正呼吸功能障碍，改善机体内氧气和二氧化碳的代谢紊乱，从而提高患者的生活质量和生存率。

急性呼吸衰竭是一种极不稳定的生命紧急状态，需要立即、果断地进行处理。一旦识别出病人处于呼吸衰竭，应立即采取抢救措施。这些措施主要包括紧急支持基本生命功能，如通气和氧合，以及处理原发病。在处理过程中，应避免犹豫、观望或拖延，因为这可能会导致脑、肾、心、肝等重要器官因严重缺氧而发生不可逆性的损害。在抢救节奏上，可以分为三个层次，即紧急建立人工气道以最大程度地确保通气安全，积极提供适当的呼吸支持以纠正通气和氧合障碍，以及确定和处理引发呼吸衰竭的病理原因。同时，及时和适当的处理也可以为治疗诱发呼吸衰竭的基础病因赢得必要的时间。

急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是一种常见的重症疾病，是一种以肺部严重炎性反应伴肺泡上皮和血管内皮通透性增高为特点的临床综合征。其发病原因多样，机制复杂，常继发于多种疾病。患者的临床表现主要为进行性加重的呼吸困难与低氧血症。ARDS主要由直接或间接的急性肺损伤引起。ARDS的诊断应结合临床症状和相关检查，如X线、心电图等。在损伤或感染等过程中，如发现呼吸频率超过30次/分，呼吸窘迫或困难，口唇发绀，烦躁不安等症状，应立即进行相应检查。如果除外气道阻塞、肺部感染、肺不张、急性心力衰竭及慢性肺疾患引起的呼吸衰竭，应考虑ARDS的诊断。ARDS至今尚无针对性治疗方法，目前的治疗策略主要包括处理原发病、呼吸支持技术及支持治疗。呼吸支持技术作为主要的治疗方式，其目的在于纠正顽固性低氧血症，防止肺泡塌陷，减轻肺水肿程度，改善氧合，减轻呼吸机疲劳。此外，ARDS患者还需要液体管理以优化氧合和提供血流动力学支持。

对于大部分患者，ARDS主要是一种临床诊断。尽管可以通过组织病理学表现，例如早期的典型弥漫性肺泡损伤(DAD)，进行诊断，但实际上，临床医生通常采用肺活检来确认或排除可能导致ARDS或与其表现相似的其他重要病因。鉴于ARDS存在漏诊风险，因此在高风险人群中，医生应保持对ARDS的高度临床警惕。 

急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）至今尚无针对性治疗方法，目前的治疗策略主要包括处理原发病、呼吸支持技术及支持治疗。呼吸支持技术作为主要的治疗方式，其目的在于纠正顽固性低氧血症，防止肺泡塌陷，减轻肺水肿程度，改善氧合，减轻呼吸机疲劳。此外，ARDS患者还需要液体管理以优化氧合和提供血流动力学支持。在接受针对ARDS的标准治疗（如糖皮质激素、神经肌肉阻断剂（neuromuscular blocker，NMB）和吸入性肺血管扩张剂）后，如果仍存在低氧血症，可能还需进一步的药物治疗。病程中，ARDS患者还需进行支持治疗，以降低与ARDS和机械通气相关的并发症发生率。

急性上呼吸道感染（upper respiratory tract infection，URTI），简称上感，是由各种病毒和/或细菌引起的主要侵犯鼻、咽或喉部的急性炎症的总称，包括普通感冒、病毒性咽炎、喉炎、疱疹性咽峡炎、咽结膜热、细菌性咽—扁桃体炎[1]。病毒感染较为常见，占70%~80%，细菌感染占20%~30%[2]。细菌可直接导致感染，或在病毒感染后继发感染。上呼吸道感染通常病情轻、病程短、多可自愈，预后好。但其发病率高，有时可伴有严重并发症，需积极防治。

急性上呼吸道感染的诊治流程图如下（图1），通过病史及体检初步诊断为上呼吸道感染，再依据是否发热、血常规白细胞计数是否升高、扁桃体有无化脓等选择相应的治疗。图1 急性上呼吸道感染的诊治流程[2]

急性上呼吸道感染的治疗流程参见诊断流程章节。

急性气管支气管炎（acute tracheobronchitis）是临床常见病，由感染、物理、化学刺激或过敏等因素引起的急性气管支气管黏膜炎症，寒冷季节或者天气突然变冷时容易发生，主要表现是咳嗽。控制症状是主要治疗策略，同时还应结合患者个体做好预防指导。本病大多为自限性，可在1~3周内消退[1-3]。

急性起病，先表现为鼻塞、咽痛等上呼吸道感染症状，随后出现干咳伴少量黏痰，并且痰量逐渐增多（偶可痰中带血）、咳嗽，可延续2~3周才消失（通常＜30天，少部分患者可能＞30天），而不伴肺炎相关表现（如发热伴呼吸急促、啰音、肺实变征象）以及慢性阻塞性肺病时，应考虑急性支气管炎的可能。在大多数情况下，诊断可依据病史和体格检查得出。通常只针对临床诊断不明确、怀疑肺炎、以及治疗方案受检查结果影响的患者进行影像学、微生物学等辅助检查[3]。图1 急性气管支气管炎诊断流程图[3,14]

急性气管支气管炎主要与病毒感染有关，其治疗目标是尽可能地缓解症状。对于咳嗽轻微且不影响日常生活和睡眠的患者，可以选择观察治疗。若患者出现发热症状，可使用退烧药物来缓解不适感。建议患者确保充足休息，注意保暖，多饮水，同时避免吸入粉尘和刺激性气体。对于存在明显喘息、活动后或夜间咳嗽加重的患者，可以给予针对性治疗。然而，这些对症治疗并不能缩短病程。在选择镇咳、祛痰、解痉抗过敏药物时，应根据患者的咳嗽咳痰特点、肝肾功能、年龄和职业、伴随用药及药物本身的不良反应等因素进行评估。针对患者的具体病情和伴随生理状况，适当调整药物剂量。图2 急性气管支气管炎治疗流程图[3]

结节病（sarcoidosis）是一种多系统累及的肉芽肿性疾病，自1877年结节病被发现以来，其病因一直未明确，同时由于结节病患者临床表现缺乏特异性，主要表现为乏力、关节痛、体重下降、发热、咳嗽等，通过临床表现诊断结节病相对困难[1]。本病多见于年轻成人，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。活检组织学显示，非凝固性坏死上皮样细胞肉芽肿可明确诊断结节病。有时肉芽肿结节会形成玻璃样变或周围组织会出现纤维化，甚至中心部位的组织也会有凝固性坏死，使非典型结节病病理与结核、肺炎等难以区分[2]。结节病诊断需要综合临床表现、影像学、病理活检，并排除其他可造成类似影像学特点的疾病等一系列复杂的诊断流程。另外现在仍然缺乏能针对性消除结节病肉芽肿的治疗方法，常规使用的激素和免疫抑制剂对于一部分病程呈慢性进展的患者效果并不明显。但近年来随着我国结节病多学科、多中心合作机制的健全，结节病的临床诊治和科学研究水平已得到大幅提高。

结节病的临床表现因起病的缓急、受累组织/器官、病变程度等的不同而不同。结节病的呼吸系统临床表现缺乏特异性，且部分患者以肺外组织/器官受累为主要临床表现。应对所有疑似诊断为结节病的患者进一步明确诊断，包括：①询问病史：包括职业和环境暴露（有无特殊病原体接触史和粉尘接触史）；②体格检查；③实验室检查：血清血管紧张素转化酶水平升高在结节病患者中的敏感度较高，且相对开展较广泛，可作为筛查血清标志物，同时T-SPOT实验鉴别结核感染；④对于胸片初筛肺部病变的结节病患者，因为X线胸片对于胸内淋巴结及肺内病灶的评价价值有限，所以建议对于胸片表现疑似诊断结节病的患者常规安排胸部CT检查。有条件者行高分辨率计算机断层扫描，可以更好地反映包括肺间质在内的肺部受累情况[15]。结节病的诊断依据以下3项：有相应临床症状；在≥1个组织样本中找到非干酪样坏死性肉芽肿性炎症；排除其他肉芽肿性疾病。这意味着结节病的确诊仍为排他性诊断，需结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病；而由于患者临床表现的多样性和隐匿性，仍有相当数量的结节病患者被漏诊或误诊[2]。图1 结节病诊疗流程图[2]注：a：包括血清血管紧张素酶水平测定、血淋巴细胞培养+干扰素释放试验（T-SPOT.TB）、免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）亚型测定，鉴于某些结节病患者可以合并多种自身免疫性疾病，对于有自身免疫性疾病提示的疑似结节病患者，建议查抗核抗体谱系列（包括抗核抗体、抗双链DNA、抗可提取核抗原系列、类风湿因子等）；b：包括支气管肺泡灌洗液细胞学分析、淋巴细胞亚群分析、经支气管镜肺活检，经支气管镜淋巴结穿刺活检（视患者的病情而定）；c：外科活检包括：纵隔镜深部淋巴结活检；胸腔镜下/胸外科手术下肺活检和（或）深部淋巴结活检；皮下结节或深部淋巴结活检。

结节病的治疗需综合临床症状的严重程度、受累范围、受累脏器的病情程度，糖皮质激素是主要治疗手段。较高比例的肺结节病患者无症状且疾病不进展，或者出现自发缓解，这类患者无需治疗。而中风险的有症状患者一般需要系统性激素治疗。心脏、神经、眼睛、肾脏受累和高钙血症的患者无论是否有症状都应进行治疗，而皮肤或肝脏受累除非患者有症状，否则不需要治疗。另外多达10%的患者发生进展性和致失能性器官衰竭。对于这些患者，用糖皮质激素以外的药物强化治疗通常涉及使用免疫抑制剂。大部分患者能够在1年后停止全身性糖皮质激素治疗[16,33,40]。注：疗效评估：综合症状、体格检查、放射影像学异常和肺功能结果（肺量计检查、弥散量和动态血氧测定）来评估疾病活动。  图2 结节病治疗流程[40]

药物可引起呼吸系统（包括气道、肺实质、肺血管及胸膜等部位）出现不良反应，其中药物引起的肺损伤最常见的是药物相关间质性肺病（drug-induced interstitial lung disease, DILD）。抗肿瘤药物相关间质性肺病（antineoplastic drug-induced interstitial lung disease）是指由于抗肿瘤药物引起的肺部间质组织的损伤。其临床表现多样且缺乏特异性，临床上对其漏诊误诊经常发生[1]，处理不当可导致治疗中断/停止，严重者危及生命，因此需临床医生及时识别和处理以防止进一步病情进展[2]。抗肿瘤药物包括化疗药物（如博来霉素、甲氨蝶呤和环磷酰胺等）、小分子靶向药物[如酪氨酸激酶抑制剂 （tyrosine kinase inhibitor，TKI）类药物、哺乳动物雷帕霉素靶点（mammalian target of rapamycin，mTOR）抑制剂]、免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitor，ICI）类药物（如帕博利珠单抗、阿替利珠单抗）和抗体药物偶联物（antibody-drug conjugate，ADC）类药物等（如恩美曲妥珠单抗），不同类别的抗肿瘤药物导致间质性肺病的发生率各异。DILD的临床表现多样，且疾病进程差异显著，其诊断主要依靠影像学检查、肺部病变和抗肿瘤药物治疗之间的时间相关性并排除其他病因后确诊。治疗应在积极治疗原发疾病的基础上，根据不同类型抗肿瘤药物给予激素、免疫抑制剂、拮抗剂和抗纤维化治疗等，并根据患者实际情况给予抗纤维化治疗及辅助支持治疗。

1. 分级管理原则抗肿瘤药物相关间质性肺病的管理依据症状严重程度分为四个等级（G1~G4），每个等级的处理原则不同（表2）[2]。表2 不同等级及种类的抗肿瘤药物相关间质性肺病的处理原则2. 药物类型的管理差异不同类型的抗肿瘤药物在DILD的管理上可能存在差异，具体可参考“治疗细则”及“药物治疗方案”。3. 监测与随访●对于所有级别的患者，需进行定期的影像学检查和临床评估，以监测病情变化。●G1级患者若病情恶化，应及时升级至G2级或更高等级的治疗方案。

咳嗽变异性哮喘（cough variant asthma, CVA）是一种特殊类型的哮喘，以慢性咳嗽为主要或唯一的临床表现，常伴过敏性鼻炎。CVA的主要表现为刺激性干咳，为顽固性的咳嗽，症状时轻时重、常有反复，可持续数月至数年。通常咳嗽较剧烈，夜间咳嗽是其重要特征，在剧烈咳嗽时可伴有呼吸不畅、胸闷、呼吸困难等表现。感冒、异味、油烟和冷空气容易诱发或加重咳嗽。部分患者的症状有季节性特征。CVA的发病机制可能与咳嗽阈降低及喘息阈高于哮喘有关。诊断CVA最重要的条件是支气管激发试验阳性，但临床上也需注意假阳性和假阴性的可能。抗哮喘治疗有效才能确诊。近半数CVA患者存在小气道功能紊乱。因CVA临床表现不典型，易被漏诊或误诊，如果不能得到及时的正确诊治，则病情得不到改善。CVA可发展为典型哮喘，出现喘息。CVA治疗原则与哮喘治疗相同，大多数患者吸入糖皮质激素（inhaled corticosteroids，ICS）或ICS与长效β2受体激动剂（Long-acting beta agonists，LABA）联用治疗有效，治疗需要持续8周以上。部分患者停药后可以复发，需要长期治疗。对于气道炎症严重的CVA或ICS治疗效果不佳时，可以考虑升级治疗，加用白三烯受体拮抗剂治疗，或短期使用中低剂量口服激素治疗。

咳嗽变异性哮喘(CVA)的诊断应遵循几个基本原则和标准，包括病史的采集、支气管激发或舒张试验的结果以及针对哮喘的特异性治疗的效果。具体可以将诊断过程分为以下几个步骤：1）症状的分析：主要通过询问患者咳嗽的时相、性质、诱发因素等特征以及相关伴随症状，有助于CVA与其他病因慢性咳嗽的鉴别诊断。2）气道高反应性的评估：在完成病史询问、查体、X线胸片检查后，应先进行肺通气功能检查，如FEV1占预计值%≥70%，应通过支气管激发试验评价是否存在气道高反应性。3）支气管舒张剂治疗反应：对支气管舒张剂治疗有效是CVA具有特征性的诊断证据，并且已通过双盲对照试验得到了证实。4）肺功能检查：CVA患者的FEV1或者呼气流量峰值(PEF)较正常人群略有降低，但绝大多数仍接近正常范围，因此支气管舒张试验对CVA的诊断作用不大。5）嗜酸粒细胞性气道炎症标志物的检测：目前在临床上应用的气道炎症标志物的检测方式主要有诱导痰细胞学检查和呼出气一氧化氮检测(FENO)。

CVA的治疗原则与典型哮喘相似，首选治疗为吸入支气管扩张剂和吸入糖皮质激素（ICS）。大部分患者对吸入激素治疗响应良好，如果效果不佳，可以考虑加用口服糖皮质激素或白三烯受体拮抗剂（LTRA）。治疗的过程中，需要注意的是，如果患者的症状复发或者气道炎症严重，可以升级治疗，加用白三烯受体拮抗剂或者短期使用中低剂量口服激素。治疗的时间应不少于8周，部分患者可能需要长期治疗。早期使用吸入糖皮质激素治疗，可以有效降低CVA发展为典型哮喘的风险。

肌少症（sarcopenia），又称肌肉衰减综合征、肌肉减少症、少肌症，是一种与年龄增长相关的综合征，主要表现为肌肉量减少、肌肉力量减弱以及躯体功能的减退[1]，多见于老年人。根据病因，肌少症又可以分为两类：原发性肌少症和继发性肌少症[2]。老年肌少症的主要特征是四肢骨骼肌质量和功能的显著下降。这一疾病不仅增加了跌倒和骨折的风险，还显著降低了体力活动水平，导致入院率和住院次数的增加，进而加重护理负担。此外，肌少症还可能提高患者的死亡风险[3]。针对老年肌少症，目前的治疗主要依靠营养和运动干预，尚无特定药物可用。

欧洲老年人肌肉减少症工作组（European Working Group on Sarcopenia in Older People， EWGSOP）2018年和亚洲肌少症工作组（Asia Working Group for Sarcopenia， AWGS）2019年修订后的诊断标准（分别为EWGSOP2和AWGS2）筛查流程基本一致。（一）筛查人群● 当老年人自觉下肢无力、步行缓慢或无法从椅子上站立时，应进行简单的肌少症筛查。● 对于年龄超过65岁的老年人，建议每年进行一次筛查，或者在出现重大健康问题时进行筛查[4]。（二）筛查工具目前广泛使用的筛查工具是肌少症五项评分问卷（SARC-F）和肌少症五项评分联合小腿围问卷（SARC-CalF）。小腿围界值为男性＜34cm，女性＜33cm[10]；当SARC-F评分≥4分为筛查阳性，SARC-Calf评分≥11分为筛查阳性。若筛查阳性，提示骨骼肌减少，需进行进一步的详细检查以确定是否为肌少症。参见诊断流程。

针对老年肌少症，目前的治疗主要依靠营养和运动干预，尚无特定药物可用。营养干预的治疗原则如下：● 推荐老年肌少症患者的蛋白质摄入量为1.2~1.5g/（kg·d），其中优质蛋白质应占总摄入量的50%以上，并需均匀分配到每日三餐中[27]。充足的蛋白质摄入及合理的膳食模式有助于延缓肌少症的进展。● 对于存在营养风险或确诊为营养不良的患者，建议在日常饮食和运动基础上额外补充ONS全营养制剂。近年来的研究表明，支链氨基酸、β-羟基β-甲基丁酸酯（β-hydroxy-β-methylbutyrate， HMB）、n-3多不饱和脂肪酸及维生素D等特殊营养素在预防和治疗肌少症方面表现出积极作用。

多重用药（polypharmacy）通常指患者同时服用多种药物。老年人多重用药在临床上非常普遍，不仅危害老年患者的身体健康,影响生活质量,而且增加医疗开支。因此临床医生需要正确认识老年人多重用药、并进行评估和有效的干预及管理提供指导意见[1]。

肋间神经痛主要表现在一个或多个肋间神经支配区域。这种痛症的病因可分为原发性和继发性两种。相较于原发性肋间神经痛，继发性肋间神经痛在临床上更为常见，原发性肋间神经痛的病因通常较难确定。继发性肋间神经痛可根据损害部位进一步分为根性和干性两类，前者是病变累及胸部脊神经根部，后者则病变局限于肋间神经。肋间神经痛这组症状多源于胸神经根（即肋间神经）遭受不同原因的损伤，如胸椎退行性改变、胸椎损伤、胸椎结核、肿瘤、胸椎硬脊膜炎、强直性脊柱炎等疾病，或者纵隔、肋骨、胸膜的病变。受到上述疾病产生的压迫、刺激，肋间神经出现炎性反应，随之出现以胸部肋间或腹部呈带状疼痛的综合征。疼痛可能周期性发作，可能由呼吸动作引发，咳嗽、喷嚏时疼痛可能加重。疼痛剧烈时，可能放射至同侧的肩部或背部，有时疼痛区域呈带状分布。肋间神经由胸脊髓向两侧发出，经过肋间达到胸前壁，支配相应胸椎旁背部和胸壁的肌肉的分支及沿肋间走行的感觉分支。因此，肋间神经痛通常表现为从胸背部沿肋间斜向前下至胸腹前壁中线的带状区疼痛。肋间神经痛是胸部带状疱疹的常见症状，也可能是一些疾病的症状之一，例如胸壁创伤、胸膜炎、大叶性肺炎、自发性气胸等，此时也被称为症状性肋间神经痛。

肋间神经痛的治疗原则主要包括对症治疗和病因治疗。原发性肋间神经痛主要需要进行对症治疗，而继发性肋间神经痛则需要首先明确病因，然后在对病因进行治疗的同时，进行对症治疗。药物治疗主要由非甾体类抗炎药、阿片类药物、抗癫痫类和三环类抗抑郁药物等，根据患者的疼痛程度和疼痛性质来选择或合用。对于疼痛剧烈或慢性顽固性肋间神经痛的患者，神经阻滞治疗是非常有效的，包括痛点阻滞、肋间神经阻滞、胸椎旁神经阻滞和胸部硬膜外腔阻滞等。对于慢性顽固性肋间神经痛，口服药物效果不佳，神经阻滞效果好但维持时间较短的患者，可以选择射频热凝或注射无水乙醇、多柔比星等进行神经毁损治疗，包括肋间神经毁损、胸神经根或背根神经节毁损。物理治疗如经皮电刺激、激光、红外线、超声波、超短波等也有一定的镇痛效果。另外，疼痛的药物治疗与三叉神经痛的治疗相似。对于因肿瘤、感染等病因引起的肋间神经痛，可进行病因治疗，如切除肿瘤、抗感染治疗等。带状疱疹病毒所致肋间神经痛可选用阿昔洛韦（acyclovir）500mg，静脉滴注，每8小时1次，也可用α‐干扰素肌内注射。

慢性肺曲霉病（chronic pulmonary aspergillosis, CPA）是一种由曲霉菌属引起的慢性进展性肺部真菌感染。该病主要发生在已有肺部基础疾病或轻度免疫缺陷的患者中，但也可见于免疫功能正常的个体。近年来的研究表明，CPA的发病率、复发率及病死率显著增加，已成为全球健康的重要负担[1]。CPA的病理生理机制主要涉及曲霉菌在先前受损肺组织中的定植及其与宿主免疫反应的相互作用。免疫功能正常的患者中，曲霉菌的侵袭性并非导致CPA的主要因素，而是局部免疫反应的缺陷。CPA常见于中年、无免疫抑制的患者，病程通常缓慢且隐匿，可能持续数年。CPA的诊断依赖于临床表现、影像学检查、血清学检测和微生物学检测的综合评估。单一检测无法确诊，需结合多项结果[2]。CPA的治疗需要综合考虑患者的临床分类和身体状况，通常涉及多学科的协作，以制定个体化的治疗方案。

CPA常见于中年、无免疫抑制的患者，病程通常缓慢且隐匿，可能持续数年，CPA各型具体临床表现可见“分类”章节。CPA的临床表现包括[3]：●全身症状：发热、不适、疲倦及体重减轻；●呼吸道症状：以慢性咳嗽和咳痰为主，部分患者可伴有咯血，若病灶侵犯支气管动脉，可能出现危及生命的大咯血；●胸部症状：病灶若波及胸腔，患者可能出现胸痛、高热及患侧呼吸音降低等曲菌性脓胸的相关症状与体征。

CPA的治疗需要综合考虑患者的临床分类和身体状况，通常涉及多学科的协作，以制定个体化的治疗方案。以下是治疗原则的具体内容[6]：1. 个体化治疗方案：根据患者的具体情况，包括病情严重程度、合并症及身体状况，制定个性化的治疗计划。2. 多学科协作治疗过程中应整合不同专业的医疗团队，包括呼吸科、感染科、放射科等，以确保全面评估和管理患者的健康状况。3. 治疗目标●长期控制病情：通过有效的治疗手段，控制病情进展，减少急性发作的频率。●改善症状：缓解患者的临床症状，提高生活质量。●预防并发症：重点预防咯血和肺纤维化等并发症的发生，降低患者的整体风险。4.治疗指征对于大多数CCPA患者，建议在确诊时即开始抗真菌药物治疗。对于无症状或症状轻微且近期影像学未见病情进展的患者，可推迟治疗。未经治疗的CCPA通常会逐渐进展，因此需要定期进行临床和影像学评估。

弥漫性肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）是一种临床并不常见的病理现象，其特征是血液进入肺泡腔，由肺泡-毛细血管基底膜破裂引起。DAH的发生率为3.7%~5%，但其死亡率较高，约为60%。DAH主要发生在年轻妇女中，尤其是SLE患者，SLE患者中约有2%可并发DAH。DAH可由多种疾病引起，包括吸入性疾病、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭，以及急性狼疮性肺炎等。DAH的病理表现主要为免疫复合物在肺内沉积，导致白细胞在肺内聚集，进一步损害肺泡和毛细血管基底膜，从而引发肺泡出血。此外，急性狼疮性肺炎和DAH的病理变化有许多相似之处，如小血管炎改变等。然而，DAH的确切发病机制尚不清楚，可能涉及多种机制，包括免疫复合物介导的肺损伤、存在于肺微血管炎或毛细血管炎形式的血管炎、与感染有关的弥漫性血管损伤以及其他基础疾病等。

在治疗DAH时，首先需要尽快控制肺泡出血，明确诊断，并积极治疗原发基础疾病。对于危重患者，可以进行经验性治疗，并积极寻找病因，及时调整治疗方案。治疗方法主要包括支持性治疗，使用甲泼尼龙，血浆置换，环磷酰胺或利妥昔单抗等。由于DAH的病因大部分与免疫相关，因此，治疗的主要手段仍然以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。对于危重病例，常常采用激素冲击疗法，如甲泼尼龙1000mg/d，静脉滴注3天，如果病情缓解，可以改为泼尼松60~120mg/d，短期口服，随着病情好转，逐渐减量为1~2mg/(kg·d)。对于单用皮质激素疗效不佳的患者，可以联合使用环磷酰胺冲击治疗，剂量为750~1000mg/m2，静脉滴注，3~4周1次，病情缓解后改为维持量1~2mg/(kg·d)。疗程根据病情和缓解情况而定，一般为2个月左右。对于急性期患者，加用环磷酰胺等免疫抑制剂的疗效仍有争议，有的研究认为可以改善预后，但也有研究观察到加用环磷酰胺反而增加了病死率。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（Chronic Eosinophilic Pneumonia，CEP）是一种病因尚不明的罕见疾病，也被称为Carrington肺炎或迁延性肺嗜酸性粒细胞增多症，属于一种变态反应性综合征。CEP主要发病于30~40岁的人群，女性是男性的2倍，且常见于有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史的人群。CEP的病程长，通常大于1个月，且症状较严重。病理表现为肺泡和肺间质以嗜酸性粒细胞为主的浸润，并伴有巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞。影像学特征为肺段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布。外周血嗜酸性粒细胞常呈轻中度嗜酸性粒细胞增多，但也有重度增多者。对于CEP的治疗，糖皮质激素治疗反应良好，如果治疗积极正确，该病的预后良好。

治疗CEP的首选方法是使用糖皮质激素，如泼尼松，可通过口服或吸入给药。通常的剂量为每日30~60 mg，或甲泼尼龙24~48 mg。症状和X线异常在治疗后的1~2周内可以明显改善，肺部X线异常在约2个月内可恢复正常。在治疗过程中，应注意逐渐减少口服剂量，以防止病情反复。对于病因明确的患者，应在对症治疗的基础上，进行去除病因治疗。对于哮喘合并慢性嗜酸性粒细胞肺炎的患者，需特别注意，停用激素可能会导致病情复发。治疗疗程的持久性也是必要的，一般来说，激素治疗应至少维持4~6周，有些病情可能需要数月甚至数年的治疗。在疾病的治疗过程中，部分患者可能需要长期维持治疗，常用糖皮质激素治疗应维持6~12个月。虽然CEP可能有多次复发，但复发后糖皮质激素依然有效。

慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary diseases，COPD），简称慢阻肺，是一种常见的、以持续气流受限为特征的疾病，其气流受限的情况往往表现为进行性发展。当COPD患者的呼吸症状加重，变化超过正常的每日变异率，需要调整药物治疗的急性发作，被称为COPD急性加重（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary diseases，AECOPD）。COPD和AECOPD的发病与气道和肺组织对有害气体或颗粒的异常慢性炎症反应有关。全球范围内，COPD的发病率很高，特别是在40岁以上的人群中，而AECOPD是COPD患者死亡的独立危险因素。对于COPD和AECOPD的治疗，主要包括吸入支气管扩张剂和调整药物治疗，严重的AECOPD患者可能需要入院治疗。

AECOPD的治疗原则主要是通过最小化本次急性加重的影响，并预防再次急性加重的发生。根据急性加重期的原因和病情严重程度，可以选择院外治疗或住院治疗。救急处理一般包括氧疗、支气管扩张剂、糖皮质激素治疗，必要时可还可以选择抗生素治疗和辅助通气。大部分患者可以使用支气管舒张剂、激素和抗生素在院外进行治疗。在预防COPD急性加重方面，可以采取戒烟、接种流感和肺炎疫苗，掌握吸入装置用法等与治疗有关的知识，吸入长效支气管舒张剂或联合应用吸入激素，使用PDE-4抑制剂等措施，以减少急性加重及住院次数。

慢性呼吸衰竭（Chronic Respiratory Failure，CRF）是由各种原因导致的肺通气和（或）换气功能障碍的临床综合征。动脉血气在海平面、休息状态、吸入室内空气时持续异常（PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg），而pH仍在正常范围内（pH≥7.35、≤7.44）。此病病程逐渐加重，造成缺氧和二氧化碳潴留，但患者多能通过机体代偿适应并从事日常生活。COPD是慢性呼吸衰竭最常见的病因，通常在原有肺部疾病基础上发生。早期表现为Ⅰ型呼吸衰竭（PO2

慢性呼吸衰竭的临床表现包括原发疾病原有的临床表现和缺氧、二氧化碳潴留所致的各脏器损害。缺氧和二氧化碳潴留对机体的危害不仅取决于缺氧和二氧化碳潴留的程度，更取决于缺氧和二氧化碳潴留发生的速度和持续时间。因此，当慢性呼吸衰竭急性加剧时，由于缺氧和二氧化碳潴留急剧发生，临床表现往往尤为严重。以下为慢性呼吸衰竭的主要问诊与查体内容：1. 呼吸功能紊乱：呼吸困难、呼吸频率增快、呼吸表浅、鼻翼扇动、辅助肌参与呼吸活动等。2. 发绀：可靠的低氧血症体征，当PaO2 ≤50mmHg、血氧饱和度（SaO2）≤80%时，即可出现发绀。3. 神经精神症状：注意力不集中、定向障碍、头痛、兴奋、抑制、嗜睡、抽搐、意识丧失甚至昏迷等。4. 心血管功能障碍：心悸、球结膜充血水肿、心律紊乱、肺动脉高压、右心衰竭、低血压等。5. 消化系统症状：溃疡病、上消化道出血、肝功能异常等。6. 肾脏并发症：肾功能不全或肾功能衰竭。7. 酸碱失衡和电解质紊乱：呼吸性酸中毒、代谢性碱中毒、代谢性酸中毒、呼吸性碱中毒等。在患者出现呼吸衰竭前，常见的症状包括全身乏力、呼吸困难加剧、咳嗽、气道内痰液不易咳出、运动耐量下降、痰液量增加、痰液颜色变化等。查体时需注意辅助呼吸肌的动用、肋间凹陷、胸腹矛盾呼吸等体征，这些体征都提示患者呼吸做功增加或即将出现呼吸肌疲劳。另外，查体可见外周水肿、肝大、腹腔积液、胸骨旁抬举样搏动或其他反映右心室肥大或肺源性心脏病的征象。

治疗慢性呼吸衰竭的原则应兼顾基础疾病和诱发因素的治疗，同时改善缺氧与二氧化碳潴留，防止并发症。具体的治疗措施取决于呼吸衰竭的类型、严重程度和潜在基础疾病。呼吸衰竭的治疗原则包括治疗病因，去除诱因，保持呼吸道通畅，纠正缺氧，解除二氧化碳潴留，治疗与防止缺氧和二氧化碳潴留所引起的各种症状。在保证气道通畅的前提下，尽快改善和纠正低氧血症、二氧化碳潴留和代谢功能紊乱，同时治疗引起呼吸衰竭的原发疾病。对于Ⅰ型呼吸衰竭，治疗目标是纠正缺氧；而对于Ⅱ型呼吸衰竭，还需提高肺泡通气量。由于呼吸衰竭可能导致缺氧、高碳酸血症和酸碱平衡紊乱以及肺循环障碍，累及循环系统、肾脏、中枢神经系统和胃肠道等，因此必须采取综合治疗，纠正酸碱、水电解质紊乱，改善血流动力学和器官功能。总之，治疗慢性呼吸衰竭应遵循综合治疗原则，针对不同类型的呼吸衰竭制定个性化治疗方案，以期达到最佳治疗效果。

慢性阻塞性肺疾病（Chronic obstructive pulmonary disease，COPD）已成为全球死亡率和致残率最高的疾病，全球40岁以上人群的患病率为10.1%[1]。COPD是一种临床特征为持续性气流受限的慢性异质性炎症性疾病，致病原因可与遗传、发育、社会环境因素相关，诊断标准为：①必备条件：肺功能检查结果表明存在持续性气流受限，即在吸入支气管舒张剂后第1秒用力呼气量（FEV1, Forced expiratory volume in the first second）/用力肺活量（FVC, Forced vital capacity）比值＜70%[2]。；②次要条件：结合危险因素暴露史、症状体征，以排除引起类似症状和持续气流受限的其他疾病。治疗方式主要以药物治疗为主，根据不同情况行外科治疗，并辅助以肺康复功能锻炼、呼吸支持治疗等改善患者预后。

一、筛查人群年龄≥40岁和（或）存在危险因素暴露史（见第2.5章）、出现慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。二、筛查方式（一）肺功能检查：吸入支气管舒张剂后检测FEV1/FVC值。（二）填写筛查问卷，如下图所示[34]：图1. 基层医院COPD高危患者筛查问卷表1. 筛查问卷评分表（医生用）三、筛查结果吸入支气管舒张剂后检测FEV1/FVC值<0.7或筛查问卷得分≥16疑诊为COPD[2]。

图3 COPD的治疗流程[33]

慢性支气管炎（chronic bronchitis，CB）是一种常见的呼吸系统疾病，通常定义为患者每年至少持续3个月的咳嗽、咳痰，持续2年或以上[1]。CB常与慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）同时发生，可能导致多种健康危害，包括加速患者肺功能下降、增加患者病情恶化的风险，降低患者生活质量[2]。CB对患者生活质量的不利影响可能比支气管哮喘或COPD更大[3,4]。CB的发生常与刺激性吸入制剂有关，吸烟是导致CB发病的主要因素。与刺激性物质反复接触会导致呼吸道的慢性炎症，产生痰和脓液，并最终导致呼吸道的病理变化。CB患者最常见的临床表现是咳嗽、咳痰，可能伴有喘息[1]。准确的临床病史，包括吸入剂和其他污染物的暴露，是诊断CB的重要部分。医生诊断该疾病时需排除下呼吸道疾病和其他可能的疾病[1]。CB的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，旨在缓解患者症状，预防并发症和控制疾病的进展[1]。

CB的诊断主要分为以下3步骤：①了解患者病史，包括患者是否存在咳嗽、咳痰或喘息等症状，以及症状持续的时间；②疑似CB患者还需完善实验室检查（血常规等）和胸部X线检查；有异常或不能确诊者还需完成胸部CT和肺功能检查；③需排除呼吸道和其他系统可能的疾病。CB的具体诊断流程见图1。图1 CB的诊断流程[11-13]

对于所有CB患者来说，戒烟很重要，除此之外，CB患者还需进行肺康复治疗。稳定期的CB患者不推荐常规使用药物治疗，仅用于缓解咳嗽等症状。急性加重期的CB患者需明确是否存在感染，并根据药敏结果选择合适的治疗药物；祛痰止咳药、平喘药可作为对症药物。CB的具体治疗流程见图2。 图2 CB的治疗流程[13,15]

普通感冒（common cold），又被称为急性上呼吸道感染，是人类最常见的病毒性疾病之一。这种疾病是由多种病毒科的成员引发的多发性疾病，可发生在任何年龄段，但儿童患病率最高。普通感冒的症状包括不同程度的鼻充血、流涕（鼻溢）、喷嚏、咽喉痛、咳嗽、低热、头痛及全身不适。其中，急性咳嗽（咳嗽时间少于3周）是感冒伴随的最常见症状之一，也是初级医疗保健机构就诊的最常见症状。大部分感冒患者都会出现咳嗽症状，约三分之一的患者咳嗽持续达3周。普通感冒是一种良性、自限性综合征，被视为独立的疾病，与流行性感冒、细菌性咽喉炎、急性支气管炎、急性细菌性鼻窦炎、变态反应性鼻炎以及百日咳等病症有所不同。虽然普通感冒多呈自限性，但其发病率极高。在感冒高发季节，成人的患病率平均为6~8例/（千人·天），每人每年平均患病2~4次；而儿童的患病率更高，每年可达6~8次。

(1) 对症治疗对于轻度症状的患者，无需任何对症治疗。中至重度症状的患者，对症治疗是主要的疗法，可用多种治疗来缓解症状。(2) 可能有效的治疗镇痛药、抗组胺药/减充血剂复方制剂、鼻内用/吸入型色甘酸钠、鼻内用异丙托溴铵等均可能对中至重度症状有效，可作为治疗方案。(3) 获益极小或不明的治疗右美沙芬、减充血剂、生理盐水鼻喷剂、祛痰剂、蜂蜜、草药制品、锌等疗法的效果不明显，但在无法耐受更有效的治疗的情况下，可能适合使用。(4) 无效治疗抗生素治疗、抗组胺药、抗病毒治疗、空气加热、加湿等方法对治疗普通感冒无效。

胸膜腔是不含空气的密闭潜在腔隙，当气体积聚于胸膜腔内时，便形成气胸（pneu mothorax）。诊断气胸通常不难，依据体征、临床表现和影像学资料。胸部X线检查可见肺压缩、无肺纹理的透光区、纵隔移位等结合病史及临床表现可进行诊断。自发性气胸的治疗应侧重于排除胸腔内的气体、封闭漏口、促进患者肺复张、消除病因和降低复发率。确定具体的治疗计划需要综合考虑患者的临床症状、气胸类型、压缩程度、气胸原因、是否存在并发症以及复发的可能性等因素。主要治疗方法包括保守治疗、排气治疗、手术治疗、胸膜粘连术及并发症的处理[22]。

根据症状、体征及胸部影像，自发性气胸诊断通常不难。一侧胸痛、呼吸困难且有气胸体征即可初步判断。胸部X线检查可显示气胸影像学特征作为确切依据。患有慢性阻塞性肺病、肺大痼等基础疾病者，气胸症状可能被掩盖，但症状突然加重为关键特点。因此，对于无法用其他原因解释的呼吸困难，应考虑气胸可能。详细询问病史、全面查体并及时做胸部X线检查以明确诊断。病情危重、不宜搬动且高度怀疑气胸者，可在胸腔积气明显处进行诊断性穿刺、测压抽气[17]。

自发性气胸的治疗应侧重于排除胸腔内的气体、封闭漏口、促进患者肺复张、消除病因和降低复发率。确定具体的治疗计划需要综合考虑患者的临床症状、气胸类型、压缩程度、气胸原因、是否存在并发症以及复发的可能性等因素。主要治疗方法包括保守治疗、排气治疗、手术治疗、胸膜粘连术及并发症的处理[22]。

妊娠期哮喘是指女性在怀孕期间出现的哮喘，约占孕妇的4%~8%，其中1/3的哮喘患者会因妊娠而加重，尤其是在妊娠第24~36周。妊娠期前三个月体重增加超过5kg的孕妇与哮喘急性加重风险呈正相关，且随着体重增长而进一步增加。妊娠期哮喘不仅对孕妇产生影响，还会对胎儿产生不良影响。未控制的妊娠期哮喘会导致孕妇发生子痫或妊高症，还可能增加围产期病死率、早产率和低体重儿的发生率。目前，妊娠期哮喘的控制管理现状不容乐观。妊娠期哮喘的治疗原则与典型哮喘相同，但在药物选择上需要基于妊娠安全性进行慎重考虑。实施妊娠期哮喘的全程化管理有助于减少哮喘症状波动或急性发作对孕妇和胎儿带来的负面影响。

妊娠期哮喘的治疗原则与普通哮喘患者的治疗原则类似，但在选择药物时需特别关注妊娠安全性，以避免对孕妇和胎儿产生不良影响。实施全程化管理有助于降低妊娠期哮喘症状波动或急性发作对孕妇及胎儿带来的风险。

上气道梗阻（Upper Airway Obstruction）是一种常见的临床急症，主要由外源性异物、喉运动障碍、感染、肿瘤、创伤及医源性等多种原因引起的上气道气流严重受阻。临床表现不具特异性，常见症状包括刺激性干咳、喘息和吸气性呼吸困难，且活动和体位变化可使呼吸困难明显加重，常出现阵发性发作。由于病情可能迅速恶化导致窒息，且临床识别和治疗的及时性对患者康复极为重要，因此对该症状的早期识别和及时治疗具有重大的临床意义。虽然儿童更易受此病症影响，但在成人中也有发病的可能。

处理上气道梗阻的基本准则包括四个主要部分：开放和保持气道通畅，对症支持治疗，病因治疗，以及在严重情况下，气管插管或气管切开。关于开放气道和保持其通畅，小婴儿和意识障碍患者需要摆正体位，采用压额提颏法。如果目击患者因吸入异物导致梗阻，可以采用海姆立克急救法（Heimlich）或对一岁以下的患者采用背部叩击-胸部按压法。如果条件允许，可以使用纤维喉镜或支气管镜取出异物。对于由于各种原因导致的肿胀，可以使用糖皮质激素雾化吸入（每次布地奈德溶液0.5~1ml/加生理盐水2ml）或全身使用。如果因过敏反应导致喉头水肿，可以使用肾上腺素雾化或皮下注射。如果是痰堵或呕吐物反流误吸，则需要立即清理气道。对症支持治疗，包括保持安静，吸氧，保持水电解质平衡，以及维护重要脏器功能。病因治疗，包括抗感染，抗过敏，去除异物等。如果是发育异常或占位性病变压迫引起的，可能需要进行外科治疗。在严重的梗阻情况下，需要尽早建立人工气道，例如气管插管。如果插管后短时间内仍无法解除气道梗阻，可能需要进行气管切开。

社区获得性肺炎（Community-Acquired Pneumonia，CAP）是指在医院外发生的肺实质感染，包括明确存在潜伏期的病原体感染入院后在潜伏期内发病的肺炎。CAP的病原构成复杂，常见的病原有肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、支原体等。近年来，病毒性肺炎在CAP中占据比例逐渐增大。随着抗感染药物与疫苗的应用，CAP的总体病死率在下降，但由于病原学变迁、不合理用药导致耐药性增加、人口老龄化、伴有基础疾病或免疫功能抑制的人群数增多，CAP在特殊群体中的病死率不降反升。CAP的诊断需要症状、体征及胸部影像学且排除其他的非感染性疾病。对于特殊人群，手卫生、戴口罩、咳嗽礼节、肺炎疫苗及流感疫苗可有效降低其患病率及死亡率。

CAP诊断流程如下（图1）。患者急性起病，有呼吸道或全身症状，例如咳嗽、咳痰、原有呼吸道疾病症状加重、胸痛、呼吸困难、咯血、发热等。病史采集、体格检查及辅助检查的结果满足社区起病，外周血白细胞计数升高或降低，胸部影像学检查提示新近出现的斑片状浸润影、叶或段实变影、磨玻璃影或间质性改变，在排除其他诊断后，可临床诊断为CAP。图1 CAP诊断流程图[15,21,22]

临床诊断为CAP的患者需评估病情严重程度（详见“诊断及其标准-风险评估和危险分层”章节）。大多数CAP患者初始抗感染治疗都是经验性的，在初始治疗评估以及获得病原学结果后应判断是否需要调整治疗方案。重症CAP患者的治疗更强调综合的治疗与支持。具体治疗流程如下（图2）。图2 CAP的治疗流程[14,15,31]

体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）是一种心肺支持技术，通过将静脉血引流至体外膜式氧合器（膜肺）进行氧合，然后利用驱动泵将血液重新灌注回体内。这一过程使得全身氧供和血流动力学保持相对稳定，为心脏和肺部提供充分休息，从而为其功能恢复赢得时间。ECMO具有多项优势，如置入方便、不受地点限制、可同时提供双心室联合呼吸辅助等。因此，在近年来，ECMO已开始应用于对常规生命支持无效的各种急性循环和（或）呼吸衰竭患者。随着临床经验的积累和生物医学工程技术的进步，更加便携、性能稳定的ECMO设备已投入临床使用。

当成人循环衰竭患者需要接受ECMO辅助治疗时，应综合考虑患者病情和ECMO中心的临床经验，选择合适的ECMO辅助形式和置管方式。置管方法包括外科切开和经皮穿刺两种。可以选择单侧股部置管，也可以双侧同时置管。在紧急情况下（如ECPR），经皮置管应尽量在超声引导下进行，以确保穿刺针和导丝在内径较大的血管腔内，并准确鉴别动静脉。若短时间内无法成功置管，应采取外科切开方法。无论使用哪种置管方式，送入导丝时应无阻力，切忌暴力操作。在进行经皮穿刺置管时，应确保心血管外科医师处于待命状态，以应对可能出现的紧急情况。

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见病，发病原因不明，好发于儿童，以反复发作的弥漫性肺泡出血为特征，反复咯血、呼吸困难和缺铁性贫血为临床特点[1]。影像学典型表现为两肺中、下肺野弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影[1]。经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或纤维支气管镜肺活检发现含铁血黄素巨噬细胞是最为重要的诊断方法。IPH诊断需要排除弥漫性肺泡出血的其他病因，包括感染、药物、中毒性吸入、血管炎和抗肾小球基底膜疾病等。IPH病理学特点为肺泡腔中富含铁血黄素的巨噬细胞，而无任何血管炎或免疫复合物沉积。目前IPH的治疗以支持治疗为主，急性发作时建议采用全身性糖皮质激素，若病情严重可联合免疫抑制剂治疗。

临床诊断包括两个步骤：①根据临床表现、胸部影像、继发性缺铁性贫血以及痰液和BALF中含铁血黄素细胞的检测，可以确认存在弥漫性肺出血。②需要排除与弥漫性肺泡出血相关的其他疾病，如心功能不全、Goodpasture综合征等。图1 IPH诊断流程图注：TTG：组织谷氨酰胺转移酶

IPH目前尚无特效治疗方法。急性期建议使用肾上腺泼尼松，剂量为1 mg/（kg·d）~2mg/（kg·d），症状缓解后2周~3周内逐渐降至维持量，并持续半年。然而，长期使用可能失效。对于无效的病例，可尝试其他免疫抑制剂，如硫化喋吟，初始剂量为2.5mg/（kg·d），6周后减至1.25 mg/（kg·d），并继续使用半年。针对贫血情况，可采用铁剂治疗。大多数IPH患者最终死亡，仅少数病例可痊愈或维持较长时间无症状。图3 IPH治疗流程[32]

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性进行性纤维化性间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），患者的临床表现主要包括干咳、劳力性呼吸困难，杵状指（趾）和双下肺分布为主的爆裂音等。IPF的胸部高分辨率CT（HRCT）可呈现典型的寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的影像学表现，例如双下肺近胸膜分布为主的网格、蜂窝影，无大片的磨玻璃影、实变影等[1,2]。IPF的诊断需除外其他原因（如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等）所致的ILD，并依靠患者的临床表现、胸部HRCT进行诊断，部分患者还需结合肺部病理结果[2]。IPF起病隐匿，病因发病机制不明，临床上以对症治疗为主。该疾病预后差，诊断后的中位生存期在3年左右[3]。

医生需明确临床疑诊IPF患者的潜在病因及相关症状，疑诊IPF患者需完善胸部HRCT检查。胸部HRCT不能明确诊断者，还需行支气管肺泡灌洗（BAL）和外科肺活检（SLB），医生结合上述检查的结果，并通过多学科讨论（MDD）对临床疑诊IPF的患者进行诊断。具体的诊断流程见图1。 注：IPF：特发性肺纤维化；HRCT：高分辨率CT；UIP：寻常型间质性肺炎；BAL：支气管肺泡灌洗；SLB：外科肺活检；MDD；多学科讨论。 图1 IPF诊断流程图[1,3]

IPF患者的治疗主要包括戒烟、氧疗、呼吸支持、肺康复和肺移植等非药物治疗，以及抗纤维化、抗GER和等N-乙酰半胱氨酸等药物治疗。但需注意的是，华法林、单用糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂、糖皮质激素联合免疫抑制剂和大剂量N-乙酰半胱氨酸等不推荐用于确诊的IPF患者。除上述治疗方式外，IPF急性加重的患者可尝试应用大剂量糖皮质激素治疗、氧疗和呼吸支持治疗等。具体的治疗流程见图2。图2 IPF治疗流程图[2,3]

胸膜腔内液体的滤过量超过吸收量，致使胸膜腔内液体异常积聚，临床上称为胸腔积液。胸腔积液按病因分为感染性、肿瘤性、免疫损伤性、物理性、化学性等；按积液性质可分为血性、乳糜性、胆固醇性和脓性等胸液；按胸液发生机制可分为渗出性和漏出性胸腔积液。结核、恶性肿瘤和心力衰竭是临床最常见的胸腔积液病因[1]。胸腔积液的诊断主要依据影像学检查，如胸片、胸部CT及胸腔超声等，根据Light标准可进行渗出液和漏出液的鉴别，再进一步检查确定胸腔积液的病因。胸腔积液临床治疗包括消除胸腔积液和针对病因进行治疗。因胸腔积液是胸部疾病或全身疾病的部分表现，故病因治疗尤为重要。

如病史及临床表现暗示胸腔积液存在，应进行胸部CT及/或胸腔超声检查。在超声引导下进行胸腔穿刺，根据Light标准进行渗出液和漏出液的鉴别。对于通过胸腔积液样本检测仍无法明确病因的患者，可进行经皮针刺胸膜活检术，并进行常见病因的排查；若仍无法明确病因，可考虑胸腔镜检查或开胸胸膜活检。具体诊断流程见下图（图1）。图1 胸腔积液的诊断流程[8,9]

胸腔积液临床治疗包括消除胸腔积液和针对病因进行治疗。因胸腔积液是胸部疾病或全身疾病的部分表现，故病因治疗尤为重要。具体处理方法如下[3]：●漏出液通常在病因纠正后自行吸收，无需抽液处理。●针对不同病因引起的渗出性胸腔积液，处理方法存在差异。

吸入性肺炎是一种常见的肺炎类型，主要由口咽部分泌物和胃内容物反流至喉部和下呼吸道引起的肺部综合征。根据吸入物质的性质和数量，吸入性肺炎可分为急性化学性吸入性肺炎和细菌性吸入性肺炎。前者是由于大量无菌胃内容物引起的化学损伤，后者是由于将咽部寄植菌带入肺内引起的感染过程。此外，还包括气道阻塞、肺脓肿、外源性类脂质综合征、慢性间质性肺炎和偶发分枝杆菌性肺炎等其他吸入综合征。吸入性肺炎多发于老年人或患有神经系统疾病和脑血管病的患者，是导致老年人死亡的主要危险因素。由于病原生物学和发病机制的了解不断加深，但目前仍缺乏明确的定义或诊断标准，容易发生误诊。临床上，吸入性肺炎主要是由吸入胃内容物引起，但也可能因误吸煤油、汽油、挥发性气体、干洗剂、溺水等而发生。严重的吸入性肺炎可导致肺损伤、低氧血症或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

治疗吸入性肺炎的主要原则包括确保呼吸道的通畅、纠正缺氧状况、控制感染并减轻炎症。在实施这些原则时，需要采取一系列具体的治疗措施。首先，吸氧和使用纤维支气管镜或气管插管吸出胃内容物或异物，以保证呼吸道的通畅。此外，必要时采用机械通气和呼气末正压通气治疗。其次，通过使用低盐白蛋白或低分子右旋糖酐等来纠正血容量。同时，利尿剂的使用可避免左心室负荷过重和胶体渗入肺间质。对于减轻炎症，肾上腺皮质激素的使用尚有争议，但有学者认为在吸入12小时内大量使用肾上腺皮质激素3~4天，可能有助于肺部炎症的吸收。最后，对于感染的控制，需要根据吸入的内容、时间及病原菌，选用合适的抗生素。

吸入治疗是一种非常有效的药物给药途径，通过将药物以气溶胶形式输送到肺组织的不同部位，达到较高的局部药物浓度，同时降低全身副作用。这种治疗方法在哮喘、肺气肿、慢性阻塞性肺病和囊性纤维化等疾病的治疗中具有显著优势。相较于其他给药方式，吸入治疗具有许多优点，如肺部吸收表面积大，吸收部位血流丰富，可避免肝脏的首过效应，酶活性较低，上皮屏障较薄和膜通透性高等。因此，吸入治疗已成为治疗哮喘等疾病的主要给药方式。吸入治疗可应用于多种药物，包括针对哮喘、肺气肿等疾病的β-肾上腺素受体拮抗剂、胆碱能受体拮抗剂和皮质激素等。此外，吸入治疗还可用于一些小分子药物，如强效麻醉剂、抗偏头痛药、抗肿瘤药物等，以及大分子药物，如蛋白质、多肽、疫苗和新的生物技术产品等。

吸入治疗主要用于提高粘液清除能力、缓解支气管痉挛，并输送治疗剂量药物通过气溶胶形式到达肺组织的不同部位。常用药物包括抗炎、平喘药等。相较于其他给药方式，吸入给药途径在治疗肺部病变患者时具有明显优势，可在肺部达到较高的局部药物浓度，从而降低全身副作用。

哮喘急性发作是指患者在短时间内出现或迅速加重的喘息、气促、胸闷、咳嗽等症状，肺功能恶化，需要给予额外的缓解药物进行治疗。哮喘发作的常见诱因包括接触变应原、各种理化刺激物或上呼吸道感染等，同时，哮喘发作多见于治疗依从性差、控制不佳的患者，但也可能出现在控制良好的患者中。哮喘发作的严重程度不一，病情发展的速度也有不同，有时甚至在数分钟内危及生命。治疗哮喘发作的目的在于尽快缓解症状、解除气流受限和改善低氧血症，同时还需要制定长期治疗方案以预防再次急性发作。哮喘急性发作的预后因个体差异而异，可能表现为短暂、轻微的发作，也可能对治疗反应差，需要长期的治疗和控制，甚至可能危及生命。

在哮喘急性发作的诊断流程中，首要关注患者的早期征兆。根据我国30个省市城区门诊就诊哮喘患者调查结果，82.5%的哮喘患者在哮喘急性发作时存在早期征兆，发生频率最高的三个症状为咳嗽、胸闷及气促。识别哮喘发作征兆，有助于早期发现哮喘，减少哮喘发作。哮喘发作的程度和速度各异，病情可能在数小时或数天内出现，偶尔数分钟内危及生命。重度哮喘发作也可能发生在轻度或控制良好的哮喘患者身上。在诊断过程中，需要关注哮喘发作时肺功能的变化，呼气流量降低是其恶化的特征表现。通过患者的症状、肺功能及动脉血气分析，可以评估哮喘急性发作的严重程度。最后，在临床诊断中，需将哮喘发作与其他可能引发喘息及呼吸困难的疾病进行鉴别，如急性左心功能不全、慢性阻塞性肺疾病急性加重、急性肺栓塞、上气道阻塞、原发性支气管肺癌及支气管良性肿瘤、变应性支气管肺曲霉病、外源性过敏性肺泡炎、嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎、高通气综合征及自发性气胸等。

治疗哮喘发作的原则取决于病情的严重程度以及对治疗的反应。针对急性发作，治疗目标包括尽快缓解症状、解除支气管痉挛、改善缺氧，恢复肺功能，预防进一步恶化或再次发作，以及防治并发症。在实际治疗过程中，应根据病情轻重采取分级处理原则。轻度和部分中度急性发作患者可遵循“哮喘行动计划”实施自我处理，若治疗效果不佳或持续恶化则需到医院就诊。而中重度发作及危重度发作患者应尽快到医院治疗，在等待或转送过程中应使用吸入沙丁胺醇（或联合异丙托溴铵）、2~4倍常量ICS或系统性激素治疗。

哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠综合征（Asthma-COPD Overlap Syndrome，简称ACO）是一种临床上对同时具有哮喘和慢性阻塞性肺疾病（COPD）特征的描述性用语。ACO表现为不同程度的气流受限和气道重构，患者同时具有哮喘和COPD的临床症状。尽管ACO具有临床意义，但目前尚无公认的诊断标准，缺乏明确的治疗方法。与单纯患有哮喘或COPD的患者相比，ACO患者的不良预后更常见，发病率在15%~20%，尤其随着年龄增长，机体免疫功能衰退，发病率更高。当前ACO治疗推荐联合应用ICS-LABA-LAMA，同时包括戒烟、肺康复、疫苗接种和合并症的治疗。寻求准确的诊断标准和有效的治疗方案是未来的研究方向。

ACO的诊断流程包括以下五个步骤，但缺乏具体的评估指标量化，对临床医生的专业水平要求较高，故在实际应用中可能存在一定的局限性。第一步：综合病史、体征、影像学检查及呼吸困难问卷等信息，确定患者是否存在慢性气道疾病。第二步：根据患者发病年龄、症状（疾病起始诱因、进展情况、季节性、周期性、持续性等）、既往疾病诊治情况、对治疗的反应及社会和职业暴露危险因素等信息，进行成人哮喘、COPD和ACO的临床综合诊断。参照哮喘、COPD临床特征评估表，当患者具有支持哮喘和COPD特征的条目达3条以上时，应考虑诊断为ACO。第三步：进行肺功能检查，包括吸入支气管扩张剂后的一秒率（FEV1/FVC）检测。当FEV1/FVC＜0.7，同时伴有可逆性或显著可逆性气流受限时，符合ACO诊断。第四步：根据诊断结果，开始初始治疗。第五步：对经过积极治疗后症状仍不缓解、诊断不明确或并发其他疾病影响诊断的患者，进行专科诊断。

在治疗ACO患者时，治疗原则主要参考支气管哮喘和COPD的治疗方法。目的在于保持患者病情稳定，减少复发，延缓病情加重，提高患者生活质量。由于ACO患者的病情较易反复，尽早干预和制定个体化长期治疗方案以及健康管理是非常重要的。全面、长期的管理应包括药物治疗、降低风险因素、环境改善、患者教育、康复和疫苗接种等。

胸闷变异性哮喘（chest tightness variant asthma，CTVA）是一种不典型哮喘，于2013年由我国学者首次报道并命名。此类患者以中青年多见，起病隐匿，以胸闷为唯一或主要临床表现，胸闷可在活动后诱发，部分患者夜间发作较为频繁。CTVA患者没有反复发作的喘息、气促等典型哮喘表现，肺部听诊无哮鸣音，常伴有焦虑。其发病机制与典型哮喘类似，存在嗜酸性粒细胞气道炎症，具有气道高反应性、可逆性气流受限以及典型哮喘的病理生理特征。CTVA的诊断需结合胸闷症状和可变气流受限客观证据，其中支气管激发试验是诊断CTVA的重要检查。CTVA需与慢性阻塞性肺疾病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、胃食管反流病等疾病相鉴别。治疗原则同典型哮喘，对ICS或ICS+LABA治疗有效，多数患者经过规范的抗哮喘治疗预后良好。然而，部分CTVA患者治疗1年甚至数年复查支气管激发试验仍为阳性，少数CTVA患者在随访期间有典型哮喘急性发作，表现为咳嗽和喘息。CTVA患者首次出现症状到确诊平均需要3.8年，部分临床医师对该疾病认知不足，容易导致误诊漏诊。未经治疗的CTVA会如何转归目前仍不清楚，是否会像CVA一样发展为典型哮喘以及可能的高危因素，仍需要进一步开展大样本的前瞻性研究及长期随访观察。

针对胸闷为唯一或主要症状，且持续8周以上的患者，应该注意CTVA的诊断。CTVA患者缺乏喘息、咳嗽和哮鸣音等典型哮喘症状，诊断时需综合胸闷症状和可变气流受限客观证据。1. 症状评估CTVA患者以胸闷为主要症状，无喘息、气促等典型哮喘的症状和体征。注意发作与缓解交替、夜间发作、季节性、运动等因素诱发以及过敏性疾病史或过敏性疾病家族史。2. 行肺功能测试包括FEV1%和FEV1/FVC，确认是否存在可变气流受限客观证据。这些证据包括：（1）支气管激发试验阳性；（2）支气管舒张试验阳性，或抗炎治疗4周后与基线比较FEV1增加≥12%，且FEV1绝对值增加≥200 ml（除外呼吸道感染）；（3）PEF平均每日昼夜变异率>10%，或PEF周变异率>20%。3. 观察小气道功能障碍和气道炎症相关生物学标志物例如痰嗜酸性粒细胞、外周血嗜酸性粒细胞或FeNO。CTVA患者的小气道功能障碍发生率高，诱导痰嗜酸性粒细胞计数高于健康对照。4. 开展过敏原检测包括皮肤点刺试验和血清中过敏原特异性IgE（sIgE）。CTVA患者的阳性率高于健康人群。5. 测定脉冲振荡相关参数：例如共振频率（RES）、总呼吸道黏性阻力（R5）、中心气道黏性阻力（R20）和周围气道黏性阻力（R5-R20）。这些参数在CTVA患者中可能高于健康受试者，有助于提高诊断准确率。6. 排除其他疾病引起的胸闷：进行胸部影像学检查和血常规检查，排除其他疾病所引起的胸闷。7. 按哮喘治疗有效：经过哮喘治疗后，患者症状得到缓解，有利于CTVA的诊断。在CTVA诊断过程中，应注意支气管舒张试验阳性率低，阴性不能排除CTVA诊断。支气管激发试验是诊断CTVA的重要检查，推荐采用乙酰甲胆碱作为激发剂。同时，严格把控支气管激发试验检查时机，以提高诊断准确性。

CTVA的治疗原则与典型哮喘一致。

X连锁淋巴增生症（X-linked lymphoproliferative disease，XLP），又称X连锁淋巴组织增生综合征，包括XLP1和XLP2两个亚型。XLP1是由编码信号转导淋巴细胞活化分子（signaling lymphocyte activation molecule，SLAM）相关蛋白（SLAM-Associated Protein，SAP）的SH2D1A基因突变所导致的一种X连锁隐性遗传病[1-3]，以EBV感染后的暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症及B细胞淋巴瘤为主要临床特点[4-7]。XLP2即X连锁凋亡抑制因子（X-linked inhibitor of apoptosis，XIAP）缺陷[8]，因其主要临床表现为噬血细胞综合征，部分患者可出现肠道炎症，如克罗恩病或者结肠炎等，但很少发展为淋巴瘤，现多将其称为X连锁家族性噬血细胞综合征[5,9]。所以，本文主要对SH2D1A基因突变导致的XLP1展开论述。

X连锁淋巴增生症诊断依赖于SH2D1A基因测序。在突变位点致病性不明或测序时间过长时，可利用流式细胞术测定SAP蛋白，减少或缺如时支持诊断。

造血干细胞移植是 X LP首选的治疗方法，也是目前唯一能够治愈该病的方法[7]。

变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）是一种由烟曲霉（aspergillus fumigatus）引起的变应性肺部疾病，主要表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴随支气管扩张[1-3]。ABPA的发病机制尚未完全阐明，涉及个体的遗传易感性、病原特性及宿主与病原的相互作用。ABPA 常表现为控制不佳的哮喘、中央性支气管扩张或肺部反复感染。值得注意的是，有的患者可无典型的哮喘样症状。ABPA的治疗方法包括激素治疗、抗真菌药物、生物制剂和其他治疗。

1.治疗目标ABPA的治疗目标主要包括：●控制患者的症状●预防急性加重●减少肺功能受损的风险●防止支气管和肺组织出现不可逆性损害2.环境管理患者应尽量避免接触曲霉等变应原，脱离过敏环境对于控制症状和减少急性发作至关重要。3. 药物治疗药物治疗的核心在于：●抑制机体对曲霉的变态反应●清除气道内的曲霉定植●预防支气管及肺组织的不可逆损伤[31]

医院获得性肺炎（hospital acquired pneumonia，HAP），又称医院内肺炎（nosocomical pneumonia，NP），是指患者在入院48小时后在医院内发生的肺炎，且入院时不存在感染潜伏期。HAP的发病率在国际上为0.5%~1.0%，在我国为1.3%~3.4%，在西方国家居医院感染的第2~4位，ICU内发病率为15%~20%，其中接受机械通气患者高达18%~60%，病死率超过50%。与社区获得性肺炎（CAP）相比，HAP在病原学、流行病学和临床诊治上有显著不同。HAP的最常见病原菌为细菌，约占90%，其中三分之一为混合感染。常见致病菌包括革兰阴性杆菌（如铜绿假单胞菌、肠杆菌科）、金黄色葡萄球菌、厌氧菌、流感嗜血杆菌和肺炎链球菌等。其发病机制主要包括误吸、带菌气溶胶吸入和经人工气道吸痰过程中的交叉污染。

在治疗医院获得性肺炎时，应重视病原学检查，尽早开始抗感染治疗，并根据病情和病原菌种类调整治疗方案。同时，采用呼吸支持技术、器官功能支持治疗和非抗菌药物治疗等综合治疗措施，有效控制院内交叉感染。1. 重视病原学检查在进行治疗之前，首先要对痰标本进行涂片染色和痰培养加药敏检查，以便确定病原菌种类。高热患者还可以进行血培养。2. 抗感染治疗抗感染治疗是治疗医院获得性肺炎的核心方法，包括经验性抗感染治疗和病原（目标）治疗。尽早开始经验性抗菌治疗，首先采用针对常见病原菌的抗菌药物。在痰培养结果返回后，根据药敏结果选择敏感药物进行治疗。3. 根据病情调整治疗方案治疗方案应根据不同的病原菌、病情严重程度和基础疾病等因素进行调整。初始治疗一般采用针剂，病情明显好转或稳定后可改用口服药物治疗。4. 呼吸支持技术和器官功能支持治疗针对患者的呼吸困难和器官功能衰竭，采用相应的支持技术进行治疗。5. 非抗菌药物治疗除了抗感染治疗外，还可以采用非抗菌药物进行综合治疗。6. 控制院内交叉感染有效控制院内交叉感染是减少医院获得性肺炎发生的重要措施，需加强消毒和隔离措施。

中枢性睡眠呼吸暂停综合征(CSAS)是一种睡眠呼吸紊乱，表现为反复的呼吸暂停，主要原因是中枢神经系统对呼吸的驱动减弱。中枢性呼吸暂停包括原发性、继发性和婴儿原发型等类型。原发性CSA与神经调节机制异常相关，表现为呼吸暂停和过度通气；继发性CSA主要与其他疾病有关，如慢性心力衰竭、神经肌肉疾病、高原反应等。婴儿原发型CSA可分为婴儿原发型CSA和早产儿原发型CSA，两者均可表现为呼吸暂停或紫绀，但预后良好，一般无后遗症。婴儿原发性中枢性睡眠呼吸暂停（IPCSA）是一种与呼吸中枢和呼吸系统发育不成熟相关的疾病，其发病机制尚不明确。该病症主要发生在胎龄＜34周或出生体重＜1 750g的早产儿，常在生后2～7日开始出现，可能导致脑缺氧损伤甚至死亡。临床表现包括呼吸暂停、口鼻气流与呼吸运动停止、青紫、肌张力低下、心率变慢、血氧饱和度下降及血压降低。诊断依据病史、临床表现和PSG监测结果。治疗原则包括非药物治疗（如体位护理、温度、触觉和嗅觉刺激）和药物治疗（如甲基黄嘌呤类药物、纳洛酮、多沙普仑等），以及辅助通气（如无创呼吸支持、机械通气、吸入二氧化碳等）。

（1）了解病史主要出现在胎龄＜ 34周或出生体重＜ 1 750g的早产儿，常在生后2～7日开始出现，在生后数周内可反复发作。（2）观察临床表现呼吸暂停发作时口鼻气流与呼吸运动停止，并出现青紫、肌张力低下、心率变慢、血氧饱和度下降及血压降低。（3）PSG监测通过同时监测口鼻气流与胸腹运动，明确是否发生呼吸暂停及其类型。原发性中枢性睡眠呼吸暂停的PSG表现为：中枢性呼吸暂停指数≥5次/h；中枢性呼吸暂停事件占总呼吸暂停事件数量50%以上；无陈-施呼吸。

在治疗婴儿呼吸暂停时，应根据患儿的具体病史、临床表现和PSG表现进行综合评估，选择合适的治疗方法。同时，密切关注患儿的生命体征变化，以确保治疗的安全性和有效性。1. 非药物治疗包括加强监护、体位护理、温度调节、触觉和嗅觉刺激等。2. 药物治疗主要使用甲基黄嘌呤类药物如茶碱、氨茶碱、咖啡因和枸橼酸咖啡因制品。其他药物包括纳洛酮和多沙普仑。3. 辅助通气对于反复发作的呼吸暂停，药物治疗无效者，可以采用无创呼吸支持如持续气道正压通气（CPAP）、湿化高流量鼻导管通气（HHFNC）等。在治疗婴儿呼吸暂停时，应根据患儿的具体病史、临床表现和PSG表现进行综合评估，选择合适的治疗方法。同时，密切关注患儿的生命体征变化，以确保治疗的安全性和有效性。

原发性中枢性睡眠呼吸暂停（idiopathic central sleep apnea, ICSA）是一种较为罕见且病因尚不明确的睡眠呼吸暂停类型。该病通常发生于中老年男性，其临床表现为睡眠时周期性的中枢性呼吸暂停，紧接着出现均匀的深大呼吸，最多持续5个呼吸周期，单次循环长度较短（约20~40秒），且无类似潮式呼吸的逐渐升高和降低现象。患者低氧程度较轻，清醒期或睡眠相关低通气不存在，觉醒通常发生于呼吸暂停终止时。N1期睡眠与觉醒之间的频繁变换易导致睡眠结构破坏，成人表现为日间嗜睡、疲劳等症状较为明显，而儿童日间症状不明显。目前认为，原发性CSA的发病机制可能与呼吸调控系统在觉醒过渡至睡眠期的不稳定有关，因此大多发生于浅睡眠期，而在REM期并不常见。此类患者的清醒期及睡眠期PaCO2水平均较低，且睡眠期PaCO2与呼吸暂停阈值之间的梯度较小，通气稍有增加即可使PaCO2低于呼吸暂停阈值，从而抑制呼吸。这些患者清醒期PaCO2水平常低于40 mmHg。原发性CSA的诊断属于排除性诊断，应明确排除其他潜在因素导致中枢性睡眠呼吸暂停。

1. 气道正压通气（PAP）考虑用于PCSA治疗。虽然关于连续气道正压通气（CPAP）、双水平气道正压通气（BPAPST）和自适应舒尔通气（ASV）治疗PCSA的文献有限，但PAP治疗可以改善中枢性呼吸事件，使用风险小，易获取，因此值得考虑。2. 乙酰唑胺可用于PCSA治疗，但支持证据有限，属于可选治疗方法。由于研究证据级别低，药物本身具有潜在副作用，如皮肤感觉异常、耳鸣、胃肠道症状、代谢性酸中毒、电解质紊乱及嗜睡等，因此推荐级别为可选。3. 唑吡坦（zolpidem）和三唑仑（triazolam）可选择性地治疗PCSA，但患者应不存在发生呼吸抑制的危险。研究证据有限，药物有明显副作用尤其是抑制呼吸，因此唑吡坦和三唑仑并非PCSA优先治疗方法，而是最后选择，仅在使用其他治疗方法失败后才考虑应用。同时，对使用患者须密切随访。

氧疗（Oxygen therapy）是一种通过吸入高于空气中的氧气以提高PaO2和PAO2，从而纠正低氧血症和治疗呼吸衰竭的方法。氧气是人体生命维持所不可或缺的物质，人体内的氧储备有限，缺氧可能导致代谢异常、生理紊乱，甚至重要脏器损害、功能障碍和细胞死亡。因此，氧疗在危重病人的救治中具有重要作用。然而，氧疗的应用需谨慎。在实施氧疗时，医生应充分考虑患者的具体病情，确保氧疗的安全性和有效性。合理应用氧疗可以最大限度地发挥其在疾病治疗中的积极作用，但如果应用不当，不仅不能改善症状，反而可能使病情恶化，给机体带来危害。为确保氧疗的安全和有效，医生需要根据患者病情，选择合适的氧疗方式、剂量和治疗时间。此外，还需密切监测患者的生理指标，如血氧饱和度、心率、血压等，以评估氧疗效果及时调整治疗方案。总之，氧疗在治疗过程中具有重要地位，但需要在专业医生的指导下，因人而异地合理应用，以确保其安全性和有效性。

氧疗的治疗原则氧疗是根据不同的病理生理状态采用不同方式、吸氧浓度和流量进行的治疗方法。流量通常以每分钟纯氧释放升数表示，低流量吸氧指1~4L/min以内，常使用鼻导管式吸氧。氧浓度与氧流量、吸氧方式、面罩种类和空气稀释程度等有关。临床上，FiO2少于30%称为低浓度吸氧，氧浓度大于50%称为高浓度氧疗。

重症肺炎（severe pneumonia，SP）是由不同病因、病原菌在不同环境下引发的肺组织（细支气管、肺泡、间质）炎症发展到一定阶段后恶化的病症，可以引起器官功能障碍，甚至危及生命。社区获得性肺炎（community—acquired pneumonia，CAP）和医院获得性肺炎（hospital—acquired pneumonia，HAP），以及健康护理相关性肺炎（health care—associated pneumonia，HCAP）和呼吸机相关性肺炎（ventilator associated pneumonia，VAP）均为重症肺炎的可能来源。CAP是在医院外罹患的感染性肺实质炎症，HAP则是病人入院后48小时后发生的，由各种病原体引起的肺实质炎症。重症肺炎是一种特殊的肺炎，强调了病情严重和积极治疗的必要性，尤其是需要进入重症医学科（ICU）监护、治疗的肺炎。病死率高达30％~50％，可以导致严重的并发症，加重医疗经济负担。

1.一般监护及治疗重症肺炎患者病情危重，应强化生命体征、尿量和神志的监测，及时制定抢救措施。其他措施包括退热降温、吸氧、痰液引流等。2.抗感染治疗抗生素治疗应遵循早期、充分、足量的原则，尽早开始，基于局部状况和药代动力学选择足够剂量的抗生素。初期采用广谱抗生素，获得细菌培养和药敏结果后，换用针对性的窄谱抗生素，即“降阶梯治疗（de-escalation therapy）”，目的是防止病情恶化、减少细菌耐药、改善预后。3.抗真菌治疗根据患者临床情况选择经验性治疗、抢先治疗或针对性治疗。常用抗真菌药物有多烯类、唑类、棘霉素类等。4.机械通气对于出现呼吸衰竭的患者，应用机械通气辅助治疗，包括无创机械通气和有创机械通气。5.循环支持对于顽固性休克，首先应充分的液体治疗，应用脓毒症集束化复苏方案，若血压仍低，应使用血管活性药物。6.维持重要器官功能出现器官功能受损时，应根据不同程度采用相应的治疗方案。7.加强营养治疗早期主要补充生理需要量，病情稳定后根据病人体征、代谢情况而充分补充热量及蛋白。8.其他治疗如糖皮质激素、强化胰岛素治疗、免疫调节剂、蛋白酶抑制剂等。

支气管舒张试验（bronchial dilation test，BDT）是一种观察给予支气管舒张药物治疗后阻塞气道舒缓反应的方法。该试验主要应用于支气管哮喘和慢性阻塞性肺疾病的诊断及严重程度判定。而支气管舒张剂可通过不同的吸入方式给药，包括气雾剂吸入、干粉剂吸入和雾化吸入等

中枢性睡眠呼吸暂停综合征（central sleep apnea syndrome，CSAS）是一种睡眠呼吸障碍，其主要特征是睡眠期间呼吸努力减弱或消失，导致呼吸暂停和低通气。呼吸事件的发生可能呈间歇性或周期性，并且患者可能伴有阻塞性呼吸事件。与阻塞性睡眠呼吸暂停相比，中枢性睡眠呼吸暂停（central sleep apnea, CSA）的发生率较低，且常被忽视。引起CSA的因素众多，分类复杂，临床意义各异，取决于发生原因或机制。根据2014年美国睡眠医学会发布的睡眠疾病国际分类（第3版），CSA被细化为8种类型。在此基础上，CSA的管理和治疗首先应考虑控制基础疾病和诱发因素，其次是针对CSA本身的治疗，包括一般行为治疗、药物治疗、正压通气治疗、氧疗和药物治疗等措施。

如果患者存在日间嗜睡并伴有CSA危险因素（如心力衰竭、卒中、长效阿片类药物使用），或出现1种以上的CSA临床表现（如日间嗜睡、失眠、晨起头痛、夜间心绞痛、睡眠期间被发现呼吸暂停），则应在实验室接受整夜多导睡眠图（PSG）监测。

CSA是一种睡眠期间呼吸暂停和低通气的呼吸障碍，可能与心脑血管疾病有关，对其进行正确评估和治疗具有重要的临床意义。然而，CSA的发病机制复杂，治疗预后评价研究存在不同的结论，治疗仍面临困扰和挑战。 近年来的研究发现，环路增益（loop gain，LG）效应在CSA的发病过程中起重要作用。LG效应是将由PCO2变化引发的多种应答效应整合为一个共同的效应。LG效应可以用于评估呼吸调控系统的整体稳定性和CSA可能发生的概率。对于LG理论的理解，可以帮助我们更好地理解CSA的治疗原则。例如，肺部充血、肺动脉楔压升高导致效应器增益增加时，可以通过增加生理无效腔或持续气道正压通气（CPAP）治疗来改善；睡眠觉醒阈值变化导致频繁觉醒、睡眠片段化和不稳定睡眠引发的过度通气，高控制器增益可以通过镇静促眠剂来缓解，从而减轻或消除CSA。然而，对于CSA的治疗原则还需要更精准、个体化的认识。例如，有一些CSA患者的通气驱动能力和化学感受器敏感性并未因呼吸暂停时间延长而升高，反而可能被进一步抑制，如神经肌肉疾病患者。在这种情况下，需要对CSA的发病机制进行深入探讨，以求更精准、有效的治疗。这也将是未来CSA研究的主要发展方向。

支气管哮喘（bronchial asthma），简称哮喘（asthma），是一种常见的慢性呼吸道疾病，其发病机制仍在不断研究和探讨中。哮喘的核心特征是慢性气道炎症，气道高反应性（airway hyper-responsiveness, AHR）和可变的气流受限。哮喘患者的症状，如喘息、呼吸急促、胸闷和/或咳嗽，以及呼气流速受限，通常会随时间以及在强度上发生变化。这些变化常常是由运动、过敏原或刺激物暴露、天气变化或病毒性呼吸道感染等因素触发。哮喘患者的症状和气流受限可以自发缓解，也可以在药物治疗后缓解，有时甚至可以在数周或数月内完全消失。患者也可能出现周期性的哮喘恶化（exacerbations），既危及生命的，也给患者和社会带来重大负担。大多数哮喘死亡病例发生在低收入和中等收入国家。哮喘通常与气道对直接或间接刺激物的高反应性以及慢性气道炎症有关，即使在症状缺失或肺功能正常时，这些特征通常也会持续存在，但在治疗后可能正常化。近年来，对哮喘的发病机制得到了新的认识，并伴随了许多新的哮喘治疗药物的诞生。以糖皮质激素和长效β2受体激动剂（long-acting beta 2 receptor agonist, LABA）为主的吸入药物在哮喘治疗中取得了显著的临床效果，大大促进了哮喘的防治。需要强调的是，哮喘是一种异质性较为明显的疾病，这也是哮喘需要个体化管理的重要原因。由于患者症状隐匿，临床表现多样，部分患者缺乏典型症状，在临床实践中易出现漏诊和误诊情况。因此，针对不同患者的具体病情，制定个性化的诊断和治疗方案至关重要，而且，实践也证明，开展规范化的哮喘诊断和治疗，对提高哮喘的临床控制水平、改善患者生活质量具有重要作用。

诊断哮喘的过程需要关注病史、症状、体征和实验室检查等方面。1. 分析病史和临床症状典型的哮喘患者可能表现为反复发作的喘息、气急、胸闷和咳嗽。对于不典型哮喘，如咳嗽变异性哮喘、隐匿性哮喘等，需要结合特殊检查，如气道反应性测定、支气管舒张试验、PEF和PEF昼夜波动率等。2. 体格检查哮喘发作时，双肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。对症状和体征不典型者，应进行气道反应性测定、支气管舒张试验以及测定PEF和观察PEF变异率。3. 实验室检查包括气道反应性测定、肺功能检查（如FEV1和PEF）、痰液检查、动脉血气分析、胸部X线检查和血液检查等。对于临床症状不典型者，可通过支气管激发试验、支气管舒张试验和PEF日内变异率或昼夜波动率等检查来确诊。4. 确诊标准根据病史、临床症状、体征和实验室检查结果综合判断，确诊哮喘需满足以下条件：反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽；发作时双肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣音；症状可经治疗缓解或自行缓解；排除其他疾病引起的喘息、气急、胸闷或咳嗽。对于临床症状不典型者，需要满足支气管激发试验阳性、支气管舒张试验阳性（FEV1增加15%以上，且FEV1绝对值增加＞200ml）或PEF日内变异率或昼夜波动率≥20%中的至少一项。5. 鉴别诊断在确诊哮喘前，需要排除一些与哮喘症状相似的疾病，如心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病、支气管炎、上气道阻塞（气道肿瘤、气道异物等）、支气管内膜结核、泛细支气管炎等。

哮喘治疗原则主要包括实现病情理想控制和降低未来风险。为达到这一目标，需考虑不同的医疗制度、药物的可及性、文化差异和个人喜好等因素。建立医患之间的合作关系（伙伴关系）是实现有效哮喘管理的首要措施，有助于患者获得疾病知识、自信和技能，在哮喘管理中发挥主要作用。针对自我管理的个性化教育可降低哮喘病残率。基于控制的哮喘管理策略需关注症状控制和未来风险两个方面，评估、调整治疗、监测治疗反应形成一个持续的循环过程。在选择治疗方案和监测治疗反应时，应兼顾哮喘控制的两个方面（即症状控制和未来风险），同时对于哮喘药物治疗的再评估，达到所谓的“整体控制”（overall control）。

阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea, OSA），又称阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hyponea syndrome，OSAHS），是指患者在睡眠过程中上气道反复塌陷导致的阻塞性呼吸暂停和低通气。这种现象会导致睡眠结构紊乱、间歇性低氧、高碳酸血症、胸腔内压力波动增加、自主神经系统功能失衡和炎症激活。OSA的临床表现包括打鼾、鼾声大且不规律、夜间窒息感或憋醒、睡眠紊乱、白天嗜睡、记忆力下降等，严重者可出现认知功能下降和行为异常。目前，OSA被视为一种多因素、复杂和多基因的疾病，其病因尚不完全明确，既可以由其他多种疾病引起，也可能是诸多疾病的原因。主要根据病史、体征与PSG监测结果，临床上有典型的夜间睡眠时打鼾与呼吸不规律、日间过度嗜睡等症状，经PSG监测提示每夜7小时睡眠中呼吸暂停与低通气反复发作在30次以上，或AHI≥5次/h，日间有症状或伴有重要脏器损害，或AHI≥15次/h伴或不伴症状。OSA是一种慢性疾病，需要进行长期、多学科的治疗管理，使得患者的睡眠呼吸暂停解除、睡眠期低氧得到纠正以及睡眠结构、睡眠质量得到改善和提升，最终降低OSA相关多系统合并症的总患病率与病死率，如：减少患者发生心脑血管疾病的危险性与病死率率，以及改善与提高患者的生活与生命质量，包括减少生产与交通事故的发生。在实施治疗手段与技术时，应以这些目标为导向，力求以最小的损伤与最少的不良反应取得最佳的治疗效果。

我国2022年发布的《成人阻塞性睡眠呼吸暂停高危人群筛查与管理专家共识》将OSA高危人群定义为具有以下任何一项或以上危险因素的人群：①中老年男性和绝经后女性；②具有典型OSA症状；③具有明显的OSA体征；④存在OSA相关合并疾病；⑤一级亲属中有OSA患者，并建议对具有OSA典型症状、体征、相关合并疾病以及围手术期的OSA高危人群进行筛查。对不具备典型症状和（或）自己未意识到OSA症状的高危人群以及OSA可能危及公共安全的职业人群，如职业司机、飞行员、消防员、从事危险工作（如高空作业、伐木等）也应进行筛查。

OSA是一种慢性疾病，需要进行长期、多学科的治疗管理，使得患者的睡眠呼吸暂停解除、睡眠期低氧得到纠正以及睡眠结构、睡眠质量得到改善和提升，最终降低OSA相关多系统合并症的总患病率与病死率，如：减少患者发生心脑血管疾病的危险性与病死率率，以及改善与提高患者的生活与生命质量，包括减少生产与交通事故的发生。在实施治疗手段与技术时，应以这些目标为导向，力求以最小的损伤与最少的不良反应取得最佳的治疗效果。

窒息性胸腔失养症（asphyxiating thoracic dystrophy），又称热纳综合征（Jeune syndrome，JS），是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要表现为骨骼发育不良伴多器官受累。主要临床特征为小而狭窄的胸腔、短肋骨、四肢短小、骨盆形状异常，伴因胸腔受限导致的肺发育不良及不同程度的呼吸困难，也可发生肾、肝、胰腺和视网膜异常[1]。JS被认为是一种遗传异质性疾病，多数病例的致病原因不明。JS的诊断需与软骨发育不全、Ellis-van Creveld发育不良和短肋骨多指综合征Ⅲ型和Ⅳ型相鉴别[1]。

图1  JS诊疗流程[9]

治疗的重点是维持和支持呼吸功能。压力循环通气模式已被证明在克服JS中气道阻力增加方面最有效。患有严重肺发育不全的婴儿可能需要高频通气以避免气压伤[18]。应密切关注呼吸功能衰退的迹象，控制呼吸道感染，对患者进行抗菌治疗[1]。

支气管扩张症（bronchiectasis）是由各种原因引起的支气管病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病。临床表现轻重不一，主要表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促，严重者可引起呼吸衰竭。支气管扩张症的诊断依赖影像学检查，首选胸部高分辨CT（high-resolution CT，HRCT）。同时，还需关注其病因方面的诊断及评估患者的病情严重程度[1]。稳定期支气管扩张症患者的治疗原则为治疗潜在病因、气道廓清和祛痰、病原体清除治疗；当支气管扩张症患者病情急性加重时，需及时给予抗菌药物治疗。内科治疗效果不佳者还可行手术治疗（肺叶切除术或肺移植）[1]。

对高危人群进行支气管扩张症的筛查有助于早期识别支气管扩张症，存在以下情况者需警惕支气管扩张症的发生：①长期（＞8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰中带血，或以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群；②慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary diseases，COPD）患者每年急性加重≥2次，重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养提示铜绿假单胞菌（PA）阳性的患者；③慢性鼻窦炎、类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis，RA）或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染；④既往存在人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史的患者，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者[1]。

所有支气管扩张症患者需处理可控病因。稳定期患者主要为气道廓清治疗、排痰困难者可行药物祛痰治疗、长期抗菌治疗及病原体清除治疗。急性加重期患者主要为抗生素治疗，同时要警惕病毒、真菌感染。内科治疗效果不佳者可考虑行手术治疗（肺叶切除术或肺移植）。具体流程见图2[1,5]。 图2 支气管扩张症治疗流程[1,5]

支气管扩张症（bronchiectasis）是由各种病因导致的反复发生的化脓性感染，以致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，支气管壁结构破坏，最终导致支气管异常和持久性扩张，支气管扩张症患者的临床表现主要包括慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血等[1,2]。支气管扩张症的病因多种多样，吸入或感染、先天性疾病、弥漫性纤维化肺疾病以及支气管内周围病变等均可导致支气管扩张症的发生[3]。掌握支气管扩张症的病因，有助于医生对患者采取针对性的诊疗措施。